הויפט צוקערקרענק ינסיפּידוס - קראַנט פארשטאנד פון דיאַגנאָסיס און באַהאַנדלונג

צוקערקרענק ינסיפּידוס (ND) (לאַטייַן צוקערקרענק ינסיפּידוס) - אַ קרענק געפֿירט דורך אַ הילעל פון די סינטעז, ויסשיידונג אָדער קאַמף פון וואַסאָפּרעססין, ארויסגעוויזן דורך די יקסקרישאַן פון אַ גרויס סומע פון ​​פּישעכץ מיט אַ נידעריק קאָרעוו געדיכטקייַט (היפּאָטאָניק פּאָליוריאַ), דיכיידריישאַן און דאָרשט.
עפּידעמיאָלאָגי. די פּרעוואַלאַנס פון נד אין פאַרשידן פּאַפּיאַליישאַנז וועריז פון 0.004% צו 0.01%. עס איז אַ וועלט גאַנג צו אַ פאַרגרעסערן אין די פּרעוואַלאַנס פון נד, ספּעציעל רעכט צו זייַן הויפט פאָרעם, וואָס איז פֿאַרבונדן מיט אַ פאַרגרעסערן אין די נומער פון כירורגיש ינטערווענטשאַנז וואָס זענען דורכגעקאָכט אויף דעם מאַרך, ווי געזונט ווי די נומער פון קראַניאָסערעבראַל ינדזשעריז, אין וועלכע קאַסעס פון נד אַנטוויקלונג אַקאַונץ פֿאַר וועגן 30%. עס איז געמיינט אַז די נדן אַפעקץ ביידע פרויען און מענטשן. די שפּיץ ינסידאַנס אַקערז אין די עלטער פון 20-30 יאר.

פּראָטאָקאָל נאָמען: צוקערקרענק ינסיפּידוס

קאָד (קאָדעס) לויט ICD-10:
E23.2 - צוקערקרענק ינסיפּידוס

פּראָטאָקאָל אַנטוויקלונג טאָג: אפריל 2013

אַבריווייישאַנז געניצט אין דעם פּראָטאָקאָל:
נד - צוקערקרענק ינסיפּידוס
פּפּ - ערשטיק פּאָלידיפּסיאַ
MRI - מאַגנעטיק רעזאַנאַנס ימאַגינג
HELL - בלוט דרוק
צוקערקרענק מעלליטוס
אַלטראַסאַונד - אַלטראַסאַונד
גאַסטראָוינטעסטאַנאַל שעטעך
נסאַידס - ניט-סטערוידאַל אַנטי-ינפלאַמאַטאָרי דרוגס
קמוו - סיטאָמעגאַלאָווירוס

פּאַציענט קאַטעגאָריע: מענטשן און וואָמען 20-30 יאָר, געשיכטע פון ​​ינדזשעריז, נעוראָ-כירורגיש ינטערווענטשאַנז, טומאָרס (קראַניאָפאַרינגגאָמאַ, גערמינאָמאַ, גליאָמאַ, אאז"ו ו), ינפעקשאַנז (קאַנדזשענאַטאַל קמוו ינפעקציע, טאָקסאָפּלאַסמאָסיס, ענסעפאַליטיס, מענינגיטיס).

פּראָטאָקאָל יוזערז: דיסטריקט דאָקטער, ענדאָוקראַנאַלאַדזשאַסט פון אַ פּאָליקליניק אָדער שפּיטאָל, שפּיטאָל נעוראָסורגעאָן, שפּיטאָל טראַוומע כירורג, דיסטריקט פּידיאַטרישאַן.

קלאַסאַפאַקיישאַן

קליניש קלאַסאַפאַקיישאַן
די מערסט פּראָסט זענען:
1. סענטראַל (היפּאָטהאַלאַמיק, פּיטויטערי) רעכט צו ימפּערד סינטעז און ויסשיידונג פון וואַסאָפּרעססין.
2. נעפראָגעניק (רענאַל, וואַסאָפּרעססין - קעגנשטעליק), קעראַקטערייזד דורך ניר קעגנשטעל צו וואַסאָפּרעססין.
3. ערשטיק פּאָלידיפּסיאַ: אַ דיסאָרדער ווען פּאַטאַלאַדזשיקאַל דאָרשט (דיפּסאָגעניק פּאָלידיפּסיאַ) אָדער אַ קאַמפּאַלסיוו דרינגלעך צו טרינקען (סייקאָודזשעניק פּאָלידיפּסיאַ) און די פארבונדן יבעריק קאַנסאַמשאַן פון וואַסער פאַרשטיקן די פיזיאַלאַדזשיקאַל ויסשיידונג פון וואַסאָפּרעססין, ריזאַלטינג אין כאַראַקטעריסטיש סימפּטאָמס פון צוקערקרענק ינסיפּידוס, בשעת וואַסאָפּרעסס סינטעז רעזולטאַטן אין דיכיידריישאַן איז געזונט.

