העמאָטשראָמאַטאָסיס איז אַ יערושעדיק פּאַטאַלאַדזשי פֿאַרבונדן מיט הויך אַבזאָרפּשאַן פון פּרעסן אין די דיגעסטיווע אָרגאַנס און דערנאָך יבעריק אַקיומיאַליישאַן אין פאַרשידן ינערלעך אָרגאַנס.

די לעבער סאַפערז מער ווי אנדערע. פרי דיטעקשאַן פון העמאָטשראָמאַטאָסיס, זייַן דיאַגנאָסיס און באַהאַנדלונג וועט נישט לאָזן די אַנטוויקלונג פון פאלגן.

העמאָטשראָמאַטאָסיס - מאָדערן צושטאַנד פון דעם פּראָבלעם

N.B. VOLOSHINА1, M.F. OSIPENKO1, N.V. LITVINOVA1, A.N.VOLOSHIN2
1 נאָוואָסיבירסק שטאַט מעדיקאַל אוניווערסיטעט פגאָו אין די נסמו פון דער מיניסטעריום פון געזונט פון רוסלאַנד, רוסלאַנד,
2 נאָוואָסיבירסק סיטי קליניש שפּיטאָל 2, רוסלאַנד

די אייַזן אָווערלאָאַד סינדראָום קענען זיין פארבונדן מיט פאַרשידן קונה שטאַטן און יערושעדיק סיבות. יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס איז די מערסט פּראָסט גענעטיק דיסאָרדער. אָן טעראַפּיוטיק אריינמישונג די קרענק קענען פירן צו דער אַנטוויקלונג פון לעבן-טרעטאַנינג קאַמפּלאַקיישאַנז אַזאַ ווי סעראָוסאַס, העפּאַטאָסעללולאַר קאַרסאַנאָומאַ. דער אַרטיקל פּרעזאַנץ דאַטן אויף פּאַטאַדזשענעסיס, דיאַגנאָסיס און באַהאַנדלונג פון יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס. אָון קליניש אָבסערוואַציע איז געגעבן.
טערמינען: יערושעדיק העמאָבראָמאַטאָסיס, באַהאַנדלונג, פלעבאָטאָמי.

