מאָדי צוקערקרענק מעלליטוס: סימפּטאָמס און באַהאַנדלונג
וואָס איז MODY צוקערקרענק? דאָס איז אַ יערושעדיק פאָרעם פון צוקערקרענק פֿאַרבונדן מיט די פּאַטאַלאַדזשי פון ינסאַלאַן פּראָדוקציע און ימפּערד גלוקאָוס מאַטאַבאַליזאַם אין דעם גוף אין אַ יונג עלטער (אַרויף צו 25 יאר). די קרענק האט אַן E11.8 קאָד פֿאַר ICD-10.
דערווייַל, די טערמין MODY צוקערקרענק (Maturity Onset Diabetes פון די יונגע) איז געניצט אין ענדאָוקראַנאַלאַדזשי צו דעפינירן מאָנאָגעניק דזשוווענילע צוקערקרענק - מאָנאָגעניק צוקערקרענק אין די יונגע - ינכעראַטיד חסרונות אין די ויסשיידונג פון פּאַנקרעאַטיק האָרמאָנע ינסאַלאַן, וואָס קענען פּאַסירן צווישן די צייטן פון 10 און 40.
, , , , , ,
עפּידעמיאָלאָגי
לויט צו וואָס, 1-2% פון יונג פּאַטיענץ מיט ניט-ינסאַלאַן-אָפענגיק טיפּ 2 צוקערקרענק פאקטיש האָבן דזשווואַנייל מאָנאָגעניק צוקערקרענק. לויט פּראָסט עסטאַמאַץ, 70-110 מענטשן פּער מיליאָן ליידן פון מאָדיאַ-צוקערקרענק גלאָובאַלי.
לויט סטאַטיסטיק פון די אמעריקאנער צוקערקרענק אַססאָסיאַטיאָן, אין די USA, MODY צוקערקרענק אַקאַונץ פֿאַר אַרויף צו 5% פון אַלע דיאַגנאָסעד קאַסעס פון צוקערקרענק.
בריטיש ענדאָקרינאָלאָגיסץ אָפּשאַצן די פּרעוואַלאַנס פון מאַנאַדזשעניק צוקערקרענק אין יונג מענטשן ביי 2% פון די גאַנץ נומער פון דייאַבעטיקס אין דער מדינה (דאָס איז וועגן 40,000 פּאַטיענץ). אָבער, עקספּערץ טאָן אַז די דאַטן זענען נישט פּינטלעך, און אין אַדישאַן, מער ווי 80% פון MODY קאַסעס זענען דערווייַל דיאַגנאָסעד ווי מער געוויינטלעך קרענק טייפּס. אין איינער פון די ריפּאָרץ פון די וק דיאַגנאָסטיק טעסטינג צענטער, אַ פיגור איז ארויס - 68-108 קאַסעס פּער מיליאָן. די מערסט פּראָסט צוקערקרענק צווישן בריטאָנס איז MODY 3 (52% פון קאַסעס) און MODY 2 (32%).
שטודיום אין דייַטשלאַנד האָט געפֿירט צו דער מסקנא אַז אַרויף צו 5% פון דיטעקטאַד קאַסעס פון טיפּ 2 צוקערקרענק מעלליטוס זענען רובֿ מסתּמא פענאָטיפּעס פון MODY צוקערקרענק, און אין פּאַטיענץ אונטער די עלטער פון 15 דעם ציפער איז 2.4%.
לויט עטלעכע ריפּאָרץ, אַ באטייטיק העכער פּרעוואַלאַנס פון MODY-צוקערקרענק איז באמערקט אין פּאַטיענץ אין אַסיאַן לענדער.
לויט קלינישע סטאַטיסטיק, ווערן די מאָדיא-דייאַבעטע 1, 2 און 3 אָפט דיאַגנאָסעד. און ווערייאַטיז אַזאַ ווי MODY 8 (אָדער צוקערקרענק-פּאַנקרעאַטיק עקסאָקרינע דיספאַנגקשאַן סינדראָום), מאָדי 9,10, 11, 13 און 14 זענען גאָר זעלטן.
, , , , , , , ,
ז פון צוקערקרענק מאָדיע
שטודיום האָבן יידענאַפייד די הויפּט סיבות פון MODY צוקערקרענק, און דאָס איז אַ דזשאַנעטיקלי געפֿירט הילעל פון די ינסאַלאַן-סאַקריטיישאַן פונקציע פון פּאַנקרעאַטיק ביתא-ענדאָוקריין סעלז, קאַנסאַנטרייטאַד אין פּאַנקרעאַטיק ייליץ (ייליאַנז פון לאַנגערהאַנס). פּאַטהאָלאָגי איז ינכעראַטיד דורך אַ אָטאָסאָמאַל דאָמינאַנט פּרינציפּ, דאָס הייסט אין דעם בייַזייַן פון אַ מוטאַנט אַלעל אין איינער פון די עלטערן. די הויפּט ריזיקירן סיבות פֿאַר MODY צוקערקרענק איז אַ געשיכטע פון משפּחה צוקערקרענק אין צוויי אָדער מער דורות. דאָס ינקריסאַז די מאַשמאָעס פון טראַנסמיטינג אַ גענעטיק דיסאָרדער צו אַ קינד - ראַגאַרדלאַס פון גוף וואָג, לייפסטייל, עטהניסיטי, עטק.