אנדערע זעלטן טייפּס פון צוקערקרענק ינסיפּידוס זענען אויך אונטערשיידן:
1. פּראָגעסטאָגען פֿאַרבונדן מיט געוואקסן אַקטיוויטעט פון די פּלאַסענטאַ ענזיים - אַרגינינע אַמינאָפּעפּטיידאַסע, וואָס דיסטרויז וואַסאָפּרעססין. נאָך קימפּעט די סיטואַציע נאָרמאַלייזיז.
2. פאַנגקשאַנאַל: אַקערז אין קינדער פון דער ערשטער יאָר פון לעבן און איז געפֿירט דורך ימאַטשוריטי פון די קאַנסאַנטריישאַן מעקאַניזאַם פון די קידניז און אַ געוואקסן טעטיקייט פון פאָספאָדיעסטעראַסע פון ​​טיפּ 5, וואָס פירט צו גיך דיאַקטיוויישאַן פון די רעסעפּטאָר פֿאַר וואַסאָפּרעססין און אַ קורץ געדויער פון וואַסאָפּרעססין.
3. יאַטראָגעניק: דייורעטיקס.

קלאַסאַפאַקיישאַן פון נ.ד. לויט די שטרענגקייַט פון די לויף:
1. מילד - פּישעכץ אַרויף צו 6-8 ל / טאָג אָן באַהאַנדלונג,
2. מעדיום - רעזולטאַט פון פּישעכץ אַרויף צו 8-14 ל / טאָג אָן באַהאַנדלונג,
3. שטרענג - ורינאַטיאָן פון מער ווי 14 ל / טאָג אָן באַהאַנדלונג.

קלאַסאַפאַקיישאַן פון נ.ד. לויט די פאַרגיטיקונג גראַד:
1. פאַרגיטיקונג - אין דער באַהאַנדלונג פון דאָרשט און פּאָליוריאַ טאָן ניט אַרן,
2. סובקאָמפּענסאַטיאָן - בעשאַס באַהאַנדלונג עס זענען עפּיסאָודז פון דאָרשט און פּאָליוריאַ בעשאַס דעם טאָג
3. דעקאָמפּענסאַטיאָן - דאָרשט און פּאַליוריאַ אָנהאַלטן.

דיאַגנאָסטיקס

די רשימה פון יקערדיק און נאָך דיאַגנאָסטיק מיטלען:
דיאַגנאָסטיק מיטלען איידער פּלאַננעד שפּיטאָליזאַטיאָן:
- אַלגעמיינע פּישעכץ אַנאַליסיס,
- בייאָוקעמאַקאַל אַנאַליסיס פון בלוט (פּאַטאַסיאַם, סאָדיום, גאַנץ קאַלסיום, ייאַנייזד קאַלסיום, גלוקאָוס, גאַנץ פּראָטעין, ורעאַ, קרעאַטינינע, בלוט אָסמאָליאַליטי),
- אַסעסמאַנט פון דייוריסיס (> 40 מל / קג / טאָג,> 2 ל / מ 2 / טאָג, אָסמאָליטי פון פּישעכץ, קאָרעוו געדיכטקייַט).

די הויפּט דיאַגנאָסטיק מיטלען:
- מוסטער מיט טרוקן עסן (דיכיידריישאַן פּראָבע),
- טעסט מיט דעסמאָפּרעססין,
- מרי פון די היפּאָטהאַלאַמיק-פּיטויטערי זאָנע

נאָך דייאַגנאַסטיק מיטלען:
- ניר אַלטראַסאַונד,
- טעסץ פֿאַר דינאַמיק ניר פונקציע