העמאָטשראָמאַטאָסיס איז אַ קרענק פֿאַרבונדן מיט די אַקיומיאַליישאַן פון הויך פּאַטאַלאַדזשיקאַל לעוועלס פון פּרעסן אין דעם גוף, וואָס פירט צו פאַנגקשאַנאַל דיסאָרדערס פון עטלעכע אָרגאַנס. טיפּיקאַללי, אייַזן אַבזאָרפּשאַן איז טייטלי רעגיאַלייטאַד ווי אַ רעזולטאַט פון וואָס דער גוף קען נישט ויסשיידן וידעפדיק פּרעסן. וידעפדיק אייַזן אַקיומיאַלייץ אין די סעלז ווי העמאָסידערין. דאָס לעסאָף פירט צו צעל טויט און די פאַרבייַט פון די סעלז מיט פייבראַס געוועב, וואָס פירט צו דיסראַפּשאַן פון די סטרוקטור און פונקציע פון ​​אָרגאַנס. מיט העמאָטשראָמאַטאָסיס, שעדיקן צו די לעבער, פּאַנקרעאַס, האַרץ, טיירויד דריז, דזשוינץ, הויט, גאָנאַדס און פּיטויטערי דריז איז מעגלעך.
אייַזן אָווערלאָאַד, וואָס געפֿירט העמאָטשראָמאַטאָסיס, קענען פּאַסירן אין דריי וועגן: מאַסיוו מויל אייַזן ינטייק, געוואקסן אייַזן אַבזאָרפּשאַן בעשאַס נאָרמאַל אייַזן ינטייק און יבעריק פּראָדוקציע אָדער מאַסיוו, אָפט טראַנספוסיאָן פון רויט בלוט סעלז.
אין יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס, וידעפדיק אייַזן איז יוזשאַוואַלי דיפּאַזאַטאַד אין פּאַרענטשימאַל סעלז, בשעת אין טראַנספוסיאָן העמאָקראָמאַטאָסיס עס איז דער הויפּט דיפּאַזאַטאַד אין רעטיקולאָענדאָטהעליאַל סעלז 1-3.
יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס כולל אַ גרופּע פון ​​גענעטיק דיסאָרדערס קעראַקטערייזד דורך געוואקסן אַבזאָרפּשאַן פון אייַזן. די פּרידאַמאַנאַנט מעקאַניזאַם אין רובֿ טייפּס פון יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס איז די העפּסידין ווירקונג, וואָס פיעסעס אַ שליסל ראָלע אין פּרעסן כאָומאָסטאַסיס 4-6. העפּסידין איז סינטאַסייזד דער הויפּט אין העפּאַטאָסיטעס און קאָנטראָלירן די קאַנסאַנטריישאַן פון אייַזן אין פּלאַזמע דורך ביינדינג צו פערראָפּאָרטין (אויך גערופן SLC40A1), דער בלויז באַוווסט טראַנזמיש טראַנספּאָרט פון אייַזן פֿון אייַזן מענאַדעוו געוועבן. פערראָפּאָרטין עקספּאָרץ אייַזן פון די דואַדאַנאַם, פֿון מאַקראָפאַגעס און העפּאַטאָסיטעס.
אין פּלאַזמע, אייַזן ביינדז צו טראַספעררין, אַזוי די אייַזן זעטיקונג מיט טראַנספעררין איז אין דורכשניטלעך 35% (דורכשניטלעך מאָרגן ווערט). העפּסידין ינכיבאַץ די מעלדונג פון פּרעסן פֿון מאַקראָפאַגעס (פֿון אַלט רויט בלוט סעלז און פערריטאַן), העפּאַטאָסיטעס און דואַדאַנאַל ענטעראָסיטעס דורך ביינדינג צו פערראָפּאָרטין. און אין דער אַוועק פון פערראָפּאָרטין, די פּראָדוקציע פון ​​פּרעסן פֿון ענטעראָסיטעס, העפּאַטאָסיטעס און מאַקראָפאַגעס איז אפגעשטעלט. אזוי, העפּסידין ראַדוסאַז די אַבזאָרפּשאַן פון אייַזן אין די קישקע, ראַדוסאַז די הייך פון באפרייט אייַזן פֿון העפּאַטאָסיטעס און מאַקראָפאַגעס, וואָס פירט צו אַ נידעריק ייראָ אין פּלאַזמע און אַ פאַרגרעסערן אין געוועבן.
די גרונט פון יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס איז אַ מיוטיישאַן אין די HFE דזשין. דער כיסאָרן אין די HFE דזשין איז געווען ערשטער דיסקרייבד אין 1996, וואָס איז אַ מיוטיישאַן וואָס פירן צו די פאַרבייַט פון טיראָסינע מיט סייסטעין אין אַמינאָ זויער שטעלע 282 (C282Y). א מיוטיישאַן אין די HFE דזשין ז אַ געוואקסן אַבזאָרפּשאַן פון אייַזן, טראָץ נאָרמאַל אייַזן ינטייק. די HFE פּראָטעין רעגיאַלייץ די פּראָדוקציע פון ​​העפּסידין. פּאַטיענץ מיט יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס האָמאָזיגאָטעס ק 282 י זענען 80-85% 1, 8.
עס זענען צוויי מער מיוטיישאַנז: איינער איז פארבונדן מיט די פאַרבייַט פון אַספּאַרטאַטע מיט היסטידינע אין שטעלע 63 (ה 63 ד), און די רגע איז אַ סאַבסטיטושאַן פון סיסטין מיט סערינע אין שטעלע 65 (S65C). די מיוטיישאַנז זענען נישט שייך צו פּרעסן אָווערלאָאַד סינדראָום, סייַדן C282Y איז אַ ינטאַגראַל טייל פון די C282Y / H63D אָדער C282Y / S65C heterozygos. אזוי, די HFE פֿאַרבונדן פאָרעם פון יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס קענען זיין וועראַפייד מיט אַן אַסימפּטאָמאַטיק לויף פון די קרענק. אַקקאָרדינגלי, אַ גענעטיק דיאַגנאָסיס קענען זיין געווענדט אין פּאַטיענץ אין וועמען העמאָשראָמאַטאָסיס איז נאָך נישט ארויסגעוויזן פענאָטיפּיקאַללי. די גרופּע פון ​​פּאַטיענץ מיט אַ גענעטיק פּרידיספּאַזישאַן פון העמאָטשראָמאַטאָסיס. העטעראָזיגאָטעס האָבן אַ געוואקסן ריזיקירן פון דעוועלאָפּינג צוקערקרענק קאַמפּערד מיט די אַלגעמיינע באַפעלקערונג, די מעקאַניזאַם פון אַנטוויקלונג איז אומבאַקאַנט 9-11.
עס איז געווען ביז אַהער געדאַנק אַז אין אַלע פּאַטיענץ מיט אַ HFE דזשין דעפעקט, אַ העמאָטשראָמאַטאָסיס קליניק וועט אַנטוויקלען איבער צייַט. אָבער, עס איז איצט געפֿונען אַז פענאָטיפּיק אויסדרוק איז געפֿונען בלויז אין בעערעך 70% פון C282Y האָמאָזיגאָטעס, און ווייניקער ווי 10% פון זיי אַנטוויקלען שטרענג פּרעסן אָווערלאָאַד מיט שעדיקן צו ינערלעך אָרגאַנס 12, 13.
דער טיש ווייזט די קלאַסאַפאַקיישאַן פון אייַזן אָווערלאָאַד סינדראָומז דיפּענדינג אויף די גרונט פון זייַן פּאַסירונג.
דעפּענדינג אויף די גרונט פון די קרענק, פּאַטיענץ מיט אייַזן אָווערלאָאַד סינדראָום קענען זיין צעטיילט אין 4 גרופּעס: פּאַטיענץ מיט יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס, פּאַטיענץ מיט צווייטיק העמאָטשראָמאַטאָסיס געפֿירט דורך פאַרשידן ז, און אַ קליין גרופּע פון ​​פּאַטיענץ, וואָס שטייט אויס ווי "אַנדערש."
די גרונט פון צווייטיק העמאָטשראָמאַטאָסיס איז עריטהראָפּאָיעטיק העמאָטשראָמאַטאָסיס. רובֿ אָפט דאָס אַקערז ווי אַ רעזולטאַט פון אַ אַנדערלייינג בלוט קרענק אין וואָס רויט בלוט סעלז האָבן אַ קירצער לעבן שפּאַן. די גרופּע פון ​​חולאתן כולל יראָן דיפישאַנסי אַנעמיאַ, טהאַלאַססעמיאַ, סידעראָבלאַסטיק אַנעמיאַ, כראָניש העמאָליטיק אַנעמיאַ, פּלאַסטיק אַנעמיאַ, פּירידאָקסינע-שפּירעוודיק אַנעמיאַ, פּירראָוואַט קינאַסע דיפישאַנסי.