פֿאַר יעדער טיפּ פון MODY-צוקערקרענק, ספּעציפיש פּאַטאַלאַדזשיקאַל ענדערונגען זענען יידענאַפייד, אַרייַנגערעכנט פאַרשידן סאַבסטיטושאַנז פון אַמינאָ זויער וואָס ווירקן די קליניש וואונדער פון די קרענק און די עלטער פון זייַן מאַנאַפעסטיישאַן. און דיפּענדינג אויף אין וואָס דזשין די ינכעראַטיד מיוטיישאַנז פארגעקומען, דינאָטיפּעס אָדער טייפּס פון MODY צוקערקרענק זענען אונטערשיידן. צו טאָג, מיוטיישאַנז האָבן שוין יידענאַפייד אין דרייַצן פאַרשידענע גענעס: GCK, HNF1A, HNF4A, IPF1, HNF1B, NEUROD1, CEL, ABCC8, KCNJ11, INS, Pax4, KLF11, BLK.
די סיבות פון MODY-צוקערקרענק 1 זענען מיוטיישאַנז פון די HNF4A דזשין (יאָדער פאַקטאָר פון 4-אַלף העפּאַטאָסיטע לעבער סעלז). און MODY 2 צוקערקרענק דעוועלאָפּס רעכט צו אַן אַבנאָרמאַלאַטי פון די גלוקאָקינאַסע ענזיים דזשין (GCK), וואָס איז נייטיק פֿאַר די קאַנווערזשאַן פון גלוקאָוס צו גלייקאַדזשין. די HNF4A דזשין רעגיאַלייץ די סומע פון ינסאַלאַן געשאפן דורך די פּאַנקרעאַס אין ענטפער צו בלוט גלוקאָוס. אין פּאַטיענץ מיט דעם טיפּ פון מאַנאַדזשעניק צוקערקרענק (מאַנאַפעסטינג פֿון די נעאָנאַטאַל צייַט צו 16-18 יאָר), די בלוט גלוקאָוס מדרגה קענען פאַרגרעסערן צו 6-8 ממאָל / ל, זינט די סענסיטיוויטי פון פּאַנקרעאַטיק ביתא סעלז צו גלוקאָוס איז רידוסט.
, , , ,
די פּאַטאַדזשענעסיס פון צוקערקרענק MODY 3 איז פארבונדן מיט אַ מיוטיישאַן אין די כאָומאָובאַקס דזשין HNF1A, וואָס קאָדעס די יאָדער פאַקטאָר 1-אַלף העפּאַטאָסיטעס. צוקערקרענק מאַנאַפעסט זיך אין אַדאָולעסאַנס, דעמאַנסטרייץ אַ נידעריק רענאַל שוועל פֿאַר גלוקאָוס (גלוקאָסוריאַ), אָבער בלוט צוקער לעוועלס העכערונג מיט די עלטער.
צוקערקרענק MODY 4 אַקערז ווען אַ מיוטיישאַן פון די IPF1 דזשין (קאָדירונג די פאַקטאָר פּראַמאָוטער פון ינסאַלאַן 1 אין די פּאַנקרעאַס) און איז באגלייט דורך באַטייַטיק פאַנגקשאַנאַל ימפּערמאַנט אין דער אַרבעט פון דעם גוף. צוקערקרענק MODY 5 אַקערז מיט אַ מיוטיישאַן אין די HNF1B דזשין (העפּאַטאָסיטיק יאָדער פאַקטאָר 1-ביתא), MODY 6 מיט אַ מיוטיישאַן אין די דזשין פֿאַר די נעוראָגעניק דיפערענצירונג פאַקטאָר 1 (Neurod1), MODY 7 מיט די KLF11 דזשין (וואָס רעגיאַלייץ די לעוועלס פון ינסאַלאַן אויסדרוק אין פּאַנקרעאַטיק ביתא סעלז).
, , , , , ,
סימפּטאָמס פון MODY צוקערקרענק
די קליניש סימפּטאָמס פון MODY צוקערקרענק דעפּענדס אויף זייַן גענעטיק סובטיפּע. עטלעכע פארמען פון די קרענק - פֿאַר בייַשפּיל, MODY 1 - זענען ארויסגעוויזן דורך אַ טיפּיש בילד פון היפּערגליסעמיאַ: פּאָליוריאַ (געוואקסן ורינאַטיאָן), פּאָלידיפּסיאַ (געוואקסן דאָרשט) און לאַבאָראַטאָריע-באשטעטיקט ינדאַקייטערז פון הויך בלוט צוקער.