דיאַגנאָסטיק קרייטיריאַ:
קאָמפּלאַינץ און אַנאַמנעסיס:
די הויפּט מאַנאַפעסטיישאַנז פון נ.ד. זענען שטרענג פּאָליוריאַ (פּישעכץ רעזולטאַט פון מער ווי 2 ל / מ 2 פּער טאָג אָדער 40 מל / קג פּער טאָג אין עלטערע קינדער און אַדאַלץ), פּאָלידיפּסיאַ (3-18 ל / טאָג) און פֿאַרבונדענע שלאָפן דיסטערבאַנסיז. א ייבערהאַנט פֿאַר קלאָר קאַלט / ייַז וואַסער איז כאַראַקטעריסטיש. עס קען זיין טרוקן הויט און מיוקאַס מעמבריינז, דיקריסט סאַליוואַטיאָן און סוועטינג. אַפּעטיט איז יוזשאַוואַלי רידוסט. די שטרענגקייט פון סימפּטאָמס דעפּענדס אויף די גראַד פון נעוראָסעקרעטאָרי ינסופפיסיענסי. מיט אַ פּאַרטיייש דיפישאַנסי פון וואַסאָפּרעססין, קליניש סימפּטאָמס קען נישט זיין ווי קלאָר און דערשייַנען אין טנאָים פון טרינקט דעפּראַוויישאַן אָדער יבעריק פליסיק אָנווער. ווען קאַלעקטינג אַן אַנאַמנעסיס, עס איז נייטיק צו דערקלערן די געדויער און פּערסיסטאַנס פון סימפּטאָמס אין פּאַטיענץ, די בייַזייַן פון סימפּטאָמס פון פּאָלידיפּסיאַ, פּאָליוריאַ, צוקערקרענק אין קרויווים, די געשיכטע פון ​​ינדזשעריז, נעוראָ-כירורגיש ינטערווענטשאַנז, טומאָרס (קראַניאָפאַרינגיאָמאַ, גערמינאָמאַ, גליאָמאַ, עטק), ינפעקשאַנז (קאַנדזשענאַטאַל קמוו ינפעקציע טאָקסאָפּלאַסמאָסיס, ענסעפאַליטיס, מענינגיטיס.
אין נייַ - געבוירן און קליינע קינדער, די קליניש בילד פון די קרענק איז באטייטיק אַנדערש ווי אין אַדאַלץ, ווייַל זיי קענען נישט אויסדריקן זייער פאַרלאַנג פֿאַר געוואקסן ינטייק פון פליסיק, וואָס קאַמפּליקייץ די דיאַגנאָסיס פון די צייט און קענען פירן צו דער אַנטוויקלונג פון יריווערסאַבאַל מאַרך שעדיקן. אַזאַ פּאַטיענץ מייַ דערפאַרונג וואָג אָנווער, טרוקן און בלאַס הויט, דער אַוועק פון טרערן און סוועטינג און אַ פאַרגרעסערן אין גוף טעמפּעראַטור. זיי קען בעסער וועלן ברוסט מילך צו וואַסער, און מאל די קרענק סימפּטאַמאַטיק בלויז נאָך ווינינג די בעיבי. אָסמאָלאַליטי אויף פּישעכץ איז נידעריק און ראַרעלי יקסיד 150-200 מאָסמאָל / קג, אָבער פּאַליוריאַ איז בלויז ארויס אין פאַל פון ינקריסינג ינטייק פון קינד פליסיק. אין קינדער פון דעם יונג עלטער, כייפּערנאַטראָמיאַ און כייפּעראָסמאָליאַליטי פון בלוט מיט סיזשערז און קאָמאַטאָזער מאַצעוו זייער אָפט און געשווינד אַנטוויקלען.
אין עלטערע קינדער, דאָרשט און פּאָליוריאַ קען קומען צו די פאָר אין קליניש סימפּטאָמס, מיט ינאַדאַקוואַט פליסיק ינטייק, עפּיסאָודז פון כייפּערנאַטרעמיאַ פאַלן, וואָס קענען פּראָגרעס צו קאָמאַטאָזער מאַצעוו און קראַמפּס. קינדער וואַקסן שוואַך און געווינען וואָג, זיי אָפט האָבן וואַמאַטינג ווען עסן, פעלן פון אַפּעטיט, כייפּאָוטאַניק טנאָים, פאַרשטאָפּונג, גייַסטיק ריטאַרדיישאַן. יקספּלאָוזשאַן פון כייפּערטאַניק דיכיידריישאַן אַקערז בלויז אין פאלן פון פעלן פון אַקסעס צו פליסיק.

גשמיות דורכקוק:
אויף דורכקוק, דיכיידריישאַן סימפּטאָמס קען זיין דיטעקטאַד: טרוקן הויט און מיוקאַס מעמבריינז. סיסטאָליק בלוט דרוק איז נאָרמאַל אָדער אַ ביסל דיקריסט, דיאַסטאָליק בלוט דרוק איז געוואקסן.

לאַבאָראַטאָריע פאָרשונג:
לויט דער גענעראַל אַנאַליסיס פון פּישעכץ, עס איז דיסקאַלערד, כּולל קיין פּאַטאַלאַדזשיקאַל עלעמענטן, מיט אַ נידעריק קאָרעוו געדיכטקייַט (1,000-1,005).
צו באַשליסן די קאַנסאַנטריישאַן פיייקייט פון די קידניז, אַ פּרובירן איז דורכגעקאָכט לויט צימניצקי. אויב אין קיין טייל די ספּעציפיש ערלעכקייט פון פּישעכץ איז העכער ווי 1.010, קענען די דיאַגנאָסיס פון נד זיין יקסקלודיד, אָבער, עס זאָל זיין דערמאנט אַז די בייַזייַן פון צוקער און פּראָטעין אין די פּישעכץ ינקריסאַז די ספּעציפיש ערלעכקייט פון פּישעכץ.
די היפּעראָסמאָליאַל פּלאַזמע איז מער ווי 300 מאָסמאָל / קג. נאָרמאַלי, די פּלאַזמע אָזמאָליטי איז 280-290 מאָסמאָל / קג.
פּישעכץ היפּאָסאָלאָמאַליטי (ווייניקער ווי 300 מאָסמאָל / קג).
היפּערנאַטרעמיאַ (מער ווי 155 מעק / ל).
מיט די סענטראַל פאָרעם פון נ.ד., אַ פאַרקלענערן אין די מדרגה פון וואַסאָפּרעססין אין די בלוט סערום, און מיט די נעפראָגעניק פאָרעם, עס איז נאָרמאַל אָדער אַ ביסל געוואקסן.
דיכיידריישאַן פּרובירן (פּרובירן מיט טרוקן עסן). דזשי. דיכיידריישאַן טעסט פּראָטאָקאָל ראָבערצאָן (2001).
דיכיידריישאַן פאַסע:
- נעמען בלוט פֿאַר אָסמאָליאַלאַטי און סאָדיום (1)
- זאַמלען פּישעכץ צו באַשליסן די באַנד און אָסמאָליאַליטי (2)
- מעסטן פּאַציענט וואָג (3)
- קאָנטראָל פון בלוט דרוק און האַרץ טעמפּאָ (4)
דערנאָך, אין גלייך ינטערוואַלז פון צייט, דיפּענדינג אויף די פּאַציענט 'ס צושטאַנד, איבערחזרן סטעפּס 1-4 נאָך 1 אָדער 2 שעה.
דער פּאַציענט איז נישט ערלויבט צו טרינקען, עס איז אויך קעדייַיק צו באַגרענעצן די עסנוואַרג, לפּחות אין די ערשטע 8 שעה פון די פּראָבע, ווען די פידינג די עסנוואַרג זאָל נישט אַנטהאַלטן פיל וואַסער און יזאַלי דיידזשעסטאַבאַל קאַרבאָוכיידרייץ, בוילד עגגס, קערל ברויט, פלייש פלייש און פיש זענען בילכער.
דער מוסטער סטאַפּס ווען:
- אָנווער פון מער ווי 5% פון גוף וואָג
- אַנבעראַבאַל דאָרשט
- אַבדזשעקטיוולי ערנסט צושטאַנד פון דער פּאַציענט
- אַ פאַרגרעסערן אין אָזמאָליטי פון סאָדיום און בלוט העכער ווי נאָרמאַל לימאַץ.

