צוקערקרענק ינסיפּידוס: סימפּטאָמס, באַהאַנדלונג, ז, וואונדער

צוקערקרענק ינסיפּידוס איז אַ קרענק קעראַקטערייזד דורך שטרענג פּאָליוריאַ רעכט צו דער ינאַביליטי פון די קידניז צו קאַנסאַנטרייט פּישעכץ רעכט צו אַ דיפישאַנסי אָדער ימפּערד קאַמף פון ADH.

אַ פאַרקלענערן אין די ויסשיידונג אָדער קאַמף פון ADH איז באגלייט דורך געוואקסן פליסיק אָנווער (נד), וואָס איז די סיבה פֿאַר די הויפּט מאַנאַפעסטיישאַנז פון די קרענק.

Diabetes insipidus (ND) איז אַ פּאַטאַלאַדזשיקאַל צושטאַנד אין וואָס אַ גרויס סומע פון ​​דיילוטאַד און היפּאָטאָניק פּישעכץ איז פאַרפאַלן.

ז פון צוקערקרענק ינסיפּידוס

דער ערשטער אָרט אין אַדאַלץ געהערן צו קראַניאָסערעבראַל ינדזשעריז און נעוראָ-כירורגיש ינטערווענטשאַנז, בשעת אין קינדשאַפט טומאָרס פון קנס זענען פּרידאַמאַנייט (קראַניאָפאַרינגיאָמאַ, גערמינאָמאַ, גליאָמאַ, פּיטויטערי אַדענאָמאַ). אנדערע סיבות קענען זיין מעטאַסטאַסאַז פון מאַליגנאַנט נעאָפּלאַסמס, וואַסקיאַלער ליזשאַנז (האַרץ אנפאלן, כעמעראַגז, אַנעוריסמס), ינפילטראַטיווע ליזשאַנז (היסטיאָציטאָסיס, טובערקולאָסיס, סאַרקאָידאָסיס), ינפעקטיאָוס חולאתן (טאָקסאָפּלאַסמאָסיס, סיטאָמעגאַלאָווירוס ינפעקציע, מענינגיטיס, ענסעפאַליטיס). אַ אַוטאָיממונע ליזשאַן פון די נעוראָהיאָפאָפיליס אין די פאָרעם פון לימפאָסיטיק ינפונדיבולאָופּיאָפיסיטיס איז זעלטן.

בעערעך 5% פון די פּאַטיענץ האָבן אַ פאַמיליאַל פאָרעם פון נעוראָגעניק צוקערקרענק ינסיפּידוס מיט אָטאָסאָמאַל דאָמינאַנט ירושה. די קרענק איז געפֿירט דורך אַ מיוטיישאַן פון די וואַסאָפּרעססין פּריקערסער דזשין, פּרעפּראָפּרעססאָפיסין, לאָוקייטאַד אויף די 20 כראָמאָסאָם.

סענטראַל צוקערקרענק ינסיפּידוס איז ביז אַהער גערעכנט ווי אַ יקערדיק קאָמפּאָנענט פון די DIDMOAD סינדראָום, אָדער טונגסטען סינדראָום. לויט מאָדערן דאַטן, דעם גאָר זעלטן גענעטיק קרענק אַקערז רעכט צו אַ מיוטיישאַן פון די WFS1 דזשין אויף די 4 כראָמאָסאָם וואָס קאָדירט די טראַנסמינבראַן פּראָטעין טאַנגסטאַמין, וואָס איז ינוואַלווד אין די אַריבערפירן פון קאַלסיום ייאַנז אין די ענדאָפּלאַסמיק נעץ פון נוראַנז און β- סעלז פון פּאַנקרעאַטיק ייליץ. די הויפּט סימפּטאָמס זענען ינסאַלאַן-אָפענגיק צוקערקרענק און פּראַגרעסיוו פאַרקלענערן אין זעאונג. שעדיקן צו די הויפט נערוועז סיסטעם, אַרייַנגערעכנט צוקערקרענק ינסיפּידוס, אַנטוויקלען אין אַ שפּעטער דאַטע (20-30 יאָר) און נישט אין אַלע פּאַטיענץ.

די באַזיגן פון די היפּאָטהאַלאַמיק-פּיטויטערי געגנט מיט די אַנטוויקלונג פון צוקערקרענק ינסיפּידוס קענען זיין באמערקט מיט זעלטן גענעטיק חולאתן אַזאַ ווי Lawrence-Moon-Barde-Beadle סינדראָום (קורץ סטאַטשער, אַביסאַטי, גייַסטיק אַנדערדיוועלאַפּמאַנט, רעטינאַל פּיגמענט דידזשענעריישאַן, פּאָלידאַקטיאַלי, היפּאָגאָנאַדיסם און וראָגעניטאַל אַנאַמאַליז) Hesxl טראַנסקריפּציע פאַקטאָר.