רעכט צו דער פעלן פון ינסאַלאַן אין MODY 1 צוקערקרענק, אַ פּראָגרעסיוו פאָרעם איז מעגלעך, פראָט מיט קאַרבאָוכיידרייט הונגער פון סעלז - צוקערקרענק קעטאָאַסידאָסיס, אין וואָס עס איז אַ ימבאַלאַנס אין די ף וואָג און אַ פאַרגרעסערן אין די אַסידאַטי פון בלוט און ינטערסטיטיאַל פלוידס, אַ גענעראַליזעד מעטאַבאַליק דיסאָרדער מיט אַ סאַקאָנע פון קאָמאַטאָזער מאַצעוו.
אין אַ סך פאלן, מאָנאָגעניק דזשווואַנייל צוקערקרענק קענען זיין אַסימפּטאָמאַטיק - ווי מיט די פענאָטיפּעס פון MODY 2 און MODY 3 - און איז דיאַגנאָסעד דורך געלעגנהייַט ווען אַ ביסל עלעוואַטעד גלוקאָוס מדרגה איז דיטעקטאַד ווען די פּראָבע איז דורכגעקאָכט פֿאַר אן אנדער סיבה.
דעריבער, די לויף פון צוקערקרענק MODY 2 איז באגלייט דורך אַ מעסיק פאַרגרעסערן אין בלוט גלוקאָוס לעוועלס (נישט מער ווי 8 ממאָל / ל) אין דער אַוועק פון אנדערע וואונדער.
און מיט צוקערקרענק MODY 3, די ערשטע וואונדער אין די פאָרעם פון ימפּערד קאַרבאָוכיידרייט מאַטאַבאַליזאַם און היפּערגליסעמיאַ דערשייַנען אין אַדאָולעסאַנץ בעשאַס פּובערטי אָדער אַ ביסל שפּעטער. דערצו, די טענדענץ צו גלוקאָסוריאַ מיט אַ גאָר נאָרמאַל מדרגה פון צוקער אין די בלוט איז מאָניטאָרעד, און נעפראָפּאַטי קענען אַנטוויקלען איידער צוקערקרענק איז דיטעקטאַד. מיט עלטער, פּאַנקרעאַטיק ביתא צעל דיספאַנגקשאַן און לעבער ינסאַלאַן קעגנשטעל ווערן מער קלאָר ווי דער טאָג, און ענדאָגענאָוס ינסאַלאַן איז פארלאנגט אין אַ זיכער בינע אין פּאַטיענץ.
סימפּטאָמס פון MODY-צוקערקרענק 4 קענען פּאַסירן אין קיין עלטער (מער אָפט נאָך 18 יאָר ביז עלטער) און זענען אויסגעדריקט אין שטרענג היפּערגליסעמיאַ, פּאַנקרעאַטיק ינסופפיסיענסי (פּאַרטיייש אַגענעסיס), ווי געזונט ווי מאַלאַבסאָרפּטיאָן סינדראָום (מיט וואָג אָנווער, דיכיידריישאַן, אַנעמיאַ, שילשל, מוסקל שוואַכקייַט, קראַמפּס, אאז"ו ו).
צווישן די מערסט כאַראַקטעריסטיש קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז פון MODY 5 צוקערקרענק (אין פּאַטיענץ עלטער ווי 10 יאר), עקספּערץ הויכפּונקט די בייַזייַן פון סיסטיק פאָרמיישאַנז אין די קידניז, הויך לעוועלס פון יעריק זויער אין די בלוט, לעבער דיספאַנגקשאַן און אַנאַטאַמיקאַל חסרונות פון די געשלעכט-אָרגאַנען.
קאַמפּלאַקיישאַנז און קאַנסאַקווענסאַז
רובֿ פענאָטיפּעס פון MODY צוקערקרענק - אַחוץ פֿאַר די MODY 2 פאַרשיידנקייַט - קענען אָנמאַכן די זעלבע קורץ-טערמין און כראָניש פאלגן און קאַמפּלאַקיישאַנז וואָס פאַלן מיט טיפּ 1 און 2 צוקערקרענק מעלליטוס:
- קעטאָאַסידאָסיס און צוקערקרענק קאָמאַטאָזער מאַצעוו,
- רעטינאַל שעדיקן מיט העמאָררהאַגע און רעטינאַל דיטאַטשמאַנט לידינג צו בלינדקייט,
- צוקערקרענק אַנגיאָפּאַטהי (שוואַך בלוט כלים, טענדענץ צו פאַרשפּאַרן זיי),
- אָנווער פון געפיל אין די לימז (פּאָלינעוראָפּאַטהי),
- צוקערקרענק פֿיס
- ימפּערד רענאַל פונקציע
- שוואַך היילונג טראָפיק הויט אַלסערז און סובקוטאַנעאָוס ווייך געוועבן,
- הויך ריזיקירן פון דעוועלאָפּינג קאַרדיאָווואַסקיאַלער פּאַטאַלאַדזשיז.