דעסמאָפּרעססין טעסט. דער פּראָבע איז דורכגעקאָכט גלייך נאָך דעם סוף פון די דיכיידריישאַן פּראָבע, ווען די מאַקסימום מעגלעכקייט פון ויסשיידונג / קאַמף פון ענדאָגענאָוס וואַסאָפּרעססין איז ריטשט. דער פּאַציענט איז געגעבן 0.1 מג פון טאַבלעט דעסמאָפּרעססין אונטער די צונג ביז גאַנץ רעסאָרפּטיאָן אָדער 10 μ ג ינטראַנאַסאַלי אין די פאָרעם פון אַ שפּריץ. אָסמאָלאַל פּישעכץ איז געמאסטן איידער דעסמאָפּרעססין און נאָך 2 און 4 שעה. בעשאַס דער פּראָבע, דער פּאַציענט איז ערלויבט צו טרינקען, אָבער נישט מער ווי 1.5 מאל די באַנד פון פּישעכץ עקסקרעטעד אין אַ דיכיידריישאַן פּראָבע.
ינטערפּרעטאַטיאָן פון די פּרובירן רעזולטאַטן מיט דעסמאָפּרעססין: נאָרמאַל אָדער ערשטיק פּאָלידיפּסיאַ רעזולטאַטן אין די קאַנסאַנטריישאַן פון פּישעכץ העכער 600-700 מאָסמאָל / קג, די אָסמאָליטי פון בלוט און סאָדיום בלייבן ין נאָרמאַל לימאַץ, דער וווילזייַן ענדערונגען נישט באטייטיק. דעסמאָפּרעססין פּראַקטאַקלי טוט נישט פאַרגרעסערן די אָסמאָליאַלאַטי פון פּישעכץ, זינט די מאַקסימום קאַנסאַנטריישאַן איז שוין ריטשט.
מיט סענטראַל נ.ד., פּישעכץ אָסמאַליטי בעשאַס דיכיידריישאַן טוט נישט יקסיד בלוט אָסמאַליטי און בלייבט ווייניקער ווי 300 מאָסמאָל / קג, בלוט און סאָדיום אָזמאָליטי פאַרגרעסערן, אנגעצייכנט דאָרשט, טרוקן מיוקאַס מעמבריינז, פאַרגרעסערן אָדער פאַרקלענערן אין בלוט דרוק, טאַטשיקאַרדיאַ. מיט די הקדמה פון דעסמאָפּרעססין, די אָסמאַליטי פון פּישעכץ ינקריסיז מיט מער ווי 50%. מיט נעפראָגעניק נד, די אָסמאָליאַלאַטי פון בלוט און סאָדיום ינקריסיז, די אָסמאָליאַליטי פון פּישעכץ איז ווייניקער ווי 300 מאָסמאָל / קג ווי מיט די סענטראַל נ.ד. אָבער נאָך ניצן דעסמאָפּרעססין, די אָסמאָליאַליטי פון פּישעכץ פּראַקטאַקלי טוט נישט פאַרגרעסערן (אַ פאַרגרעסערן פון אַרויף צו 50%).
די ינטערפּריטיישאַן פון די רעזולטאַטן פון די סאַמפּאַלז איז סאַמערייזד אין קוויטל. .

ינסטרומענטאַל פאָרשונג:
סענטראַל נד איז געהאלטן אַ מאַרקער פון די פּאַטאַלאַדזשי פון די היפּאָטהאַלאַמיק-פּיטויטערי געגנט. מאַרך מאַרך איז דער אופֿן פון ברירה אין דיאַגנאָסינג חולאתן פון די היפּאָטהאַלאַמיק-פּיטויטערי געגנט. מיט צענטראל נ.ד., דעם אופֿן האט עטלעכע אַדוואַנידזשיז איבער קאָרט און אנדערע ימידזשינג מעטהאָדס.
מאַרך מרי איז געניצט צו ידענטיפיצירן די סיבות פון צענטראל נ.ד. (טומאָרס, ינפילטראַטיוו חולאתן, גראַנולאָמאַטאָוס חולאתן פון די היפּאָטהאַלאַמוס און פּיטויטערי דריז, אאז"ו ו. אין פאַל פון נעפראָגעניק צוקערקרענק ינסיפּידוס: דינאַמיש טעסץ פון די שטאַט פון רענאַל פונקציע און אַלטראַסאַונד פון די קידניז. אין דער אַוועק פון פּאַטאַלאַדזשיקאַל ענדערונגען לויט צו מרי, דעם לערנען איז רעקאַמענדיד אין דינאַמיק, ווייַל עס זענען קאַסעס ווען די סענטראַל נ.ד. איז ארויס עטלעכע יאָר איידער אַ אָנוווקס דיטעקטאַד