געסטאַגעניק צוקערקרענק ינסיפּידוס מאַנאַפעסט זיך בעשאַס שוואַנגערשאַפט. אין דעם פאַל, די פּלאַסענטאַ ינקריסאַז די ברייקדאַון פון ADH, פּראָדוצירן די ענזיים סיסטינע אַמינאָפּעפּטידאַסע, וואָס איז דיזיינד צו צעשטערן אָקסיטאָסין, אָבער אויך דיסטרויז וואַסאָפּרעססין.

נעפראָגעניק צוקערקרענק ינסיפּידוס אין זיין יקספּאַנדיד פאָרעם איז פיל ווייניקער פּראָסט היפּאָטהאַלאַמיק-פּיטויטערי. קאַנדזשענאַטאַל נעפראָגעניק צוקערקרענק ינסיפּידוס איז אַ זעלטן גענעטיק קרענק געפֿירט דורך ינסענסיטיוויטי צו אַדה. די X- לינגקט ריסעסיוו פאָרעם, וואָס איז געפֿירט דורך מיוטיישאַנז פון די וואַסאָפּרעססין טיפּ 2 רעסעפּטאָר דזשין, איז אפגעזונדערט, און אַוטאָסאָמאַל ריסעסיוו און אַוטאָסאָמאַל דאָמינאַנט מיוטיישאַנז פון די אַקוואַפּאָרין -2 דזשין (טראַנסמעמבראַנע וואַסער קאַנאַל פון די אַפּיקאַל מעמבראַנע פון ​​קאַלעקטינג דאַקט עפּיטעליאַל סעלז) זענען אפילו ווייניקער פּראָסט.

קונה נעפראָגעניק צוקערקרענק ינסיפּידוס מאַנאַפעסט זיך פיל אָפט ווי קאַנדזשענאַטאַל, אָבער איז קעראַקטערייזד דורך אַ ווייניקער לעבעדיק קליניש בילד און ריווערסאַביליטי פון דיסאָרדערס. די גרונט מער ווי אנדערע איז ליטהיום פּרעפּעריישאַנז, וואָס קענען דיסראַפּשאַן ינטראַסעללולאַר סיגנאַל טראַנסמיסיע פֿון וואַסאָפּרעססין ראַסעפּטערז. גענטאַמיסין, מעטאַסיקלין, יסאָפאָספאַמידע, קאָלטשיסין, ווינבלאַסטינע טאָלאַזאַמידע, פעניטאָין, נאָרעפּינעפרינע (נאָרעפּינעפרינע), שלייף און אָסמאָטיק דייורעטיקס האָבן אַ ענלעך ווירקונג מיט פּראַלאָנגד און מאַסיוו נוצן. עלעמענטן פון נעפראָגעניק צוקערקרענק קענען זיין באמערקט אין עלעקטראָליטע דיסאָרדערס (היפּאָקאַלעמיאַ, כייפּערקאַלעסעמיאַ), ניר קרענק (פּיעלאָנעפריטיס, טובולאָ-ינטערסטיטיאַל נעפריטיס, פּאָליסיסטיק, פּאָסטאָבסטרוקטיווע ווראָפּאַטהי), אַמילאָידאָסיס, מיעלאָמאַ, סערפּ צעל אַנעמיאַ און סאַרקאָידאָסיס.

פּאַטהאָגענעסיס פון צוקערקרענק ינסיפּידוס

די ויסשיידונג פון וואַסאָפּרעססין איז רעגיאַלייטאַד דורך די אַנטיריער היפּאָטהאַלאַמוס אָסמאָרעסעפּטאָרס, וואָס ריספּאַנד צו פלאַקטשויישאַנז פון אָסמאָליטי פון ווייניקער ווי 1% פון די אָריגינעל. נאַטירלעך אָנווער פון פלוידס (פּישעכץ און סוועטינג, אָטעמען) פירן צו אַ גראַדזשואַל פאַרגרעסערן אין די אָסמאָליטי פון בלוט פּלאַזמע. מיט זיין פאַרגרעסערן צו 282-285 מאָסם / קג, די ויסשיידונג פון וואַסאָפּרעססין הייבט צו פאַרגרעסערן. יבעריק פליסיק ינטייק און אַ פאַרקלענערן אין פּלאַזמע אָזמאָליטי, אין קאַנטראַסט, ינכיבאַץ די ויסשיידונג פון אַדה, וואָס פירט צו אַ שאַרף פאַרקלענערן אין וואַסער ריאַבסאָרפּשאַן און אַ פאַרגרעסערן אין פּישעכץ רעזולטאַט.

הויפט (נעוראָהיאָפאָפיסיאַל) צוקערקרענק ינסיפּידוס

אין סענטראַל נ.ד., כייפּאָוטאַניק פּאַליוריאַ איז באמערקט ווי אַ רעזולטאַט פון אַבסאָלוט אָדער קאָרעוו דיפישאַנסי פון אַדה ויסשיידונג, טראָץ טויגן סטימולאַטיאָן פון ויסשיידונג און נאָרמאַל רענאַל ענטפער צו אַדה. צענטראל נד איז צעטיילט אין סובטיפּעס.