אייַזן אָווערלאָאַד סינדראָום קען פּאַסירן אין פּאַטיענץ וואָס באַקומען פּראַלאָנגד און קייפל טראַנספוסיאָן פון רויט בלוט סעלז. ווי עס קען זיין געוויזן פון די טיש, אנדערע גאַנץ זעלטן חולאתן, אַזאַ ווי, למשל, פּאָרפיריע, קענען אויך גרונט פּרעסן אָווערלאָאַד סינדראָום.
לעסאָף, יבעריק פּרעסן ינטייק קענען גרונט העמאָקראָמאַטאָסיס. געזונט-באַוווסט היסטארישן פאַקט: די נוצן פון ביר געמאכט אין שטאָל דראַמז איז געווען די גרונט פון פּרעסן אָווערלאָאַד סינדראָום. אַ אָוווערדאָוס פּרעסן פּרעפּעריישאַנז קענען אויך גרונט פּרעסן אָווערלאָאַד סינדראָום. עס מוזן ווערן דערמאנט אַז פילע נוטרישאַנאַל ביילאגעס וואָס זענען ניט-קאָונטער אַנטהאַלטן אייַזן אין אַ גענוג גרויס דאָוסאַדזש, אַזוי אַז זייער אַנקאַנטראָולד נוצן איז אַנאַקסעפּטאַבאַל.
סימפּטאָמס פון די קרענק דעפּענדס אויף די אָרגאַן וואָס איז מערסט אַפעקטאַד, אָבער, כּמעט אַלע פּאַטיענץ באַקלאָגנ זיך פון באַטייטיק שוואַכקייַט און מידקייַט. עס זענען קיין ספּעציפיש סימפּטאָמס פון העמאָטשראָמאַטאָסיס. רובֿ אָפט, די דיאַגנאָסיס איז געמאכט אין דער בינע פון ​​די קרענק, ווען עטלעכע סיסטעמען האָבן שוין אַפעקטאַד. פון דער ערשטער סימפּטאָמס פון די קרענק ביז וועראַפאַקיישאַן פון די דיאַגנאָסיס יוזשאַוואַלי נעמט בייַ מינדסטער צען יאר. אין וואָמען מיט העמאָטשראָמאַטאָסיס, די סימפּטאָמס פון די קרענק באַשייַמפּערלעך זיך אין אַ שפּעטער עלטער ווי אין מענטשן, רעכט צו מענסטרואַל בלוט אָנווער, אָנווער פון "מוטערלעך אייַזן" בעשאַס שוואַנגערשאַפט און די אַנטיאַקסאַדאַנט ווירקונג פון עסטראָגען, און די קרענק איז נישט קליניש צו באַשייַמפּערלעך זיך איידער די קלימאַקטעריאַל צייט.
בעערעך 50% פון פּאַטיענץ מיט סימפּטאָמס פון יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס האָבן צוקערקרענק מעלליטוס, די ריזיקירן פון דעם פּאַסירונג ינקריסאַז באטייטיק אין העטעראָמיגאָטעס. לעבער סעראָוסאַס איז פאָרשטעלן אין 70% פון פּאַטיענץ מיט העמאָטשראָמאַטאָסיס. אין דעם גרופּע פון ​​פּאַטיענץ, די ינסידאַנס פון העפּאַטאָסעללולאַר קאַרסינאָמאַ, וואָס איז די לידינג גרונט פון טויט, איז שטארק געוואקסן.
שעדיקן צו דזשוינץ מיט העמאָטשראָמאַטאָסיס מאַנאַפעסט זיך אין די פאָרעם פון אַרטראַלגיאַ (יוזשאַוואַלי די רגע און דריט מעטאַקאַרפּאַפאַנגעאַל דזשוינץ). שלאָס דיפאָרמאַטיז מיט העמאָטשראָמאַטאָסיס יוזשאַוואַלי טאָן ניט פּאַסירן, כאָטש דידזשענעראַטיוו שלאָס ענדערונגען זענען מעגלעך. אין די פּאַטיענץ, ווי אַ הערשן, קריסטאַלז פון קאַלסיום פּיראָפאָספאַטע קענען זיין געפֿונען אין די סינאָוויאַל פליסיק. עס איז כאַראַקטעריסטיש פון פּאָליאַרטהריטיס מיט העמאָטשראָמאַטאָסיס אַז אפילו נאָך נאָרמאַלייזינג פּרעסן סטאָרז, עס קען פאָרזעצן.
אייַזן דעפּאַזישאַן אין די פייבערז פון די האַרץ מוסקל און סעלז פון די קאַנדאַקשאַן סיסטעם פון די האַרץ קענען פירן צו דיסאָרדערס פון האַרץ ריטם און / אָדער דיילייטאַד קאַרדיאָמיאָפּאַטהי, מיט אַ ווייטער אַנטוויקלונג פון האַרץ דורכפאַל. אין עטלעכע פאלן, עס איז גאַנץ פאַרגיטיקונג פֿאַר דורכפאַל פון די ווענטראַל וואַטערקולאַר דורכפאַל נאָך נאָרמאַלייזינג די אייַזן שטאַפּל אין די גוף 9-12.
מיט העמאָטשראָמאַטאָסיס, די אַנטוויקלונג פון היפּאָגאָנאַדיסם און אַקאָרדינגלי ימפּאַטאַנס רעכט צו היפּאָטהאַלאַמיק און / אָדער פּיטויטערי ינסופפיסיענסי, לידינג צו אַ הילעל פון די מעלדונג פון די האָרמאָנע גאַנאַדאָטראָפּין. אין קאַסעס פון יבעריק פּרעסן סטאָרז פינף מאָל אָדער מער, כייפּערפּיגמאַנטיישאַן פון די הויט אַקערז, וואָס איז דער רעזולטאַט פון די דעפּאַזישאַן פון פּרעסן און מעלאַנין. אייַזן אָווערלאָאַד פון מאַקראָפאַגעס קענען פירן צו ימפּערד פאַגאָסיטאָסיס און דיקריסט ימיונאַטי, וואָס פירט צו אַ געוואקסן ריזיקירן פון ינפעקציע פון ​​ליסטעריאַ, יערסיניאַ ענטעראָקאָליטיקאַ און Vibrio vulnificus. אייַזן דעפּאָסיטיאָן אין די טיירויד דריז יוזשאַוואַלי ז היפּאָטהיראָידיסם.
די דעוועלאָפּעד בינע פון ​​העמאָטשראָמאַטאָסיס איז קעראַקטערייזד דורך דעם בייַזייַן פון סעראָוסאַס, צוקערקרענק מעלליטוס און הויט פּיגמאַנטיישאַן (די אַזוי גערופענע בראָנדז צוקערקרענק). אין פּאַטיענץ וואָס זידלען אַלקאָהאָל און זענען ינפעקטאַד מיט העפּאַטיטיס ב און / אָדער C, די פּאַטאַלאַדזשי פון די לעבער און פּאַנקרעאַס פֿאַרבונדן מיט העמאָטשראָמאַטאָסיס איז באטייטיק מער שטרענג 1-3.
די דיאַגראַמע געוויזן דיאַגנאָסטיק מיטלען פֿאַר סאַספּעקטיד העמאָטשראָמאַטאָסיס. עס איז באַוווסט אַז בלויז וועגן 70% פון די C282Y האָמאָזיגאָטעס האָבן עלעוואַטעד פערריטאַן לעוועלס, וואָס קאָראַספּאַנדז צו אַ פאַרגרעסערן אין אייַזן סטאָרז, און בלויז אַ קליין פּראָצענט פון די פּאַטיענץ האָבן קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז פון די קרענק. דאָך, אַלע פּאַטיענץ מיט סימפּטאָמס וואָס קען פּאַסירן מיט העמאָטשראָמאַטאָסיס זאָל אַנדערגאָו ווייַטער דורכקוק צו ויסשליסן די קרענק. באַזונדער ופמערקזאַמקייט זאָל זיין באַצאָלט צו פּאַטיענץ מיט אַנמאָוטייטיד שוואַכקייַט, אַרטראַלגיאַ, ווייטיק אין די אויבערשטער רעכט קוואַדראַנט פון די בויך, מענערשוואַכקייַט, דיקריסט לאַבידאָו, האַרץ דורכפאַל סינדראָום, הויט פּיגמאַנטיישאַן און צוקערקרענק. אין אַלע פּאַטיענץ מיט העפּאַטאָמעגאַלי, סיטאָליטיק סינדראָום מיט די סעראָהאָטיק בינע פון ​​די קרענק, עס איז נייטיק, אין דערצו צו אַלע מעגלעך עטיאָלאָגיקאַל סיבות פון די קרענק, צו געדענקען די מעגלעכקייט פון העמאָטשראָמאַטאָסיס. דאָך, יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס זאָל זיין יקסקלודיד אין פּאַטיענץ מיט קרויווים פון דער ערשטער גראַד פון קרענק ליידן פון העמאָטשראָמאַטאָסיס.