ינדיקאַטיאָנס פֿאַר עקספּערט עצה:
אויב סאַספּעקטיד פּאַטאַלאַדזשיקאַל ענדערונגען אין די היפּאָטהאַלאַמיק-פּיטויטערי געגנט, קאַנסאַלטיישאַנז פון אַ נעוראָסורגעאָן און אַ אָפטהאַלמאָלאָגיסט. אויב אַ פּאַטאַלאַדזשי פון די יעראַנערי סיסטעם איז דיטעקטאַד - אַ יעראַלאַדזשאַסט, און ווען קאַנפערמינג די פּסיטשאָגעניק וואַריאַנט פון פּאָלידיפּסיאַ, אַ באַראַטונג מיט אַ סייקיאַטריסט אָדער נעוראָפּסיטשיאַטריסט איז נייטיק.

סינטעז און ויסשיידונג פון אַנטיורורעטיק האָרמאָנע

די אַנטיורורעטיק האָרמאָנע וואַסאָפּרעססין איז סינטאַסייזד אין די סופּראַאָפּטיק און פּאַראַווענטריקולאַר קערן פון די היפּאָטהאַלאַמוס. אין קאָנטאַקט מיט נעוראָפיסין, די קאָמפּלעקס אין די פאָרעם פון גראַניאַלז איז טראַנספּאָרטאַד צו די וואָקזאַל יקסטענשאַנז פון די אַקסאָנס פון די נעוראָהיאָפאָפיסיס און די מידיאַן הייך. אין די אַקסאָן ענדס אין קאָנטאַקט מיט קאַפּאַלעריז, די אַקיומיאַליישאַן פון ADH אַקערז. ADH ויסשיידונג דעפּענדס אויף די פּלאַזמע אָסמאָליטי, סערקיאַלייטינג בלוט באַנד און בלוט דרוק. אָסמאָטיש שפּירעוודיק סעלז לאָוקייטאַד אין די לעבן ווענטריקולאַר טיילן פון די אַנטיריער היפּאָטהאַלאַמוס רעאַגירן צו ענדערונגען אין די עלעקטראָליטע זאַץ פון די בלוט. געוואקסן טעטיקייט פון אָסמאָרעסעפּטאָרס מיט אַ פאַרגרעסערן אין אָסמאַליטי אין בלוט סטימיאַלייץ וואַסאָפּרעססינערגיק נוראַנז, פֿון די ענדס פון וואָס וואַסאָפּרעססין איז פריי אין די אַלגעמיינע בלאַדסטרים. אונטער פיזיאַלאַדזשיקאַל באדינגונגען, פּלאַזמע אָזמאָליטי איז אין די קייט פון 282-300 מם / קג. נאָרמאַללי, די שוועל פֿאַר די ויסשיידונג פון ADH איז די אָסמאָליאַלאַטי פון בלוט פּלאַזמע סטאַרטינג פון 280 מאָם / קג. נידעריקער וואַלועס פֿאַר די ויסשיידונג פון אַדה קענען זיין באמערקט בעשאַס שוואַנגערשאַפט, אַקוטע סייקאָוסאַז און אָנקאָלאָגיקאַל חולאתן. רידוסט אָסמאָליטי אין פּלאַזמע געפֿירט דורך ינטייק פון אַ גרויס סומע פון ​​פליסיק סאַפּרעסאַז ויסשיידונג פון אַדה. מיט אַ אָסמאָליאַלאַטי פּלאַזמע פון ​​מער ווי 295 מאָם / קג, אַ פאַרגרעסערן אין ADH ויסשיידונג און אַקטאַוויישאַן פון דער דאָרשט צענטער. די אַקטיווייטיד צענטער פון דאָרשט און אַדה, קאַנטראָולד דורך די אָסמאָרעסעפּטאָרס פון די וואַסקיאַלער פּלעקסוס פון די אַנטיריער טייל פון די היפּאָטהאַלאַמוס, ינכיבאַץ דיכיידריישאַן פון דעם גוף.