דעפּענדינג אויף די גראַד פון אַדה דיפישאַנסי:

• די גאַנץ סענטראַל נד איז קעראַקטערייזד דורך אַ גאַנץ ינאַביליטי צו סינטאַסייז אָדער ויסשיידן אַדה,
• דערענדיקט סענטראַל נ.ד. איז קעראַקטערייזד דורך ניט גענוגיק סינטעז אָדער ויסשיידונג פון אַדה.

דעפּענדינג אויף די הערעדיטי:

• די משפּחה סענטראַל נ.ד. איז אַ זעלטן פּאַטאַלאַדזשי, ינכעראַטיד דורך אַ אָטאָסאָמאַל דאָמינאַנט טיפּ מיט פאַרשידן לויפן פּאַטערנז און אַנטוויקלט אין קינדשאַפט. רובֿ גענעטיק חסרונות זענען פארבונדן מיט אַ מאַדאַפאַקיישאַן פון די סטרוקטור פון די נעוראָפיסין מאָלעקול, וואָס מיסטאָמע דיסראַפּץ די ינטראַסעללולאַר אַריבערפירן פון פּראָהאָרמאָנע,
• קונה סענטראַל נ.ד. ערייזאַז רעכט צו אַ נומער פון סיבות.

ז פון הויפט צוקערקרענק ינסיפּידוס

ערשטיק נ.ד. (נישט קונה)

צווייטיק נד (פּערטשאַסט)

נעפראָגעניק צוקערקרענק ינסיפּידוס

עס איז קעראַקטערייזד דורך קעסיידערדיק היפּאָטאָניק פּאַליוריאַ, טראָץ אַ טויגן מדרגה פון אַדה, און די אָנפירונג פון עקסאָגענאָוס אַדה איז ניט אַפעקטאַד מיט די ויסנעם פון די פּישעכץ אָדער זיין אָסמאָלאַריטי. נעפראָגעניק נד איז צעטיילט אין סובטיפּעס.

דעפּענדינג אויף די גראַד פון אַדה דיפישאַנסי.

• גאַנץ נעפראָגעניק נד איז קעראַקטערייזד דורך אַ גאַנץ ינאַביליטי צו ריספּאַנד צו וואַסאָפּרעססין אפילו אין פאַרמאַקאַלאַדזשיקאַל דאָסעס.
• דערענדיקט נעפראָגעניק נד איז קעראַקטערייזד דורך די פיייקייט צו ריספּאַנד צו פאַרמאַקאַלאַדזשיקאַל דאָוסאַז פון וואַסאָפּרעססין פּרעפּעריישאַנז.

דעפּענדינג אויף די הערעדיטי.

• יערושעדיק נעפראָגעניק נד אַקערז רעכט צו מיוטיישאַנז אין צוויי פאַרשידענע זאָנעס. אין 90% פון די קאַסעס, די מיוטיישאַן ז אַ הילעל פון די פונקציע פון ​​וואַסאָפּרעססין V₂ריסעפּטער פון די רענאַל טובולע. ירושה מעטהאָדס רענטגענ-לינגקט, ריסעסיוו, אַ ווייַבלעך העטעראָזיגאָוס מיוטיישאַן טרעגער קען האָבן מילד סימפּטאָמס פון ימפּערד וואַסער מאַטאַבאַליזאַם מיט נאַקטוריאַ, נאָקטידיפּסי און סובנאָרמאַל ערלעכקייט פון פּישעכץ. אין 10% פון משפחות מיט יערושעדיק נ.ד., אַ מיוטיישאַן איז דיטעקטאַד אין די אַקוואַפּאָרין -2 דזשין לאָוקייטאַד אויף כראָמאָסאָם 12, געגנט ק 13. ירושה מיט דעם מיוטיישאַן קענען זיין אַוטאָסאָמאַל ריסעסיוו אָדער דאָמינאַנט.
• קונה נד אַקערז מערסט אָפט רעכט צו כייפּערקאַלעמיאַ אָדער כייפּערקאַלסעמיאַ. אין ביידע קאַסעס, די טעטיקייט פון אַקוואַפּאָרין -2 אין די קידניז איז סאַפּרעסט. ליטהיום האט אַ ענלעך ווירקונג. אַקוטע רענאַל דורכפאַל און פאַרהיטונג פון יעראַנערי שעטעך קען זיין קאָמפּליצירט דורך די אַנטוויקלונג פון נעפראָגעניק נד.

סיבות פֿאַר קונה נעפראָגעניק נ.ד.

ערשטיק פּאָלידיפּסיאַ

מיט ערשטיק פּאָלידיפּסיאַ, די ינטייק פון די פליסיק איז טכילעס געוואקסן, וואָס קענען זיין גערופֿן "זידלען" פון די פליסיק, וואָס איז שוין צווייטנס באגלייט דורך פּאַליוריאַ און אַ פאַרקלענערן אין אָסמאָליטי פון בלוט. ערשטיק פּאָלידיפּסיאַ איז צעטיילט אין צוויי טייפּס.