, , , , , , , ,
דיאַגנאָסיס פון MODY צוקערקרענק
צו טאָג, די דיאַגנאָסיס פון MODY-צוקערקרענק איז קאָמפּליצירט דורך די פאַקט אַז אַ פּינטלעך דיאַגנאָסיס קענען זיין געמאכט בלויז אויף דער באזע פון גענעטיק טעסטינג. א משפּחה געשיכטע פון צוקערקרענק קען זיין אַ ומדירעקט צייכן אַז דעם טיפּ פון צוקערקרענק אַפעקץ אַ באַזונדער פּאַציענט.
- בלוט פּרובירן פֿאַר צוקער (געגעבן אויף אַ ליידיק מאָגן),
- OTTG פּרובירן פֿאַר גלוקאָוס טאָלעראַנץ (נאָך גלוקאָוס לאָודינג),
- בלוט פּרובירן פֿאַר הבאַ 1 ק (גלייקאַסילייטיד העמאָגלאָבין) און C- פּעפּטייד,
- אַ בלוט פּרובירן פֿאַר אַוטאָ-אַנטיבאָדיעס צו ינסאַלאַן-פּראַדוסינג ביתא סעלז,
- ורינאַליסיס פֿאַר צוקער,
- ורינאַליסיס פֿאַר מיקראָאַלבומין, אַמילאַסע, אַסאַטאָון,
- אַנאַליסיס פון פעסעס פֿאַר טריפּסין.
דיאַגנאָסיס פון MODY קען דאַרפן ינסטרומענטאַל דיאַגנאָסיס - אַן אַלטראַסאַונד פון די פּאַנקרעאַס.
, , ,
באַהאַנדלונג פֿאַר MODY צוקערקרענק
אַלע טייפּס פון מאָנאָגעניק דזשווואַנייל צוקערקרענק זענען לייפלאָנג חולאתן, און די באַהאַנדלונג פון MODY צוקערקרענק איז אַימעד צו האַלטן בלוט צוקער לעוועלס ווי נאָענט צו נאָרמאַל ווי מעגלעך.
אין פּרינציפּ, די טעראַפּיוטיק ווירקונג פון צוקערקרענק MODY 2 קען זיין לימיטעד דורך ענדערונגען אין די דיעטע, לייענען מער - טיפּ 2 צוקערקרענק דיעטעעס איז אויך עפעקטיוו פיסיאָטהעראַפּעוטיק באַהאַנדלונג, וואָס באשטייט פון דאָסעד גשמיות טעטיקייט. צוזאַמען, דאָס העלפּס צו האַלטן פיזיאַלאַדזשיקאַללי פּאַסיק לעוועלס פון גלוקאָוס און קאַלעסטעראַל אין די בלוט, וואָס, אין קער, ראַדוסאַז די ריזיקירן פון קאַמפּלאַקיישאַנז, און אויך העלפּס צו אָנזעטיקן געוועבן מיט זויערשטאָף און פאַרברענען וידעפדיק קאַלאָריעס (אין דעם בייַזייַן פון אַביסאַטי).
עטלעכע פּראָגרעס אין דער באַהאַנדלונג פון MODY-צוקערקרענק (ווערייאַטיז MODY 1, MODY 3 און MODY 4) איז די פאַרבייַט פון ינסאַלאַן ינדזשעקשאַנז מיט מויל היפּאָגליסעמיק אגענטן באזירט אויף סולפאָנילוריאַ. כאָטש מיט צוקערקרענק, MODY 1, MODY 5, MODY 6, אאז "" ו ו, ינסאַלאַן טעראַפּיע קענען ניט זיין אַוווידאַד.
דעריוואַטיווז פון סולפאָנילורעאַס - גלייקלאַזידע (אנדערע האַנדל נעמען - דימיקראָן, גלימיקראָן, דיאַבעטאָן, מעדאָקלאַזיד), גליבענקלאַמידע (אַנטיבעט, גילעמאַל, גליבאַמידע, גלוקאָבעלי גליימז, גליימז גליימז, גלייז-גלייז פּאַנקרעאַס און העכערן ינסאַלאַן ויסשיידונג. אין די באַהאַנדלונג פון MODY צוקערקרענק, די דרוגס בלייבן ערשטער-שורה היפּאָגליסעמיק דרוגס.
לעמאָשל, די מעדיצין גליקלאַזידע (אין טאַבלעץ פון 80 מג), ענדאָוקראַנאַלאַדזשיס פּריסקרייבד איין טאַבלעט צוויי מאָל פּער טאָג. די אויסזען פון אַ אַלערגיע צו די מעדיצין איז נישט רולד אויס. צווישן די קאָנטראַינדיקאַטיאָנס זענען אנגעוויזן: אַקוטע ינפעקשאַנז, שטרענג לעבער און / אָדער ניר דורכפאַל, עלטער אונטער 18 יאר, שוואַנגערשאַפט און לאַקטיישאַן.