די לערנען זאָל אָנהייבן מיט מעסטן די זעטיקונג פון סערום טראַנספעררין אָדער סערום קאַנסאַנטריישאַן פון פעריטרין. עס זאָל זיין אנגעוויזן אַז די באַשטימונג פון טראַנספעררין אין קאַסעס פון עריטהראָפּאָיעטיק העמאָטשראָמאַטאָסיס איז נישט אַזוי עפעקטיוו פֿאַר וועראַפאַקיישאַן פון אייַזן אָווערלאָאַד סינדראָום. די ספּעסאַפיסאַטי פון פערריטאַן איז לאַרגעלי אָפענגיק אויף דעם בייַזייַן פון ינפלאַמאַטאָרי חולאתן. אויב די פערריטאַן מדרגה איז העכער ווי 200 μ ג / ל אין וואָמען אָדער 300 μ ג / ל אין מענטשן אָדער טראַנספעררין זעטיקונג איז מער ווי 40% אין וואָמען אָדער 50% אין מענטשן, נאָך טעסטינג איז נייטיק צו ויסשליסן העמאָטשראָמאַטאָסיס 1, 2, 10, 11.
לויט די רעקאַמאַנדיישאַנז פון די אמעריקאנער אַססאָסיאַטיאָן פֿאַר די לערנען פון לעבער דיסעאַסעס 2011 (AASLD 2011) אויב דער פּאַציענט האט אַ סערום טראַנספעררין פון 1000 מג / ל), און דיפּענדינג אויף די ינדאַקייטערז, אַ באַשלוס איז געמאכט וועגן די טעראַפּיוטיק טאַקטיק און די נויט פֿאַר אַ לעבער ביאָפּסי (זען טשאַרט )
אין פּאַטיענץ מיט אַ קאָמבינאַציע פון ​​העטעראָזיגאָטעס C288Y / H63D, ווי אויך C288Y העטעראָזיגאָטעס אָדער נישט C288Y, אָפּגעהיט יקסקלוזשאַן פון אנדערע חולאתן פון די לעבער אָדער בלוט (אויב נייטיק, אַ פּאַנגקטשער ביאָפּסי פון די לעבער איז נייטיק) און דערנאָך אַ באַשלוס איז געמאכט וועגן טעראַפּיוטיק בלאַדלעטינג.
עס איז ניט פאַרלאָזלעך זאָגן אַז זיכער דיייץ ווירקן די אָנסעט אָדער פּראַגרעשאַן פון העמאָקראָמאַטאָסיס. אָבער, עטלעכע מחברים גלויבן אַז פּאַטיענץ מיט יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס זענען געוויזן אַ דיעטע מיט די ויסנעם פון טיי און סיטרוס פירות, וואָס, אין זייער מיינונג, ביישטייערן צו די אַקיומיאַליישאַן פון אייַזן. דאָך, אַלקאָהאָל, וואָס איז די הויפּט העפּאַטאָטאָקסיק מאַטעריע, זאָל זיין שטרענג פּראָוכיבאַטאַד פֿאַר פּאַטיענץ מיט העמאָטשראָמאַטאָסיס. אין דערצו, עטאַנאָל איז פּראָווען צו רעדוצירן העפּסידין סינטעז 20, 21.
די ערשטיק באַהאַנדלונג פֿאַר ערשטיק העמאָטשראָמאַטאָסיס איז בלאַדלעטינג. רידוסינג די נומער פון רויט בלוט סעלז, וואָס זענען די הויפּט מאָובאַלייזער פון אייַזן אין דעם גוף, דערמיט רידוסינג און מינאַמייז די טאַקסיק ווירקונג פון אייַזן. פּאַטיענץ קען דאַרפן 50-100 בלאַדלעטטינגס פּער יאָר, 500 מל יעדער, צו נידעריקער פּרעסן לעוועלס צו נאָרמאַל. אַמאָל די אייַזן מדרגה איז נאָרמאַלייזד, לייפלאָנג, אָבער ווייניקער אָפט בלאַדלעטינג איז פארלאנגט, יוזשאַוואַלי 3-4 מאל פּער יאָר. דער ציל פון בלאַדלעטינג איז צו האַלטן פערריטאַן לעוועלס פון 50-100 μ ג / ל. אין קאַסעס פון אַ באַטייטיק פאַרקלענערן פון העמאָגלאָבין נאָך בלאַדלעטינג, שלאָס באַהאַנדלונג מיט עריטהראָפּאָיעטין איז קעדייַיק.
אויב העמאָקראָמאַטאָסיס איז דיטעקטאַד אין אַ פרי בינע פון ​​די קרענק, בלאַדלעטינג באַהאַנדלונג קענען פאַרמייַדן דיספאַנגקשאַן פון די אַפעקטאַד אָרגאַנס און דערמיט פאַרגרעסערן די לעבן יקספּעקטאַנס פון דער פּאַציענט. אָבער, פּאַטיענץ ראַרעלי לעבן מער ווי צוויי יאר נאָך דיאַגנאָסיס, אין קאַסעס פון שפּעט דיאַגנאָסיס אין דער בינע פון ​​דיטיילד קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז 22, 23.
לויט דער אייראפעישער אַססאָסיאַטיאָן פֿאַר די לערנען פון די לעבער (EASL 2010), ינדאַקיישאַנז פֿאַר טעראַפּיוטיק בלאַדלעטינג זענען עלעוואַטעד סערום פערריטאַן לעוועלס. עס איז רעקאַמענדיד אַז טעראַפּיוטיק בלאַדלעטינג מיט אַ באַנד פון 400-500 מל זאָל זיין פּערפאָרמד אַמאָל פּער וואָך אָדער אַמאָל יעדער 2 וואָכן ביז אַ פערריטאַן מדרגה פון 45% איז ריטשט און אַ באַטייטיק פאַרגרעסערן אין סערום פערריטאַן אַרויף צו 1444 מקג / ל, די דיאַגנאָסיס פון העמאָטשראָמאַטאָסיס איז ומלייקנדלעך. דנאַ סאַמפּאַלז זענען אַנאַלייזד פֿאַר מיוטיישאַנז אין די HFE דזשין - אַ מיוטיישאַן C282Y (c.845 G> A) איז געפונען אין די האָמאָזיגאָוס שטאַט s.845A / s.845 A.
דער דיאַגנאָסיס פון פּאַציענט קיי איז יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס, אַ האָמאָזיגאָוס מיוטיישאַן אין די HFE דזשין (C288Y / C288Y) מיט פּרידאַמאַנאַנט לעבער שעדיקן, פיבראָסיס פון קלאַס 1 (FibroScan, Metavir 6.6 kPa).
די שפּעט מאַנאַפעסטיישאַן און דיאַגנאָסיס פון די קרענק אין די עלטער פון 58 אין 2015 איז רעכט צו דער לאַנג-טערמין פאַרגיטיקונג פון די קרענק רעכט צו מאַסיוו בלוט אָנווער רעכט צו מענסטרואַל בלוט, בלוט צושטייַער און בלוט אָנווער בעשאַס טערמאַניישאַן פון שוואַנגערשאַפט און קימפּעט.
עס איז נאָוטווערדי אַז 8 יאָר האָבן דורכגעגאנגען פון די אויסזען פון די ערשטע וואונדער פון די קרענק צו די וועראַפאַקיישאַן פון די דיאַגנאָסיס! זינט דעם סוף פון 2015, דער פּאַציענט איז פּריסקרייבד טעראַפּיע - בלאַדלעטינג פון 500 מל אַמאָל אַ וואָך. דער פּאַציענט טאָלעראַטעד בלאַדלעטינג געזונט, באמערקט אַ באַטייַטיק פֿאַרבעסערונג אין צושטאַנד נאָך דער ערשטער פּראָצעדור. א גענעראַל בלוט פּרובירן און בלוט פערריטאַן זענען מאָניטאָרעד, די הייך פון וואָס ביסלעכווייַז דיקריסט. אין גאַנץ יאָר, מער ווי 100 בלאַדלעטינג איז דורכגעקאָכט אין 2 יאָר, אָבער, ביז אַהער, די ציל פון טראַנספעררין (100 μ ג / ל) איז נישט אַטשיווד צוליב דעם פאַקט אַז דער פּאַציענט פּיריאַדיקלי סקיפּס די פּראָצעדור און דערקלערט איר געזונט. דערווייַל, דער פּאַציענט האלט די טעראַפּיע, זי געראטן צו איבערצייגן איר פון די נויט פֿאַר לייפלאָנג טעראַפּיע.
אזוי, עס מוזן זיין דערמאנט אַז אין דעם בייַזייַן פון אַ סיטאָליטיק סינדראָום אין פּאַטיענץ, יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס זאָל זיין אַרייַנגערעכנט אין די דיאַגנאָסטיק זוכן. דער טעראַפּיע פון ​​ברירה פֿאַר יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס בלייבט דערווייַל בלאַדלעטינג. טויגן טעראַפּיע סטאַרטעד אין צייט אַלאַוז אַוווידאַד די אַנטוויקלונג פון די סעראָהאָטיק בינע פון ​​די קרענק און דערמיט ינקריסינג די לעבן יקספּעקטאַנסי פון פּאַטיענץ.