• דיפּסאָגעניק נ.ד., אין וואָס די אָסמאָטיק שוועל פֿאַר סטימיאַלייטינג אַדה ויסשיידונג איז מיינטיינד אויף אַ נאָרמאַל מדרגה, בשעת אַ אַניוזשואַלי נידעריק אָסמאָטיק שוועל פֿאַר דאָרשט אַקטאַוויישאַן אַנטוויקלען. דעם הילעל פירט צו קעסיידערדיק היפּאָטאָניק פּאָלידיפּסיאַ, זינט די סערום אָסמאַלאַראַטי איז מיינטיינד אונטער די שוועל פֿאַר סטימיאַליישאַן פון ADH ויסשיידונג.
• פּסיטשאָגעניק פּאָלידיפּסיאַ, אין וואָס עס איז אַ פּאַראָקסיסמאַל געוואקסן קאַנסאַמשאַן פון וואַסער, וואָס פּראַוואָוקס סייקאַלאַדזשיקאַל סיבות אָדער גייַסטיק קראַנקייט. ניט ענלעך דיפּסאָגעניק נ.ד., אין די קאַסעס עס איז קיין פאַרקלענערן אין די אָסמאָטיק שוועל צו סטימולירן דאָרשט.

סימפּטאָמס און וואונדער פון צוקערקרענק ינסיפּידוס

ווי דערמאנט, די הויפּט סימפּטאָמס פון צוקערקרענק ינסיפּידוס זענען דאָרשט, פּאָליוריאַ און פּאָלידיפּסיאַ (ראַגאַרדלאַס פון די צייט פון טאָג). פּאַטיענץ אָפט בעסער צו טרינקען קאַלט וואַסער אָדער טשילד טרינקען. נאַכט דאָרשט און פּאָליוריאַ שטערן די שלאָפן, און גייַסטיק פאָרשטעלונג און גייַסטיק טעטיקייט פאַרקלענערן. די קעסיידערדיק נוצן פון אַ גרויס סומע פון ​​פליסיק פירט ביסלעכווייַז צו דיסטאַנסאַז פון די מאָגן און אַ פאַרקלענערן אין די ויסשיידונג פון זייַן גלאַנדז, ימפּערד גאַסטראָוינטעסטאַנאַל מאָוטיליטי.

די עלטער פון אָנסעט פון קונה צוקערקרענק ינסיפּידוס קענען זיין קיין, אין עטלעכע קאַנדזשענאַטאַל פארמען עס זענען זיכער פּאַטערנז.

דיאַגנאָסיס פון צוקערקרענק ינסיפּידוס

באַשטימען די גרונט פון פּאַליוריאַ אָפט נישט גרונט באַזונדער פּראָבלעמס, אָבער עס איז מאל אַ שווער אַרבעט. אזוי, די דיטעקשאַן פון צוקערקרענק אין אַ פּאַציענט מיט פּאַליוריאַ קלאר ינדיקייץ די גרונט. די בייַזייַן פון אַ גייַסטיק קראַנקייט אין אַ פּאַציענט אין קאָמבינאַציע מיט היפּאָטאָניק פּאָליוריאַ סאַגדזשעסץ ערשטיק (סייקאָודזשעניק) פּאָלידיפּסיאַ. אויף די אנדערע האַנט, היפּאָטאָניק פּאַליוריאַ קעגן דעם הינטערגרונט פון געוואקסן פּלאַזמע אָסמאָלאַראַטי און סאָדיום מיט הויך סערום יקסקלודז די דיאַגנאָסיס פון ערשטיק פּאָלידיפּסיאַ. ווען פּאַליוריאַ אַקערז נאָך כירורגיע אָדער טראַוומע אין די היפּאָטהאַלאַמיק-פּיטויטערי געגנט, די דיאַגנאָסיס פון סענטראַל נ.ד. איז כּמעט קלאָר ווי דער טאָג. אין ניט-קלאָר ווי דער טאָג קאַסעס, ספּעציעל טעסץ זענען דיזייעראַבאַל.

נאָך כירורגיע אין די היפּאָטהאַלאַמיק-פּיטויטערי געגנט אָדער אַ שאָדן, די הילעל פון די וואַסער וואָג איז יוזשאַוואַלי אַקערז אין דרייַ פייזאַז.

• דער ערשטער לבֿנה פון טראַנזשאַנט נ.ד איז פארבונדן מיט אַקסאָנאַל קלאַפּ און די ינאַביליטי פון נערוו סעלז צו פאָרעם קאַמף פּאָטענציעל. דאָס מאַנאַפעסט זיך אין דער ערשטער 24 שעה נאָך אַ שאָדן און ריזאַלווז אין אַ ביסל טעג.
• די רגע פאַסע איז ארויסגעוויזן דורך ADH כייפּערסעקרעשאַן סינדראָום, אַקערז 5-7 טעג נאָך די שאָדן און איז פֿאַרבונדן מיט די מעלדונג פון ADH פֿון נערוו סעלז סינטאַסייזינג ADH וואָס זענען חרובֿ רעכט צו טראַוומע (טראָפיק גערודער, כעמעראַגיישאַן).
• די דריט פאַסע איז די אַנטוויקלונג פון צענטראל נ.ד. ווען מער ווי 90% פון די סעלז וואָס פּראָדוצירן אַדה זענען חרובֿ דורך טראַוומע.