דימעטהילביגואַנידע - די אַקטיוו מאַטעריע פון די מעדיצין מעטפאָרמין (אנדערע האַנדל נעמען - Metformin הידראָטשלאָרידע, Metospanin, Formmetin, Glyformin, Glycon, Glycomet, Glyminfor, Siofor) - ינכיבאַץ די פאָרמירונג פון גלוקאָוס און ראַדוסאַז גלייקאַדזשין סטאָרז אין די לעבער. מעטפאָרמין איז גענומען נאָך מילז - איין טאַבלעט (0.5-0.85 ג) צוויי מאָל פּער טאָג.
די מעדיצין איז קאָנטראַינדיקאַטעד אין ינפעקטיאָוס חולאתן, פּאַטאַלאַדזשיז פון די לעבער און קידניז, אַקוטע האַרץ דורכפאַל, ווי געזונט ווי קינדער אונטער 15 יאָר און שוואַנגער וואָמען. די נוצן פון דימעטהילביגואַנידע קענען גרונט עקל, וואַמאַטינג, שילשל, אַבדאָמינאַל ווייטיק, מיט פּראַלאָנגד נוצן עס איז אַ סאַקאָנע פון מעגאַלאָבלאַסטיק אַנעמיאַ.
די היפּאָגליסעמיק אַגענט Pioglitazone (Pioglit, Diab-Norm, Diaglitazone, Amalvia) געהערט צו די קלאַס פון גליטאַזאָנעס און, וואָס אַקטינג אויף די לעבער, העלפּס צו רעדוצירן די ינסאַלאַן קעגנשטעל. געוויזן צו איין טאַבלעט (15-30 מג) אַמאָל פּער טאָג. די רשימה פון קאָנטראַינדיקאַטיאָנס פֿאַר דעם מעדיצין כולל: טיפּ 1 צוקערקרענק מעלליטוס, שטרענג האַרץ דורכפאַל, שוואַנגערשאַפט און לאַקטיישאַן. פּיאָגליטאַזאָנע איז נישט רעקאַמענדיד פֿאַר פּאַטיענץ אונטער 18 יאָר. צווישן די זייַט יפעקס, היפּאָסליסעמיאַ, אַנעמיאַ, כעדייקס און מוסקל ווייטיק, געשווילעכץ, געוואקסן בילירובין און אַ פאַרקלענערן אין קאַלסיום.
מאָדי צוקערקרענק מעלליטוס: סימפּטאָמס און באַהאַנדלונג
אַן ענדאָוקראַנאַלאַדזשאַסט וועט זיין ביכולת צו דיאַגנאָזירן צוקערקרענק און באַשטימען דעם טיפּ, געגעבן די הייך פון מאָדערן מעדיצין, אָן פיל פיר און דערפאַרונג. די ויסנעם איז אַ פאָרעם פון די קרענק ווי מאָדי צוקערקרענק.
אפילו יענע וואָס זענען נישט אַ פאַכמאַן דאָקטער און טאָן ניט טרעפן חולאתן פון די ענדאָוקריין סיסטעם יעדער טאָג, עס איז באַוווסט אַז עס זענען צוויי טייפּס פון צוקערקרענק מעלליטוס:
- ינסאַלאַן אָפענגיק - טיפּ 1 צוקערקרענק,
- ניט-ינסאַלאַן-אָפענגיק טיפּ 2 צוקערקרענק.
פֿעיִקייטן וואָס דערקענען די קרענק פון דער ערשטער טיפּ: דער אָנסעט אַקערז אין יוגנט אָדער יוגנט, בשעת ינסאַלאַן איז פארלאנגט צו זיין אַדמינאַסטערד גלייך און איצט איבער די רעשט פון לעבן.
דער פּאַציענט קען נישט טאָן אָן אים, ווי אָן לופט און וואַסער. און אַלע ווייַל די סעלז פון די פּאַנקרעאַס, וואָס זענען פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר די פּראָדוקציע פון דעם האָרמאָנע, ביסלעכווייַז פאַרלירן זייער פאַנגקשאַנז און שטאַרבן. צום באַדויערן, סייאַנטיס האָבן נישט נאָך געפֿונען אַ וועג צו רידזשענערייט זיי.
צוקערקרענק טיפּ 2 אָפט אַנטוויקלען אין עלטערע מענטשן. עס איז גאַנץ מעגלעך צו לעבן מיט אים פֿאַר פילע יאָרן אָן ינדזשעקטינג ינסאַלאַן. אָבער אונטערטעניק צו אַ שטרענג דיעטע און רעגולער געניטונג. צוקער-לאָוערינג דרוגס זענען פּריסקרייבד ווי אַ שטיצן אַגענט, אָבער זיי זענען נישט שטענדיק נידז.