אינפֿאָרמאַציע וועגן די מחברים:
וואָלאָשינאַ נאַטאַליאַ באָריסאָוונאַ - קאַנדידאַט פון מעדיציניש ססיענסעס, מיטאַרבעטער פּראָפעסאָר פּראָפּאַעדעוטיקס פון ינערלעך חולאתן פון די מעדיציניש פיייקייַט
אָסיפּענקאָ מאַרינאַ פעדאָראָוונאַ - דאָקטער פון מעדיציניש ססיענסעס, פּראָפ., קאָפּ. קאַפע פּראָפּאַעדעוטיקס פון ינערלעך חולאתן פון די מעדיציניש פיייקייַט
וואָלאָשין אַנדריי ניקאָלאַעוויטש - דאָקטער פון די נאָוואָסיבירסק סיטי קליניש שפּיטאָל 2

העמאָטשראָמאַטאָסיס: וואָס איז דעם קרענק?

צו פֿאַרשטיין די עסאַנס פון די קרענק, איר דאַרפֿן צו וויסן ווי פיל אייַזן אַ מענטש נאָרמאַלי זאָל האָבן. פֿאַר מענטשן, אייַזן איז וועגן 500-1500 מג, און אין וואָמען 300-1000 מג. די ינדאַקייטערז אָפענגען ניט בלויז אויף דזשענדער, אָבער אויך אויף די וואָג פון דעם מענטש. מער ווי האַלב פון די גאַנץ סומע פון ​​אייַזן איז אין העמאָגלאָבין.

בעערעך 20 מג פון דעם מיקראָעלעמענט אַרייַן די גוף מיט עסנוואַרג פּער טאָג. פון די, בלויז 1-1.5 מג איז אַבזאָרבד אין די קישקע. מיט העמאָקראָמאַטאָסיס (גק) אָדער סידעראָפיליאַ, ווי דאָס קרענק איז אויך גערופן, אַבזאָרפּשאַן ינקריסאַז צו 4 מג פּער טאָג, און אייַזן ביסלעכווייַז אַקיומיאַלייץ אין די געוועבן פון פאַרשידן אָרגאַנס.

געזונט לעבער און העמאָטשראָמאַטאָסיס

זיין וידעפדיק דיסטרויז די מאַלאַקיולז פון פּראָטעינס און קאַרבאָוכיידרייץ, און דערפאר די אָרגאַן זיך. אין פּאַטיענץ מיט GC, די סומע פון ​​אייַזן אין די לעבער קען דערגרייכן 1% פון די טרוקן מאַסע פון ​​די אָרגאַן, וואָס איז פראָט מיט סעראָוסאַס, און אין אַ דריט פון קאַסעס מיט לעבער ראַק. דאַמאַדזשד דורך וידעפדיק פּרעסן, די פּאַנקרעאַס קענען געבן די אַנטוויקלונג פון צוקערקרענק.

אויב אייַזן איז דיפּאַזאַטאַד אין די פּיטויטערי דריז, דיסטרויז די גאנצע ענדאָוקריין סיסטעם. רעפּראָדוקטיווע אָרגאַנס ליידן מער ווי אנדערע: מענטשן האָבן ערעקטילע דיספאַנגקשאַן, און וואָמען קענען אַנטוויקלען ינפערטיליטי.

גרונט פון פּאַסירונג

די הויפּט סיבה פֿאַר GC איז די "מאַלפאַנגקשאַנינג" פון די דזשין, אָדער ליבערשט די HFE דזשין. ער רעגיאַלייץ די לויף פון כעמיש פּראַסעסאַז און די סומע פון ​​פּרעסן וואָס קומט די גוף ווי אַ טייל פון עסנוואַרג. די מיוטיישאַן וואָס קומט אין עס פירט צו דיסראַפּשאַן פון אייַזן מאַטאַבאַליזאַם.

אנדערע סיבות פון גק זענען:

• טהאַלאַססעמיאַ. אין דעם פאַל, די העמאָגלאָבין סטרוקטור איז חרובֿ מיט די מעלדונג פון אייַזן,
• העפּאַטיטיס
• אייַזן קען פאַרגרעסערן ווי אַ רעזולטאַט פון אָפט בלוט טראַנספוסיאָן. דער פאַקט איז אַז די לעבן פון פרעמד רויט בלוט סעלז איז פיל קירצער ווי די אייגענע. ווען זיי שטאַרבן, זיי מעלדונג אייַזן,
• העמאָדיאַליסיס פּראָוסידזשערז.

יקד -10 קאָד און קלאַסאַפאַקיישאַן

אין די בכלל אנגענומען קלאַסאַפייער פון גק חולאתן, קאָד E83.1 איז באַשטימט.

אין אַ עטילאָגיקאַל אָדער, די ערשטיק (אָדער יערושעדיק גק) און צווייטיק זענען אונטערשיידן:

• ערשטיק. די טיפּ פון קרענק האט אַ יערושעדיק נאַטור און איז דער רעזולטאַט פון אַ כיסאָרן אין די ענזיים סיסטעם וואָס אַפעקץ פּרעסן מאַטאַבאַליזאַם. עס איז דיאַגנאָסעד אין 3 מענטשן פון 1000. עס איז אנגעוויזן אַז מענטשן זענען מער סאַסעפּטאַבאַל צו דעם פּאַטאַלאַדזשי און ליידן דערפון 3 מאל מער אָפט ווי וואָמען,
• צווייטיק. די סיבה איז די לעבער חולאתן פון דעם פּאַציענט (וואָס אָפט באמערקט מיט אַלקאַכאָליזאַם), בלוט טראַנספוסיאָן, זיך-באַהאַנדלונג מיט וויטאַמין קאַמפּלעקסאַז מיט אַ הויך פּרעסן אינהאַלט. די גרונט פון קונה גק קענען זיין הויט פראבלעמען און בלוט חולאתן.

ערשטיק העמאָטשראָמאַטאָסיס (פּטש) איז קעראַקטערייזד דורך אַ גראַדזשואַל אַנטוויקלונג, און אין די פרי סטאַגעס, פּאַטיענץ באַקלאָגנ זיך פון מידקייַט. זיי קען זיין באַדערד דורך ווייטיק אין די רעכט זייַט און טרוקן הויט.

די יקספּאַנדיד בינע פון ​​פּטש איז קעראַקטערייזד דורך:

• ספּעציפיש פּיגמאַנטיישאַן פון די פּנים, האַלדז, געווער און אַרמפּיץ. זיי נעמען אויף אַ בראָנדז כיו,
• סעראָוסאַס פון די לעבער. עס איז דיאַגנאָסעד אין 95% פון די קאַסעס,
• האַרץ דורכפאַל
• אַרטריט
• צוקערקרענק מעלליטוס: אין 50% פון קאַסעס,
• ענלאַרגעד מילץ
• געשלעכט דיספאַנגקשאַן.