דאָך, די דיסקרייבד דריי-פאַסע דינאַמיק איז נישט באמערקט אין אַלע פּאַטיענץ - אין עטלעכע פּאַטיענץ בלויז דער ערשטער פאַסע קען אַנטוויקלען, אין אנדערע - דער ערשטער און רגע, און אין עטלעכע פּאַטיענץ, מאַרך שאָדן ענדס מיט אַ צענטראל נ.ד.

דער פּרינציפּ פון דיאַגנאָסיס פון סענטראַל נד איז רידוסט צו די יקסקלוזשאַן פון אַלע אנדערע מעגלעך סיבות פון נד. אין באַזונדער, אַ פאַרקלענערן אין די באַנד פון פּישעכץ גענומען מיט וואַסאָפּרעססין באַשטעטיקן נישט די דיאַגנאָסיס פון סענטראַל נ.ד., ווייַל אַזאַ אַ אָפּרוף אַקערז אין ערשטיק פּאָלידיפּסיאַ, אין פּאַטיענץ נאָך מאַרך כירורגיע, און אין פּאַטיענץ מיט אַ positive וואַסער וואָג, אין די יענער פאַל, וואַסער ריטענשאַן קען אפילו וואַסער ינטאַקסאַקיישאַן. א ספּעציפיש דיאַגנאָסטיק קאָמבינאַציע פֿאַר סענטראַל נ.ד. איז אַ קאָמבינאַציע פון ​​היפּאָטאָניק פּאָליוריאַ קעגן נאָרמאַל אָדער אַ ביסל עלעוואַטעד אָסמאָלאַריטי פון בלוט און אַ זייער נידעריק מדרגה פון אַדה אין די בלוט. ניט ענלעך ערשטיק פּאָלידיפּסיאַ, אין וואָס עס איז קיינמאָל אַ געוואקסן אָסמאָלאַריטי פון בלוט, און יז עס איז אפילו רידוסט.

וואַסער ריסטריקשאַן פּרובירן

בעשאַס די פּרובירן מיט וואַסער ריסטריקשאַן, די קאַנסאַמשאַן פון נישט בלויז וואַסער, אָבער אויך קיין אנדערע פלוידס איז יקסקלודיד צו גרונט דיכיידריישאַן פון דעם גוף און דערמיט פאָרעם אַ גענוג שטאַרק סטימול פֿאַר מאַקסימום סטימיאַליישאַן פון אַדה. די געדויער פון לימאַטינג פליסיק ינטייק דעפּענדס אויף די קורס פון די אָנווער פון די אָנווער פון דעם גוף און יוזשאַוואַלי די פּרובירן איז געדויערט 4-18 שעה. עס איז קעדייַיק צו דורכפירן די פּרובירן אין אַ צימער אין וואָס עס איז קיין וואַסער מקור. איידער סטאַרטינג די פּראָבע, דער פּאַציענט זאָל פּישן און נאָך וואָס עס מוזן זיין ווייד. פֿון דעם מאָמענט, די גוף וואָג פון די פּאַציענט איז מאָניטאָרעד יעדער שעה, די באַנד פון עקספּרעס פּישעכץ איז רעקאָרדעד, און די אָסמאָלאַריטי פון פּישעכץ איז באשלאסן אַורלי. די פּראָבע איז טערמאַנייטיד אין די פאלגענדע קאַסעס:

• וואָג אָנווער ריטשט 3%,
• דער פּאַציענט געוויזן וואונדער פון ינסטאַביליטי אין די פאַנגקשאַנינג פון די קאַרדיאָווואַסקיאַלער סיסטעם,
• סטייבאַלייזד פּישעכץ אָסמאָלאַריטי (אָסמאָלאַריטי פלאַקטשויישאַן אין דריי קאָנסעקוטיווע פּאַרץ פון פּישעכץ טוט נישט יקסיד 30 מאָם / קג)
• היפּערנאַטרעמיאַ דעוועלאָפּעד (מער ווי 145 ממאָל / ל).

ווי באַלד ווי די אָסמאָלאַראַטי סטייבאַלייזד אָדער דער פּאַציענט האט פאַרלאָרן מער ווי 2% פון גוף וואָג, די פאלגענדע בלוט טעסץ זענען דורכגעקאָכט:

• סאָדיום אינהאַלט
• osmolarity
• וואַסאָפּרעססין קאַנסאַנטריישאַן.