רעגולירן פון ויסשיידונג פון וואַסאָפּרעססין דעפּענדס אויך אויף ענדערונגען אין בלוט באַנד. מיט בלידינג, וואָלומאָרעסעפּטאָרס לאָוקייטאַד אין די לינקס אַטריום האָבן אַ באַטייטיק ווירקונג אויף די ויסשיידונג פון וואַסאָפּרעססין. אין כלים, בלוט דרוק אַקשאַנז דורך וואָס זענען ליגן אויף די גלאַט מוסקל סעלז פון בלוט כלים. די וואַסאָקאָנסטריקטיווע ווירקונג פון וואַסאָפּרעססין בעשאַס בלוט אָנווער איז רעכט צו אַ רעדוקציע אין די שיכטע פון ​​די שיף גלאַט מוסקל, וואָס פּריווענץ די פאַלן פון בלוט דרוק. מיט אַ פאַרקלענערן אין בלוט דרוק מיט מער ווי 40%, עס איז אַ פאַרגרעסערן אין די הייך פון ADH, 100 מאל העכער ווי זייַן בייסאַל קאַנסאַנטריישאַן פון 1, 3. באַראָרעסעפּטאָרס וואָס זענען ליגן אין די קעראַט סינוס און אַאָרטיק אַרטש ענטפער צו אַ פאַרגרעסערן אין בלוט דרוק, וואָס לעסאָף פירן צו אַ פאַרקלענערן אין ADH ויסשיידונג. אין אַדישאַן, ADH איז ינוואַלווד אין די רעגולירן פון העמאָסטאַסיס, די סינטעז פון פּראָסטאַגלאַנדינס און פּראַמאָוץ די מעלדונג פון רענין.

סאָדיום ייאַנז און מאַניטאָל זענען שטאַרק סטימיאַלאַנץ פון ויסשיידונג פון וואַסאָפּרעססין. ורעאַ טוט נישט ווירקן די ויסשיידונג פון די האָרמאָנע, און גלוקאָוס פירט צו ינאַבישאַן פון זייַן ויסשיידונג.

דער מעקאַניזאַם פון קאַמף פון אַנטיורורעטיק האָרמאָנע

ADH איז די מערסט וויכטיק רעגולאַטאָר פון וואַסער ריטענשאַן און גיט פליסיק כאָומאָסטאַסיס אין קאַנדזשאַנגקשאַן מיט אַטריאַל נאַטריורעטיק האָרמאָנע, אַלדאָסטעראָנע און אַנגיאָטענסין וו.

די הויפּט פיסיאָלאָגיקאַל ווירקונג פון וואַסאָפּרעססין איז צו סטימולירן ריאַבאָרשאַן פון וואַסער אין די קאַלעקטינג טובולעס פון די רענאַל קאָרטעקס און מעדוללאַ קעגן די אָסמאָטיק דרוק גראַדיענט.

אין די סעלז פון די רענאַל טובולעס, ADH אקטן דורך (וואַסאָפּרעססין ראַסעפּטערז טיפּ 2), וואָס זענען ליגן אויף די באַסאָלאַטעראַל מעמבריינז פון די סעלז פון די קאַלעקטינג טובולעס. די ינטעראַקשאַן פון ADH מיט פירט צו די אַקטאַוויישאַן פון אַ וואַסאָפּרעססין-שפּירעוודיק אַדענילאַטע סיקלאַסע און אַ פאַרגרעסערן אין די פּראָדוקציע פון ​​סייקליק אַדענאָסינע מאָנאָפאָספאַטע (AMP). סייקליק אַמפּ אַקטאַווייץ פּראָטעין קינאַסע א, וואָס אין קער, סטימיאַלייץ די ינקאָרפּעריישאַן פון וואַסער קאַנאַל פּראָטעינס אין די אַפּיקאַל מעמבראַנע פון ​​סעלז. דעם ינשורז די אַריבערפירן פון וואַסער פון די לומען פון די קאַלעקטינג טובולעס אין דער צעל און ווייַטער: דורך די פּראָטעינס פון די וואַסער טשאַנאַלז לאָוקייטאַד אויף די באַסאָלאַטעראַל מעמבראַנע און די וואַסער איז טראַנספּאָרטאַד אין די ינטערסעללולאַר פּלאַץ, און דאַן אין די בלוט כלים. ווי אַ רעזולטאַט, קאַנסאַנטרייטאַד פּישעכץ מיט הויך אָסמאָליאַלאַטי איז געשאפן.

אָסמאָטיק קאַנסאַנטריישאַן איז די גאַנץ קאַנסאַנטריישאַן פון אַלע צעלאָזן פּאַרטיקאַלז. עס קענען זיין ינטערפּראַטאַד ווי אָסמאָלאַריטי און מעסטן אין אָסמאָל / ל אָדער ווי אָסמאָלאַליטי אין אָסמאָל / קג. דער חילוק צווישן אָסמאַלאַראַטי און אָסמאָלאַליטי ליגט אין דעם אופֿן פון באקומען דעם ווערט. פֿאַר אָסמאָלאַריטי, דאָס איז אַ כעזשבן אופֿן פֿאַר די קאַנסאַנטריישאַן פון יקערדיק עלעקטראָליטעס אין די געמאסטן פליסיק. די פאָרמולע פֿאַר קאַלקיאַלייטינג אָסמאָלאַריטי:

אָסמאָלאַריטי = 2 רענטגענ + גלוקאָוס (ממאָל / ל) + ורעאַ (ממאָל / ל) + 0,03 רענטגענ גאַנץ פּראָטעין ().

די אָסמאָליטי פון פּלאַזמע, פּישעכץ און אנדערע בייאַלאַדזשיקאַל פלוידס איז די אָסמאָטיק דרוק, וואָס דעפּענדס אויף די סומע פון ​​ייאַנז, גלוקאָוס און ורעאַ, וואָס איז באשלאסן מיט אַן אָסמאָמעטער מיטל. אָסמאָלאַליטי איז ווייניקער ווי אָסמאָלאַריטי דורך די אָנקאָטיק דרוק.