אין די לעצטע סטאַגעס, טויער כייפּערטענשאַן און אַססיטעס זענען באמערקט. לעבער ראַק קען אַנטוויקלען.

זינט יבעריק פּרעסן איז געשאפן איבער די יאָרן, די ערשט סימפּטאָמס פון צווייטיק גק זענען ארויסגעוויזן אין מענטשן נאָך 40 יאָר און אין וואָמען נאָך 60 יאר.

די סימפּטאָמס זענען ווי גייט:

• melasma,
• מידקייַט און וואָג אָנווער,
• דיקריסט לאַבידאָו
• ינלאַרדזשמאַנט און דענסאַפאַקיישאַן פון לעבער געוועב,
• סעראָוסאַס (אין די לעצטע בינע פון ​​גק).

בלוט פּרובירן און אנדערע דיאַגנאָסטיק מעטהאָדס

א גאַסטראָענטעראָלאָגיסט קאַנפערמז די דיאַגנאָסיס. אין דער פרי סטאַגעס פון די קרענק, לאַבאָראַטאָריע טעסץ זענען זייער וויכטיק.

מיט גק, ספּעציעל בלוט טעסץ זענען דורכגעקאָכט צו דיטעקט די וואַלועס פון אייַזן אין די פּלאַזמע, די נידעריק פּרעסן פיייקייט און זעטיקונג מיט טראַנספעררין.

די הויפּט צייכן פון די קרענק איז העמאָסידערין דיפּאַזאַץ אין די העפּאַטאָסיטעס פון די לעבער, אין די הויט און אנדערע אָרגאַנס, וואָס ווערן "פאַרזשאַווערט" רעכט צו דער וידעפדיק פון דעם פּיגמענט. א גענעראַל בלוט פּרובירן איז אויך פארלאנגט פֿאַר בייאָוקעמאַסטרי, ווי געזונט ווי צוקער. אין דערצו, לעבער טעסץ זענען גענומען.

אַדדיטיאָנאַללי, ינסטרומענטאַל שטודיום זענען אויך דורכגעקאָכט:

• לעבער ביאָפּסי איז די הויפּט וועג צו באַשטעטיקן גק,
• אַלטראַסאַונד פון די בויך
• MRI פון די לעבער (אין עטלעכע פאלן)
• עטשאָקאַרדיאָגראַפי, צו ויסשליסן / באַשטעטיקן קאַרדיאָמיאָפּאַטהי,
• שלאָס ראַדיאָגראַפי.

טעראַפּיוטיק דיעטע

עס איז וויכטיק צו פֿאַרשטיין אַז מיט אַ דיאַגנאָסעד העמאָטשראָמאַטאָסיס דייאַטינג זאָל זיין לייפלאָנג.

די הויפּט הערשן איז די מאַקסימום רעדוקציע אין דיעטע פון ​​פּרעסן-כּולל פּראָדוקטן, ספּעציעל:

• שווער קעז און ים פיש
• טוווע: האָבער, מילאַט און באַקוויט,
• שוואַרץ ברויט
• לעגיומז און דאַר פירות,
• אַסקאָרביק זויער און דרוגס מיט אַ הויך וויטאַמין C אינהאַלט
• די קאָראַל, ספּעציעל די לעבער, איז גאָר יקסקלודיד.

אַלקאָהאָל איז אַן אַבסאָלוט טאַבו. אויף די פאַרקערט, אָבער, טיי און קאַווע זענען געוויזן. זיי האָבן טאַננין, וואָס סלאָוז די אַבזאָרפּשאַן פון אייַזן.

רשימה פון דרוגס געוויינט

די באַהאַנדלונג איז געפירט אויס מיט דרוגס וואָס באַזייַטיקן פּרעסן פון דעם גוף פון דער פּאַציענט. אין דער ערשט בינע, וויטאַמינס א, E און פאַליק זויער זענען פּריסקרייבד. דערנאָך טשעלאַטאָרס (אַזאַ ווי דעספעראַל) זענען געניצט.

דאָוסאַדזש פון ינדזשעקשאַן: 1 ג / טאָג. שוין 500 מג פון די מעדיצין גיט אַ מאַמאָשעסדיק רעזולטאַט: אַרויף צו 43 מג פון פּרעסן איז עקסקרעטעד. די קורס געדויערט אַרויף צו 1.5 חדשים. פּראַלאָנגד נוצן איז געפערלעך: אָביעקטיוו קלאָודינג איז מעגלעך.

פלעבאָטאָמי און אנדערע טעראַפּיוטיק פּראָוסידזשערז

פלעבאָטאָמי איז די סימפּלאַסט און, אין דער זעלביקער צייט, גאַנץ עפעקטיוו ניט-פאַרמאַקאָלאָגיקאַל באַהאַנדלונג פון גק.

א פּאַנגקשער איז געמאכט אין די אָדער פון די פּאַציענט, און בלוט איז פריי פון דעם גוף. בעערעך 500 מל זענען ויסגעשעפּט פּער וואָך.

דער פּראָצעדור איז בלויז אַוטפּיישאַנט. בלוט איז קעסיידער טעסטעד פֿאַר פעררין קאַנסאַנטריישאַן: עס זאָל פאַלן צו 50. דאָס קען נעמען 2-3 יאר. ווייַטער, די טעראַפּיע איז אַימעד צו טייַנען די אָפּטימאַל ווערט פון דעם שפּור עלעמענט.

באַהאַנדלונג מיט פאָלק רעמאַדיז

דער טעראַפּיע האט אַ מילד ווירקונג אויף קראַנק אָרגאַנס.

לעבער באַהאַנדלונג:

• קירבעס. עס איז גוט ביידע בייקט און בייקט. וועדזשטאַבאַלז זענען צוגעגעבן צו סאַלאַדס אָדער געמישט מיט האָניק - געשמאַק און געזונט! קירבעס זאַפט איז אויך געוויזן: האַלב אַ גלאז אויף אַ ליידיק מאָגן,
• בעעטראָאָט- אן אנדער נוציק פּראָדוקט פֿאַר GC. ניצן אין רוי אָדער בוילד פאָרעם. געזונט און פרעשלי סקוויזד זאַפט.

פֿאַר האַרץ באַהאַנדלונג, איר קענען רעקאָמענדירן ינפיוזשאַנז פון כאָטאָרן, אַדאָניס אָדער מאָטהערוואָרט. הערבס זענען אויסגעגאסן מיט בוילינג וואַסער און, נאָך ינסיסטינג, זיי שיקער לויט די ינסטראַקשאַנז.

פּאַנקרעאַס באַהאַנדלונג:

• פּלאַנטאַן זוימען דעקאָקטיאָן וועט העלפן. פּראַפּאָרשאַנז: 1 טבספּ. רוי מאַטעריאַלס צו 1 טבספּ. וואַסער. ברעעדעד זאמען זענען בוילד פֿאַר 5 מינוט, קולד און גענומען איידער מילז, 1 טבספּ.
• האָניק מיט צימערינג. פּראַפּאָרשאַנז: 1 טבספּ. פּודער צו 1 טבספּ וואַסער. באַשטיין 15-30 מינוט. און לייג עטלעכע האָניק. לאָזן פֿאַר נאָך 2 שעה. אַלע מיטלען דאַרפֿן צו זיין שיקער אין אַ טאָג.