די קרענק קענען זיין קאַמפּאַנסייטאַד. ווי געראָטן עס דעפּענדס בלויז אויף די פאַרלאַנג און די וויל פון די פּאַציענט זיך, די אַלגעמיינע שטאַט פון זיין געזונט אין דער צייט פון די דיאַגנאָסיס, עלטער און לייפסטייל.
דער דאָקטער מאכט אַפּוינטמאַנץ, אָבער ווי פיל זיי וועלן זיין רעספּעקטעד, ער קען נישט קאָנטראָלירן, ווייַל די באַהאַנדלונג איז דורכגעקאָכט ינדיפּענדאַנטלי אין שטוב.
די אַנטוויקלונג פון אַזאַ אַ פאָרעם פון די קרענק ווי מאַדי צוקערקרענק איז עפּעס אַנדערש. וואָס איז עס, ווי צו דערקענען עס, וואָס זענען די פֿעיִקייטן און די סאַקאָנע - אונטן.
ניט-נאָרמאַל סימפּטאָמס און פֿעיִקייטן
מאָדי צוקערקרענק איז אַ זייער ספּעציעל פאָרעם פון פּאַטאַלאַדזשי. זייַן סימפּטאָמס און לויף טאָן ניט פאַלן אונטער די סטאַנדאַרדס כאַראַקטעריסטיש פון צוקערקרענק פון דער ערשטער אָדער רגע טיפּ.
פֿאַר בייַשפּיל: מאַדי צוקערקרענק מיטל אויב אין אַ קליין קינד, אָן קיין קלאָר סיבה, די קאַנסאַנטריישאַן פון בלוט גלוקאָוס ינקריסיז צו 8.0 מםאָל / ל, די דערשיינונג איז ריפּיטידלי, אָבער גאָרנישט כאַפּאַנז? דאָס איז, קיין אנדערע וואונדער פון צוקערקרענק זענען אנגעוויזן.
ווי צו דערקלערן דעם פאַקט אַז אין עטלעכע קינדער די ערשט בינע פון טיפּ 1 צוקערקרענק קענען דויערן עטלעכע יאָרן? אָדער איז עס אַ דערשיינונג ווען אַדאָולעסאַנץ וואָס זענען דיאַגנאָסעד מיט טיפּ 1 צוקערקרענק מעלליטוס טאָן ניט דאַרפֿן צו פאַרגרעסערן זייער ינסאַלאַן דאָוסאַדזש פֿאַר פילע יאָרן, אפילו אויב זיי טאָן ניט דער הויפּט מאָניטאָר זייער בלוט צוקער?
אין אנדערע ווערטער, ינסאַלאַן-אָפענגיק טיפּ 1 צוקערקרענק אין יונג פּאַטיענץ און קינדער איז אָפט אַסימפּטאָמאַטיק און נישט בערדאַנסאַם, כּמעט ווי טיפּ 2 צוקערקרענק אין עלטערע פּאַטיענץ. אין די קאַסעס, איר קענען כאָשעד אַ פאַרשיידנקייַט פון די קרענק, אַזאַ ווי מאָדי.
צווישן 5 און 7 פּראָצענט פון אַלע פאלן פון צוקערקרענק מעלליטוס פאַלן אין די אַזוי-גערופֿן מאָדי צוקערקרענק. אָבער דאָס זענען בלויז באַאַמטער סטאַטיסטיק.
עקספּערץ זאָגן אַז אין פאַקט, די פאָרעם פון צוקערקרענק איז פיל מער געוויינטלעך. אָבער עס בלייבט ונפיקסעד רעכט צו דער קאַמפּלעקסיטי פון די דיאַגנאָסיס. וואָס איז מאַדי צוקערקרענק?
וואָס איז אַ קרענק פון דעם טיפּ?
Maturity Onset Diabetes of the Young - דאָס איז ווי די ענגליש אַבריווייישאַן שטייט פֿאַר. וואָס אין איבערזעצונג מיטל דערוואַקסן טיפּ צוקערקרענק אין יונג מענטשן. צום ערשטן מאָל, אַזאַ טערמין איז געווען באַקענענ אין 1975 דורך אמעריקאנער סייאַנטיס צו באַשליסן די ייטיפּיקאַל, שוואַך פּראָגרעסיוו פאָרעם פון צוקערקרענק אין יונג פּאַטיענץ מיט אַ יערושעדיק פּרידיספּאַזישאַן.
די קרענק אַנטוויקלט קעגן דעם הינטערגרונט פון אַ דזשין מיוטיישאַן, ריזאַלטינג אין אַ הילעל פון די פאַנגקשאַנז פון די ייסליי אַפּאַראַט פון די פּאַנקרעאַס. ענדערונגען אויף די גענעטיק מדרגה פאַלן אָפט אין יוגנט, יוגנט און אפילו קינדשאַפט. אָבער צו דיאַגנאָזירן אַ קרענק, מער גענוי, זיין טיפּ, איז מעגלעך בלויז דורך דעם מעטאָד פון מאָלעקולאַר גענעטיק פאָרשונג.