דערנאָך, דער פּאַציענט איז ינדזשעקטיד אַרגינינע-וואַסאָפּרעססינער (5 וניץ) אָדער דעסמאָפּרעססין (1 מג) סובקוטאַנעאָוסלי, און די ונסמאָלאַריטי פון פּישעכץ און זיין באַנד זענען יגזאַמאַנד 30, 60 און 120 מינוט נאָך די ינדזשעקשאַן. די העכסטן אָסמאָלאַריטי ווערט (שפּיץ) איז געניצט צו אָפּשאַצן די ענטפער צו די אַדמיניסטראַציע פון ​​אַרגינינע-וואַסאָפּרעססינאַר. פֿאַר די קאַמפּליטנאַס, אַ דורכקוק פון פּלאַזמע אָסמאָלאַריטי איז נייטיק אין די אָנהייב פון די פּראָבע, דערנאָך איידער אַדמיניסטראַציע פון ​​אַרגינינע-וואַסאָפּרעססין אָדער דעסמאָפּרעססין און נאָך אַדמיניסטראַציע פון ​​די מעדיצין.

אין פּאַטיענץ מיט שטרענג פּאַליוריאַ (מער ווי 10 ל / טאָג), עס איז קעדייַיק צו אָנהייבן די פּראָבע אויף אַ ליידיק מאָגן אין דער מאָרגן, און עס איז דורכגעקאָכט אונטער מעדיציניש מאָניטאָרינג פון דעם פּאַציענט 'ס צושטאַנד דורך מעדיציניש שטעקן. אויב פּאַליוריאַ איז מעסיק, די פּרובירן קענען זיין סטאַרטעד פֿון 22 שעה, ווייַל פליסיק ריסטריקשאַן 12-18 שעה קען זיין דארף.

איידער דער פּראָבע, אויב מעגלעך, דרוגס וואָס ווירקן די סינטעז און ויסשיידונג פון אַדה זאָל זיין אָפּגעשטעלט. קאַפפעינאַטעד טרינקען, ווי אַלקאָהאָל און סמאָוקינג זענען קאַנסאַלד בייַ מינדסטער 24 שעה איידער די פּראָבע. בעשאַס דעם פּראָבע, עס איז נייטיק צו קערפאַלי מאָניטאָר די פּאַציענט, ספּעציעל די מאַנאַפעסטיישאַן פון סימפּטאָמס וואָס קענען סטימולירן די ויסשיידונג פון וואַסאָפּרעססין קעגן אַ הינטערגרונט פון נאָרמאַל אָסמאָלאַריטי (למשל עקל, אַרטעריאַל כייפּאָוטענשאַן אָדער וואַסאָוואַגאַל ריאַקשאַנז).

געזונט. אין געזונט מענטשן, וואַסער ריסטריקשאַן מאַקסאַמייזיז די ויסשיידונג פון אַדה און ז מאַקסימום קאַנסאַנטריישאַן פון פּישעכץ. ווי אַ רעזולטאַט, די הקדמה פון נאָך ADH אָדער אַנאַלאָגועס וועט נישט פירן צו אַ פאַרגרעסערן אין אָסמאָלאַריטי פון מער ווי 10% אין שוין קאַנסאַנטרייטאַד פּישעכץ.

ערשטיק פּאָלידיפּסיאַ. ווען די אָסמאָלאַריטי פון פּישעכץ טוט נישט פאַרגרעסערן צו אַ העכער ווי די אָסמאָלאַריטי פון בלוט, ערשטיק פּאָלידיפּסיאַ איז יקסקלודיד, סייַדן די פליסיק ינטייק פאַרבאָרגן דורך די פּאַציענט בעשאַס די פּראָבע איז לעגאַמרע יקסקלודיד. אין דעם יענער פאַל, ניט אָסמאָלאַריטי פון בלוט אדער אָסמאָלאַריטי אין פּישעכץ ינקריסיז אַדאַקוואַטלי בעשאַס די וואַסער ריסטריקשאַן פּרובירן.אן אנדער גראדן פון ניט-העסקעם מיט די פּרובירן מאָדע איז די דיסקרעפּאַנסי צווישן די דינאַמיק פון גוף וואָג און די אָנווער פון פליסיק באַנד דורך דעם גוף - דער פּראָצענט פון וואַסער מאַסע אָנווער אין באַציונג צו די פּאַציענט 'ס גוף וואָג זאָל מער אָדער ווייניקער שטימען צו די פּראָצענט פון וואָג אָנווער בעשאַס די פּראָבע.

גאַנץ נד. אין די צענטראל און נעפראָגעניק נד, אין דעם פאַל פון גאַנץ נ.ד., די אָסמאָלאַראַטי פון פּישעכץ טוט נישט יקסיד די פּלאַזמע אָסמאָלאַריטי אין די סוף פון די פּראָבע מיט וואַסער ריסטריקשאַן. לויט די אָפּרוף צו די אַדמיניסטראַציע פון ​​אַרגינינע-וואַסאָפּרעססין אָדער דעסמאָפּרעססין, די צוויי פארמען פון נד קענען זיין דיפערענטשיייטאַד. מיט נעפראָגעניק נד, אַ קליין פאַרגרעסערן אין אָסמאָלאַריטי איז מעגלעך נאָך אַדמיניסטראַציע פון ​​אַרגינינע וואַסאָפּרעססין אָדער דעסמאָפּרעססין, אָבער נישט מער ווי 10% אַטשיווד אין די סוף פון די דיכיידריישאַן צייַט. מיט סענטראַל נ.ד., די אָנפירונג פון אַרגינינע-וואַסאָפּרעססין ז אַ פאַרגרעסערן אין אָסמאָלאַריטי פון פּישעכץ מיט מער ווי 50%.