נוציק און ונקאָאָקעד האָבערגריץ (מיט כאַסק). פּראַפּאָרשאַנז: 100 ג קאַשע צו 1.5 ליטער וואַסער. קאָכן פֿאַר בייַ מינדסטער אַ האַלב שעה. דאַן, רעכט אין דעם שיסל, וווּ די האָבער איז געווען האַלב, קראַשט עס ביז די גרויל און קאָכן ווידער פֿאַר 40 מינוט. די לעבן פון די געפילטערט יויך איז נישט מער ווי 2 טעג. טרינקען האַלב אַ גלאז איידער מילז.

פּראָגנאָסיס און הויפּט קליניש גיידליינז

אָבער אויב די טעראַפּיע איז דורכגעקאָכט אונטער מעדיציניש השגחה און אין צייט, דער לעבן פון דער פּאַציענט ינקריסיז באטייטיק.

זייַענדיק אַ יערושעדיק קרענק, העמאָטשראָמאַטאָסיס אין 25% פון די קאַסעס איז דיאַגנאָסעד אין קרויווים פון דער פּאַציענט. אַזוי, זיי מוזן זיין ווייַטער יגזאַמאַנד. דאָס וועט אַנטדעקן די קרענק אפילו איידער קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז און אין דער צוקונפֿט צו ויסמיידן די קאַמפּלאַקיישאַנז.

אין די פאַל פון צווייטיק גק, דיעטע איז רעקאַמענדיד, עס איז וויכטיק צו האַלטן די שטאַט פון די לעבער און בלוט אונטער קאָנטראָל. העמאָקראָמאַטאָסיס דיטעקטאַד בעשאַס שוואַנגערשאַפט (אָדער אין די פּלאַנירונג בינע) איז נישט געפערלעך.

פֿאַרבונדענע ווידיאס

וועגן די סימפּטאָמס, ז און באַהאַנדלונג מעטהאָדס פֿאַר העמאָטשראָמאַטאָסיס אין די ווידעא:

צום באַדויערן, די וואָרצל גרונט פון העמאָטשראָמאַטאָסיס איז נאָך נישט יידענאַפייד. אָבער איצט אַ ספּעציעל פולשטענדיק באַהאַנדלונג טעכניק איז דעוועלאָפּעד און איז אַקטיוולי געניצט, דער ציל פון וואָס איז צו יבעררייַסן די קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז פון די קרענק און רעדוצירן די ריזיקירן פון די מעגלעך קאַמפּלאַקיישאַנז.

• סטאַביליזעס צוקער לעוועלס פֿאַר אַ לאַנג צייַט
• ריסטאָרז פּראָדוקציע פון ​​פּאַנקרעאַטיק ינסאַלאַן

לערנען מער. ניט אַ מעדיצין. ->

קאַנקאַמיטאַנט דיסעאַסע טעראַפּיע

יבעריק פּרעסן אין אָרגאַנס פירט צו דער אַנטוויקלונג פון קייפל פּאַטאַלאַדזשיז. אַלע פון ​​זיי דאַרפן אַדדזשווואַנט טעראַפּיע. למשל, אויב GC קאַנטריביוטיד צו דער אַנטוויקלונג פון צוקערקרענק, די יענער מוזן זיין באהאנדלט, קעסיידער האַלטן די צוקער קורס אונטער קאָנטראָל.

אויב פּאַטאַלאַדזשיז אין די לעבער זענען דיטעקטאַד, די באַהאַנדלונג איז אָנגאָינג. דאָס איז נייטיק אין סדר צו פאַרמייַדן די אַנטוויקלונג פון פּאַטאַלאַדזשי צו די שטאַט פון אַ מאַליגנאַנט אָנוווקס.

העמאָטשראָמאַטאָסיס

הערעדיטאַרי העמאָטשראָמאַטאָסיס (NG) איז אַ פּאָליסיסטעמיק קרענק באזירט אויף דזשאַנעטיקלי באשלאסן מעטאַבאַליק דיסאָרדערס פון פּרעסן, וואָס פירן צו זיין יבעריק אַקיומיאַליישאַן אין דעם גוף און טאַקסיק שעדיקן צו אָרגאַנס און געוועבן.

דער ערשטער באַשרייַבונג פון די קרענק געהערט צו A. Trousseau (1865), וואָס יידענאַפייד אַ טרייאַד פון די הויפּט קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז: צוקערקרענק מעלליטוס, פּיגמאַנטיישאַן פון בראָנדז הויט, סעראָוסאַס. דער טערמין "העמאָטשראָמאַטאָסיס" איז געווען פארגעלייגט אין 1889 דורך F.D. von Recklinghausen. זינט 1935, די קרענק געהערט צו דער גרופּע פון ​​יערושעדיק חולאתן. אין 1996 האָט J.N. Feder et al. יידענאַפייד די דזשין פֿאַר יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס (הפע), מיוטיישאַנז פון וואָס רובֿ אָפט פירן צו דער אַנטוויקלונג פון דעם קרענק. אין 2000-2004 מיוטיישאַנז פון אנדערע גענעס וואָס פירן צו דער אַנטוויקלונג פון העמאָטשראָמאַטאָסיס זענען דיסקרייבד.

די פּרעוואַלאַנס פון די קרענק וועריז פון 1: 250 מענטשן לעבעדיק אין נאָרדערן אייראָפּע צו 1: 3300 צווישן די שוואַרץ באַפעלקערונג פון די USA און אפריקאנער לענדער. די קרענק איז דיאַגנאָסעד אין מענטשן 5-10 מאל מער אָפט ווי אין וואָמען. בעשאַס גענעטיק זיפּונג, עס איז געווען געפֿונען אַז אַ כאָומאַדזשאַקאַס מיוטיישאַן פון די HFE דזשין איז דיטעקטאַד אין 1 פון 500 יגזאַמאַנד פּאַטיענץ, בשעת די נומער פון קליניקאַלי געגרינדעט קאַסעס פון נג איז 1: 5000. אזוי, אַ באַטייטיק נומער פון קאַסעס פון די קרענק זענען נישט דערקענט אָדער דיאַגנאָסעד שפּעט אין דער בינע פון ​​יריווערסאַבאַל ינערלעך שעדיקן. אָרגאַנס (סעראָוסאַס, צוקערקרענק מעלליטוס, דיילייטאַד קאַרדיאָמיאָפּאַטהי).