צו זיין דיאַגנאָסעד מיט מאַדי צוקערקרענק, מיוטיישאַן אין זיכער גענעס מוזן זיין באשטעטיקט. צו טאָג, 8 גענעס האָבן שוין יידענאַפייד אַז קענען מיוטייט, וואָס ז די אַנטוויקלונג פון דעם טיפּ פון קרענק אין פאַרשידן פארמען. אַלע פון זיי אַנדערש אין סימפּטאָמס און קליניש פּרעזענטירונג, ריספּעקטיוולי, דאַרפן פאַרשידענע טאַקטיק אין באַהאַנדלונג.
ווען קען איך כאָשעד דעם טיפּ פון קרענק?
וואָס פּונקט זענען די סימפּטאָמס און ינדאַקייטערז וואָס אָנווייַזן אַז דאָס באַזונדער זעלטן און שווער צו דיאַגנאָזירן די צוקערקרענק טיפּ? דער קליניש בילד קען זיין זייער ענלעך צו דער אַנטוויקלונג און לויף פון טיפּ 1 צוקערקרענק. אָבער אין פּאַראַלעל, אַזאַ וואונדער זענען אויך אנגעוויזן:
- א זייער לאַנג (לפּחות אַ יאָר) רעמיססיאָן פון די קרענק, בשעת פּיריאַדז פון דיקאַמפּענסיישאַן זענען נישט קענטיק. אין מעדיצין, דעם דערשיינונג איז אויך גערופן די "האָניק - כוידעש."
- מיט די מאַנאַפעסטיישאַן, עס איז קיין קעטאָאַסידאָסיס.
- סעלז וואָס פּראָדוצירן ינסאַלאַן ריטיין זייער פונקציע, ווי עווידאַנסט דורך דער נאָרמאַל מדרגה פון C- פּעפּטייד אין די בלוט.
- מיט מינימאַל ינסאַלאַן אַדמיניסטראַציע, זייער גוט פאַרגיטיקונג איז באמערקט.
- ינדאַקייטערז פון גלייקייטיד העמאָגלאָבין טאָן ניט יקסיד 8%.
- עס איז קיין פאַרבאַנד מיט די הלאַ סיסטעם.
- אַנטיבאָדיעס צו ביתא סעלז און ינסאַלאַן זענען נישט דיטעקטאַד.
וויכטיק: די דיאַגנאָסיס קענען זיין געמאכט בלויז אויב דער פּאַציענט האט נאָענט קרויווים וואָס זענען אויך דיאַגנאָסעד מיט צוקערקרענק מעלליטוס, גרענעץ "הונגעריק" כייפּערגליסעמיאַ, דזשעסטאַטיאָנאַל צוקערקרענק (בעשאַס שוואַנגערשאַפט) אָדער אַ ימפּערד גלוקאָוס טאָלעראַנץ פון די סעלז.
עס איז סיבה צו כאָשעד מאָדי צוקערקרענק אין יענע קאַסעס ווען די דיאַגנאָסיס פון טיפּ 2 צוקערקרענק מעלליטוס איז באשטעטיקט אין דער עלטער פון ווייניקער ווי 25 יאר און אָן סימפּטאָמס פון אַביסאַטי.
עלטערן זאָל זיין ספּעציעל אָפּגעהיט אויב זייער קינדער האָבן סימפּטאָמס אַזאַ ווי די פֿאַר צוויי יאָר אָדער מער:
- הונגער היפּערגליסעמיאַ (ניט מער ווי 8,5 מםאָל / ל), אָבער אָן אנדערע כאַראַקטעריסטיש קאַנקאַמיטאַנט דערשיינונגען - וואָג אָנווער, פּאָלידיפּסיאַ, פּאָליוריאַ,
- ימפּערד קאַרבאָוכיידרייט טאָלעראַנץ.
אין אַלגעמיין, אין אַזאַ קאַסעס, פּאַטיענץ טאָן ניט האָבן קיין ספּעציעל טענות. די פּראָבלעם איז אַז אויב איר פאַרפירן אַ מאָמענט, אַ פאַרשיידנקייַט פון קאַמפּלאַקיישאַנז קענען אַנטוויקלען און צוקערקרענק מעלליטוס וועט קער אין דיקאַמפּענסייטיד. דערנאָך עס וועט זיין שווער צו קאָנטראָלירן די לויף פון די קרענק.
דעריבער, רעגולער פאָרשונג איז פארלאנגט און, מיט די מינדסטע ענדערונג אין די קליניש בילד און די מאַנאַפעסטיישאַן פון נייַע סימפּטאָמס, אָנהייב טעראַפּיע צו נידעריקער בלוט צוקער.