דערענדיקט נ.ד. אין פּאַטיענץ מיט דערענדיקט נ.ד., אין די פאַל פון צענטראל און נעפראָגעניק נ.ד., אָסמאָלאַריטי פון פּישעכץ קען יקסיד בלוט אָסמאָלאַריטי אין די סוף פון די פּראָבע מיט וואַסער ריסטריקשאַן. אין דער זעלביקער צייט, מיט סענטראַל נ.ד., די פּלאַזמע אַדה מדרגה איז נידעריקער ווי עס וואָלט זיין דערוואַרט מיט די אָבסערוואַטיווע אָסמאָלאַראַטי מדרגה, בשעת מיט נעפראָגעניק נד זיי זענען טויגן צו יעדער אנדערער.

היפּערטאָניק סאָדיום קלאָרייד ינפיוזשאַן

דער אופֿן אַלאַוז דיפערענשיייט דערענדיקט נד פון ערשטיק פּאָלידיפּסיאַ.

אופֿן און ינטערפּריטיישאַן

בעשאַס דעם פּראָוואָקאַטיווע פּראָבע, אַ 3% סאָדיום קלאָרייד לייזונג איז ינדזשעקטיד ינטראַווינאַסלי מיט אַ קורס פון 0.1 מל / קג פּער מינוט פֿאַר 1-2 שעה. דערנאָך די ADH אינהאַלט איז באשלאסן ווען די הייך פון אָסמאָלאַריטי און פּלאַזמע סאָדיום טוט נישט דערגרייכן> 295 mOsm / l און 145 mEq / ל, ריספּעקטיוולי.

אין פּאַטיענץ מיט נעפראָגעניק נד אָדער ערשטיק פּאָלידיפּסיאַ, אַ פאַרגרעסערן אין סערום אַדה אין ענטפער צו אַ פאַרגרעסערן אין אָסמאָלאַריטי וועט זיין נאָרמאַל, און אין פּאַטיענץ מיט צענטראל נ.ד., אַ סובנאָרמאַל פאַרגרעסערן אין אַדה ויסשיידונג איז רעקאָרדעד אָדער איז לעגאַמרע ניטאָ.

פּראָצעס באַהאַנדלונג

דער אופֿן אַלאַוז דיפערענטשיייט אַ דערענדיקט סענטראַל נד פון אַ דערענדיקט נעפראָגעניק נ.ד.

אופֿן און ינטערפּריטיישאַן

באַשטימען אַ פּראָצעס באַהאַנדלונג מיט דעסמאָפּרעססין פֿאַר 2-3 טעג. דער באַהאַנדלונג ילימאַנייץ אָדער ראַדוסאַז די מאַנאַפעסטיישאַנז פון סענטראַל נד און טוט נישט ווירקן די לויף פון נעפראָגעניק נד. אין ערשטיק פּאָלידיפּסיאַ, די אַפּוינטמאַנט פון אַ פּראָצעס באַהאַנדלונג טוט נישט ווירקן וואַסער קאַנסאַמשאַן, כאָטש מיט סענטראַל נ.ד., דער פּאַציענט קען פאָרזעצן צו פאַרנוצן אַ געוואקסן סומע פון ​​וואַסער.
ערשטער, איר זאָל מאַכן זיכער אַז דער פּאַציענט האט פּאַליוריאַ.

דער פּאַציענט בלייבט אַוועק פון פליסיק ינטייק ביז גוף וואָג דיקריסאַז מער ווי 5% פון די ערשט אָדער דאָרשט ווערט אַנבעראַבאַל. דאָס איז מערסטנס גענוג אין די מערסט קאַסעס 8-12 שעה. ביי געזונט מענטשן, אונטער די באדינגונגען, אַ גראַדזשואַל פאַרקלענערן אין די קוואַנטיטי און אַ פאַרגרעסערן אין די קאַנסאַנטריישאַן און קאָרעוו געדיכטקייַט פון פּישעכץ אַקערז, בשעת אין פּאַטיענץ מיט צוקערקרענק ינסיפּידוס, די באַנד פון די פּישעכץ עקסקרעטעד ענדערונגען נישט באטייטיק און זיין אָסמאָליטי טוט נישט יקסיד 300 מאָס / ל אַ פאַרגרעסערן אין אָסמאַליטי אין פּישעכץ אַרויף צו 750 מאָס / ל ינדיקייץ נעוראָגעניק צוקערקרענק ינסיפּידוס.

ווען ידענטיפיינג נעפראָגעניק צוקערקרענק ינסיפּידוס ריקווייערז אַ פולשטענדיק דורכקוק פון די צושטאַנד פון די קידניז, די יקסקלוזשאַן פון עלעקטראָליטע דיסטערבאַנסיז.