מיט נאָרמאַל ויסשיידונג פון אַדה, אָסמאָלאַריטי פון פּישעכץ איז שטענדיק העכער ווי 300 מאָם / ל און קען אפילו פאַרגרעסערן צו 1200 מאָם / ל און העכער. מיט אַ דיפישאַנסי פון אַדה, אָסמאָלאַל פּישעכץ איז ווייניקער ווי 200 מאָסם / ל 4, 5.

עטיאָלאָגיקאַל סיבות פון הויפט צוקערקרענק ינסיפּידוס

צווישן די ערשטיק סיבות פון דער אַנטוויקלונג פון לפּק, אַ יערושעדיק פאַמיליאַל פאָרעם פון די קרענק איז טראַנסמיטטעד וואָס איז טראַנסמיטטעד דורך אָדער ירושה טיפּ. די בייַזייַן פון די קרענק קענען זיין טרייסט אין עטלעכע דורות און קענען ווירקן אַ נומער פון משפּחה מיטגלידער, עס איז רעכט צו מיוטיישאַנז וואָס פירן צו ענדערונגען אין די סטרוקטור פון ADH (DIDMOAD סינדראָום). קאַנדזשענאַטאַל אַנאַטאַמיקאַל חסרונות אין דער אַנטוויקלונג פון דער מיטן און דיענסעפאַלאָן קענען אויך זיין ערשטיק סיבות פֿאַר דער אַנטוויקלונג פון נידעריק-דרוק מאַרך קרענק. אין 50-60% פון קאַסעס, די ערשטיק גרונט פון ווייטיק מיט נידעריק דרוק קענען ניט זיין געגרינדעט - דאָס איז די אַזוי גערופענע ידיאָפּאַטהיק צוקערקרענק ינסיפּידוס.

צווישן די צווייטיק סיבות וואָס פירן צו דער אַנטוויקלונג פון סענטראַל נערוועז סיסטעם, טראַוומע (קאַנקאַשאַן, אויג שאָדן, בראָך פון די באַזע פון ​​די שאַרבן) איז גערופֿן טראַוומע.

די אַנטוויקלונג פון צווייטיק נסד קען זיין פארבונדן מיט טנאָים נאָך טראַנסקראַנניאַל אָדער טראַנסספענאָידאַל אַפּעריישאַנז אויף די פּיטויטערי דריז פֿאַר מאַרך טומאָרס אַזאַ ווי קראַניאָפאַרינגיאָמאַ, פּינעאַלאָמאַ, גערמינאָמאַ, וואָס פירן צו קאַמפּרעשאַן און אַטראָפי פון די שפּעטערדיק פּיטויטערי דריז.

ינפלאַמאַטאָרי ענדערונגען אין די היפּאָטהאַלאַמוס, סופּראַאָפּטיקאָהיפּאָפּיסיאַל שעטעך, לייקע, לעגס, שפּעטערדיק פּיטויטערי דריז זענען אויך צווייטיק סיבות פון דער אַנטוויקלונג פון נידעריק דרוק.

די לידינג פאַקטאָר אין די פּאַסירונג פון די אָרגאַניק פאָרעם פון די קרענק איז ינפעקציע. צווישן אַקוטע ינפעקטיאָוס חולאתן, פלו, ענסעפאַליטיס, מענינגיטיס, טאָנסילליטיס, שאַרלעכ רויט היץ, ווהאָאָפּינג הוסט זענען אונטערשיידן צווישן כראָניש ינפעקטיאָוס חולאתן - טובערקולאָסיס, ברוסעללאָסיס, סיפיליס, מאַלאַריאַ, רומאַטיזאַם 9, 10.

צווישן די וואַסקיאַלער סיבות פון נעוראַל דיספּלייזשאַ מיט נידעריק דרוק זייַנען סקיעען ס סינדראָום, ימפּערד בלוט צושטעלן צו די נעוראָהיאָפאָפיסיס, טראַמבאָוסאַס און אַנעריזאַם.

דעפּענדינג אויף די אַנאַטאַמיקאַל אָרט, די לפּק קענען זיין שטענדיק אָדער טראַנזשאַנט. מיט שעדיקן צו די סופּראַאָפּטיק און פּאַראַווענטריקולאַר נוקלייי, די ADH פונקציע איז נישט ריקאַווערד.

די אַנטוויקלונג פון נעפראָגעניק נ.ד. איז באזירט אויף קאַנדזשענאַטאַל רעסעפּטאָר אָדער ענזימאַטיק דיסאָרדערס פון די דיסטאַל טובולעס פון די קידניז, וואָס פירן צו קעגנשטעל פון די ראַסעפּטערז צו די אַקציע פון ​​ADH. אין דעם פאַל, די אינהאַלט פון ענדאָגענאָוס אַדה קענען זיין נאָרמאַל אָדער עלעוואַטעד, און גענומען אַדה קען נישט עלימינירן די סימפּטאָמס פון די קרענק. נעפראָגעניק נד קען פּאַסירן אין לאַנג-טערמין כראָניש ינפעקשאַנז פון די יעראַנערי שעטעך, וראָליטהיאַסיס (יקד) און פּראָסטאַט אַדענאָמאַ.