אינפֿאָרמאַציע: עס איז אנגעוויזן אַז אַזאַ אַ ומגעוויינטלעך טיפּ פון צוקערקרענק ביי ווייבער איז מער אָפט ווי אין מענטשן. עס לייזונג, ווי אַ הערשן, אין אַ מער שטרענג פאָרעם. עס זענען קיין סייאַנטיפיקלי באשטעטיקט דערקלערונגען פֿאַר דעם דערשיינונג.
ווערייאַטיז פון מאָדי צוקערקרענק
דעפּענדינג אויף וואָס גענעס האָבן מיוטייטיד, עס זענען 6 פאַרשידענע פארמען פון די קרענק. אַלע פון זיי גיינ ווייַטער אין פאַרשידענע וועגן. זיי זענען גערופן ריספּעקטיוולי, Mody-1, Mody-2, עטק. די מערסט מילד פאָרעם איז מאָדי -2 צוקערקרענק.
פאסטן כייפּערגליסעמיאַ אין דעם פאַל איז ראַרעלי העכער ווי 8.0%, די פּראַגרעשאַן און די אַנטוויקלונג פון קעטאָאַסידאָסיס איז נישט פאַרפעסטיקט. אנדערע כאַראַקטעריסטיש מאַנאַפעסטיישאַנז פון צוקערקרענק זענען נישט באמערקט. עס איז געגרינדעט אַז די פאָרעם איז מערסט אָפט צווישן די באַפעלקערונג פון פֿראַנקרייַך און ספּאַין.
קאָמפּענסאַטאָרי סטאַטוס אין פּאַטיענץ איז מיינטיינד מיט אַ קנאַפּ דאָזע פון ינסאַלאַן, וואָס איז כּמעט קיינמאָל נויטיק צו פאַרגרעסערן.
אין די צאָפנדיק לענדער פון אייראָפּע - ענגלאַנד, האָלאַנד, דייַטשלאַנד - מאָבי -3 איז מער אָפט. דעם וואַריאַנט פון די לויף פון די קרענק איז געהאלטן די מערסט פּראָסט. עס דעוועלאָפּס אין אַ שפּעטער עלטער, יוזשאַוואַלי נאָך 10 יאר, אָבער אין דער זעלביקער צייט ראַפּאַדלי, אָפט מיט שטרענג קאַמפּלאַקיישאַנז.
אַזאַ אַ פּאַטאַלאַדזשי ווי מאָדי -1 איז גאָר זעלטן. פון אַלע די קאַסעס פון צוקערקרענק פון דעם פאָרעם, מאָדי -1 איז בלויז 1%. די לויף פון די קרענק איז שטרענג. די וואַריאַנט פון די קרענק מאָדי -4 דעוועלאָפּס אין יונג מענטשן נאָך די עלטער פון 17 יאר. מאָדי -5 איז רימעמבערינג די מילד לויף און פעלן פון פּראַגרעשאַן פון די רגע אָפּציע. אָבער, עס איז אָפט קאָמפּליצירט דורך אַ קרענק אַזאַ ווי צוקערקרענק נעפראָפּאַטהי.
באַהאַנדלונג מעטהאָדס
זינט די פאָרעם פון פּאַנקרעאַטיק פּאַטאַלאַדזשי איז נישט אַנדערש אין אַקטיוו פּראַגרעשאַן, די באַהאַנדלונג טאַקטיק איז די זעלבע ווי אין טיפּ 2 צוקערקרענק מעלליטוס. אין דער ערשט בינע, אַזאַ מיטלען זענען גענוג צו קאָנטראָלירן דעם פּאַציענט 'ס צושטאַנד:
- אַ באַלאַנסט, שטרענג דיעטע
- גענוג געניטונג.
אין דער זעלביקער צייט, עס איז באשטעטיקט אין פיר אַז עס איז ריכטיק סעלעקטעד און קעסיידער דורכגעקאָכט גשמיות עקסערסייזיז וואָס געבן ויסגעצייכנט רעזולטאַטן און ביישטייערן צו שנעל, גוט פאַרגיטיקונג.
די פאלגענדע אַפּראָוטשיז און טעקניקס זענען אויך געניצט:
- רעספּעראַטאָרי גימנאַסטיק, יאָגאַ.
- עסן פודז אַז נידעריקער צוקער.
- רעסיפּעס פון טראדיציאנעלן מעדיצין.
וועלכער אופֿן איז אויסדערוויילט, עס מוזן שטענדיק זיין מסכים מיט די אַטענדינג דאָקטער. ווען דיייץ און פאָלק רעסאַפּיז זענען נישט גענוג, זיי יבערבייַט צו צוקער-לאָוערינג פודז און ינסאַלאַן טעראַפּיע. יוזשאַוואַלי דאָס ווערט נייטיק בעשאַס פּובערטי, ווען די כאָרמאָונאַל הינטערגרונט ענדערונגען דראַמאַטיקלי.