א אָפּגעהיט זאַמלונג פון משפּחה געשיכטע, דורכקוק פון די קרויווים פון דער פּאַציענט, לאָזן אונדז צו ידענטיפיצירן און דיפערענטשירן קאַנדזשענאַטאַל פארמען פון צוקערקרענק ינסיפּידוס.

באַהאַנדלונג פֿאַר צוקערקרענק ינסיפּידוס

טויגן וואַסער ינטייק

פּאַטיענץ מיט מילד מאַנאַפעסטיישאַנז פון נ.ד. (טעגלעך דייורעסיס טוט נישט יקסיד 4 ל) און דער אפגעהיט מעקאַניזאַם פון דאָרשט פילן טאָן ניט דאַרפֿן צו פאָרשרייַבן מעדיצין טעראַפּיע, עס איז גענוג נישט צו באַגרענעצן די פליסיק ינטייק.

סענטראַל נ.ד. פאָרשרייַבן אַן אַנאַלאָג פון וואַסאָפּרעססין - דעסמאָפּרעססין.

אַקס דער הויפּט אויף V₂-רעפּטעפּטאָרס אין די קידניז און קליין ווירקונג אויף V ראַסעפּטערז₁ וואַסאָפּרעססין אין די כלים. ווי אַ רעזולטאַט, די מעדיצין האט אַ רידוסט כייפּערטענסיוו ווירקונג און אַנטידיורעטיק איז ענכאַנסט. אין דערצו, ער האט אַ געוואקסן האַלב-לעבן.

די מעדיצין קענען זיין פּריסקרייבד 2 מאל פּער טאָג אין גלייַך דאָסעס, און די עפעקטיוו דאָזע אין פאַרשידענע פּאַטיענץ וועריז אין אַ זייער ברייט קייט:

• מויל דאָזע פון ​​100-1000 מקג / טאָג,
• ינטראַנאַסאַל דאָזע פון ​​10-40 מקג / טאָג,
• סובקוטאַנעאָוס / ינטראַמוסקולאַר / ינטראַווינאַס דאָוסאַז פון 0.1 צו 2 מקג / טאָג.

נעפראָגעניק נ.ד.

• דער וואָרצל גרונט פון די קרענק (מעטאַבאַליק אָדער מעדיצין) איז ילימאַנייטאַד.
• הויך דאָסעס פון דעסמאָפּרעססין זענען יז עפעקטיוו (למשל, אַרויף צו 5 מקג ינטראַמוסקולאַרלי).
• קאַנסאַמשאַן פון טויגן אַמאַונץ פון פליסיק.
• טהיאַזידע דייורעטיקס און פּראַסטאַגלאַנדין ינכיבאַטערז, אַזאַ ווי ינדאָמעטהאַסין, קען זיין עפעקטיוו.

פּסיטשאָגעניק פּאָלידיפּסיאַ איז שווער צו מייַכל און ריקווייערז באַהאַנדלונג דורך אַ סייקאַטריסט.

אויב הויפט צוקערקרענק ינסיפּידוס אַנטוויקלט קעגן דעם הינטערגרונט פון פּאַטענטשאַלי ריווערסאַבאַל ענדערונגען אין די היפּאָטהאַלאַמיק-פּיטויטערי געגנט, זאָל זיין פרווון צו עטיאָטראָפּיק באַהאַנדלונג (כירורגיש באַהאַנדלונג אָדער ראַדיאַציע און קימאָוטעראַפּי פון טומאָרס, אַנטי-ינפלאַמאַטאָרי טעראַפּיע פֿאַר סאַרקאָידאָסיס, מענינגיטיס, אאז"ו ו).

אַן גלייך עפעקטיוו באַהאַנדלונג פֿאַר נעפראָגעניק צוקערקרענק ינסיפּידוס איז נישט דעוועלאָפּעד. אויב מעגלעך, די גרונט פון די קונה קרענק זאָל זיין ילימאַנייטאַד (פֿאַר בייַשפּיל, רעדוצירן די דאָזע פון ​​ליטהיום פּרעפּעריישאַנז). פּאַטיענץ זענען געוויזן טויגן פאַרגיטיקונג פון פליסיק, זאַלץ ריסטריקשאַן.

פּראָגנאָסיס פֿאַר צוקערקרענק ינסיפּידוס

די צוקערקרענק ינסיפּידוס נאָך נעוראָ-כירורגיקאַל אַפּעריישאַנז און טראַוומאַטיש מאַרך ינדזשעריז איז אָפט טראַנזשאַנט, ספּאַנטייניאַס רעמיססיאָנס פון ידיאָפּאַטהיק פארמען פון די קרענק זענען דיסקרייבד.

די פּראָגנאָסיס פון פּאַטיענץ מיט קונה נעוראָגעניק צוקערקרענק ינסיפּידוס, ווי אַ הערשן, איז באשלאסן דורך די אַנדערלייינג קרענק וואָס פירן צו שעדיקן צו די היפּאָטהאַלאַמוס אָדער נעוראָהיאָפאָפיסיס, און אַ קאַנדאַמאַטאַנט ינסידאַנסי פון אַדענאָהיאָפאָפיס.