סימפּטאַמאַטיק נעפראָגעניק נד קענען אַנטוויקלען אין חולאתן באגלייט דורך שעדיקן צו די דיסטאַל טובולעס פון די קידניז, אַזאַ ווי אַנעמיאַ, סאַרקאָידאָסיס, אַמילאָידאָסיס. אין באדינגונגען פון כייפּערקאַלסעמיאַ, די סענסיטיוויטי צו אַדה דיקריסאַז און די ריאַבאָרשאַן פון וואַסער דיקריסיז.

פּסיטשאָגעניק פּאָלידיפּסיאַ דעוועלאָפּס אויף די נערוועז סיסטעם דער הויפּט אין וואָמען פון מענאַפּאַוזאַל עלטער (טיש 1). די ערשטיק פּאַסירונג פון דאָרשט איז רעכט צו פאַנגקשאַנאַל דיסאָרדערס אין די צענטער פון דאָרשט. אונטער דער השפּעה פון אַ גרויס סומע פון ​​פליסיק און אַ פאַרגרעסערן אין די באַנד פון סערקיאַלייטינג פּלאַזמע, אַ פאַרקלענערן אין ADH ויסשיידונג אַקערז דורך די באַראָרעסעפּטאָר מעקאַניזאַם. א ורינאַליסיס לויט צו זימניצקי אין די פּאַטיענץ ריווילז אַ פאַרקלענערן אין קאָרעוו געדיכטקייַט, בשעת די קאַנסאַנטריישאַן פון סאָדיום און די אָסמאָלאַראַטי פון די בלוט בלייבט נאָרמאַל אָדער רידוסט. ווען די ריסטריקשאַן פון פליסיק ינטייק, די וווילזייַן פון פּאַטיענץ בלייבט באַפרידיקנדיק, בשעת די סומע פון ​​פּישעכץ דיקריסאַז און די אָסמאָלאַראַטי רייזאַז צו פיזיאַלאַדזשיקאַל לימאַץ.

די קליניש בילד פון הויפט צוקערקרענק ינסיפּידוס

פֿאַר די מאַנאַפעסטיישאַן פון נ.ד., עס איז נייטיק צו רעדוצירן די סעקרעטאָרי פיייקייט פון די נעוראָהיאָפאָפיליס מיט 85% 2, 8.

די הויפּט סימפּטאָמס פון נד זענען יבעריק ורינאַטיאָן און טיף דאָרשט. אָפט די באַנד פון פּישעכץ יקסידז 5 ליטער, עס קען אפילו דערגרייכן 8-10 ליטער פּער טאָג.

היפּעראָסמאָלאַריטי פון בלוט פּלאַזמע סטימיאַלייץ די צענטער פון דאָרשט. דער פּאַציענט קען נישט טאָן אָן גענומען פליסיק פֿאַר מער ווי 30 מינוט. די סומע פון ​​פליסיק שיקער מיט אַ מילד פאָרעם פון די קרענק יוזשאַוואַלי ריטשאַז 3-5 ליטער, מיט מעסיק שטרענגקייַט - 5-8 ליטער, מיט אַ שטרענג פאָרעם - 10 ליטער אָדער מער. פּישעכץ איז דיסקאַלערד; די קאָרעוו געדיכטקייַט איז 1000-1003. אין באדינגונגען פון יבעריק פליסיק ינטייק אין פּאַטיענץ, די אַפּעטיט דיקריסאַז, די מאָגן איז אָווועררייטיד, ויסשיידונג דיקריסאַז, מאָוטילאַטי פון גאַסטראָוינטעסטאַנאַל סלאָוז אַראָפּ, פאַרשטאָפּונג דעוועלאָפּס. ווען די היפּאָטהאַלאַמיק געגנט איז אַפעקטאַד דורך אַ ינפלאַמאַטאָרי אָדער טראַוומאַטיש פּראָצעס, צוזאמען מיט נד, אנדערע דיסאָרדערס קענען זיין באמערקט, אַזאַ ווי אַביסאַטי, וווּקס פּאַטאַלאַדזשי, גאַלאַקטאָררהעאַ, היפּאָטהיראָידיסם, צוקערקרענק מעלליטוס (DM) 3, 5. מיט די פּראַגרעשאַן פון די קרענק, דיכיידריישאַן פירט צו טרוקן הויט און מיוקאַס מעמבריינז און אַ פאַרקלענערן אין שפּייַעכץ - און סוועטינג די אַנטוויקלונג פון סטאָמאַטיטיס און נאַסאָפאַרינגיטיס. מיט שטרענג דיכיידריישאַן, גענעראַל שוואַכקייַט, פּאַלפּיטיישאַנז אָנהייבן צו פאַרגרעסערן, אַ פאַרקלענערן אין בלוט דרוק איז אנגעוויזן, קאָפּווייטיק פאַרשטאַרקן ראַפּאַדלי, עקל דערשייַנען. פּאַטיענץ ווערן יראַטאַבאַל, עס קען זיין כאַלוסאַניישאַנז, קאַנוואַלשאַנז, קאַלאַפּטאָיד שטאַטן.