לויט די גענעטיק יקער פון די קרענק, 4 טייפּס פון יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס זענען אונטערשיידן:

טיפּ I - ינכעראַטיד דורך אַ אָטאָסאַמאַל ריסעסיוו מעקאַניזאַם, רעכט צו מיוטיישאַנז אין די HFE דזשין לאָוקייטאַד אויף קראָומאָסאָם 6. רובֿ אָפט (אין 87-90% פון פּאַטיענץ) די C282Y מיוטיישאַן איז רעקאָרדעד - די פאַרבייַט פון סייסטעין מיט טיראָסינע אין די 282 אַמינאָ זויער. די H63D מיוטיישאַן איז ווייניקער אָפט - די פאַרבייַט פון סידידין מיט גואַנינע אין די 63 אַמינאָ זויער,

טיפּ וו - דזשוווענילע העמאָטשראָמאַטאָסיס איז זעלטן, רעכט צו מיוטיישאַנז אין די דזשין פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר די סינטעז פון אן אנדער פּראָטעין פון פּרעסן מאַטאַבאַליזאַם - העפּסידין,

טיפּ III - די גענעטיק יקער באשטייט פון מיוטיישאַנז פון אַ דזשין וואָס קאָדירט טראַנספעררין רעסעפּטאָר סינטעז

טיפּ יוו - די גענעטיק יקער באשטייט פון מיוטיישאַנז אין די SLC40A1 דזשין, וואָס קאָדעס די סינטעז פון די אַריבערפירן פּראָטעין פערראָפּאָרטין.

עטיאָלאָגי און פּאַטאַדזשענעסיס

אייַזן איז אַ נייטיק בייאָוקעמאַקאַל קאָמפּאָנענט פון די מערסט וויכטיק מעטאַבאַליק פּראַסעסאַז, אויף די איין האַנט, און איז אַ פּאַטענטשאַלי טאַקסיק עלעמענט וואָס קען פאַרשאַפן אָקסידאַטיווע שעדיקן צו בייאַלאַדזשיקאַל מעמבריינז, פּראָטעינס און נוקלעיק אַסאַדז. אין לויט מיט דעם, פּרעסן כאָומאָסטאַסיס אין די מענטשלעך גוף איז טייטלי רעגיאַלייטאַד. רובֿ פון דעם עלעמענט אַנדערגאָוז אַ ריסייקלינג פּראָצעס: מאַקראָפאַגעס פון די מילץ און לעבער כאַפּן און צעשטערן אַלט רויט בלוט סעלז, דיגרייד העמאָגלאָבין און מעלדונג אייַזן, וואָס ביינדז צו טראַנספעררין אָדער פערריטאַן און איז ריסייקאַלד. די טעגלעך פיזיאַלאַדזשיקאַל אָנווער פון אייַזן טוט נישט יקסיד 1-2 מג און איז קאַמפּאַנסייטאַד דורך אַבזאָרפּשאַן פון אַן עקוויוואַלענט סומע פון ​​אייַזן אין די גאַסטראָוינטעסטאַנאַל שעטעך. עס זענען קיין מעקאַניזאַמז וואָס קאָנטראָלירן די ילימאַניישאַן פון אייַזן אין מענטשן.

מיוטיישאַנז פון די גענעס וואָס זענען פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר די סינטעז פון פּראָטעינס ינוואַלווד אין אייַזן מאַטאַבאַליזאַם פירן צו אַ ימבאַלאַנס צווישן ינטייק און אָנווער פון אייַזן, די פּאַטאַלאַדזשיקאַל אַקיומיאַליישאַן פון דעם עלעמענט אין אָרגאַנס און געוועבן, און די אויסזען פון פריי (ניט פארבונדן מיט טראַנספעררין) אייַזן אין די בלוט. די אַנטוויקלונג פון העמאָטשראָמאַטאָסיס טיפּ איך איז פארבונדן מיט אַ מיוטיישאַן פון די דזשין פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר די סינטעז פון די HFE פּראָטעין (העמאָטשראָמאַטאָסיס פּראָטעין), וואָס איז אַ גלייקאָפּראָוטין (MM = 37,235 דאַלטאָנס), ענלעך אין סטרוקטור צו די פּראָטעינס פון די הויפּט היסטאָקאָמפּאַטיביליטי קאָמפּלעקס פון קלאַס 1. די פונקציע פון ​​די HFE פּראָטעין אין אייַזן מאַטאַבאַליזאַם און די מעקאַניזאַם פון אַ שאַרף פאַרגרעסערן אין אייַזן אַבזאָרפּשאַן בעשאַס מיוטיישאַנז אין די HFE דזשין זענען נישט גאָר געגרינדעט.

די פּאַטאַדזשענעסיס פון העמאָקראָמאַטאָסיס פון טיפּ II-IV איז פארבונדן מיט מיוטיישאַנז אין גענעס וואָס קאָדירונג אנדערע פּראָטעינס ינוואַלווד אין אייַזן מאַטאַבאַליזאַם - העפּסידין, טראַנספעררין רעסעפּטאָר-וו, פעראָפּאָרטין.
א אָפּשיידנדיק שטריך פון טיפּ יוו נג, וואָס איז באזירט אויף מיוטיישאַנז פון די פערראָפּאָרטין דזשין, איז אַ פּרידאַמאַנאַנט הילעל פון פּרעסן ריסייקאַליישאַן פּראַסעסאַז, וואָס פענאָטיפּיקאַללי מאַנאַפעסט זיך ווי טיף היפּאָטשראָמיק אַנעמיאַ און עריטהראָפּאָיעסיס פון פּרעסן אין קאָמבינאַציע מיט שטרענג העמאָטשראָמאַטאָסיס פון ינערלעך אָרגאַנס.

די פּאַטאַלאַדזשיקאַל אַקיומיאַליישאַן פון אייַזן אין פּאַרענטשימאַל אָרגאַנס איז פארבונדן מיט דידזשענעראַטיוו ענדערונגען אין די צעל פּאַראַנטשימאַ און די פּראָגרעסיוו אַנטוויקלונג פון פייבראַס געוועב, וואָס פירט צו יריווערסאַבאַל דיספאַנגקשאַן פון וויטאַל אָרגאַנס. די מערסט שפּירעוודיק ציל אָרגאַנס זענען די לעבער, האַרץ און פּאַנקרעאַס.

קליניש וואונדער און סימפּטאָמס

די קליניש בילד פון נג איז באשלאסן דורך די הייך פון אַקיומיאַליישאַן פון אייַזן אין אָרגאַנס און געוועבן. מיט כייפּערטענשאַן טיפּ איך, קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז זענען יוזשאַוואַלי געפֿונען אין די עלטער פון 45-50 יאר און עלטער. אין דזשוווענילע העמאָטשראָמאַטאָסיס (טיפּ וו), שטרענג ליזשאַנז אין די לעבער און האַרץ דערשייַנען פרי - אין די רגע אָדער דריט יאָרצענדלינג פון לעבן. אין מענטשן, די קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז פון די קרענק זענען באמערקט 3 מאל מער אָפט ווי אין וואָמען, וואָס איז פֿאַרבונדן מיט די פיזיאַלאַדזשיקאַל קעראַקטעריסטיקס פון די ווייַבלעך גוף. די הויפּט קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז אַרייַננעמען סימפּטאָמס פון שעדיקן צו די לעבער, האַרץ, אָרגאַנס פון די ענדאָוקריין סיסטעם און דזשוינץ.

וואונדער פון לעבער שעדיקן קענען זיין דיטעקטאַד בעשאַס אַ טראַפ - דורכקוק אין די פאָרעם פון אַ אַנמאָוטייטיד פאַרגרעסערן אין טראַנסאַמינאַסעס אָדער דעבוט מיט סימפּטאָמס פון טויער כייפּערטענשאַן: אַססיטעס, העפּאַטאָספּלענאָמעגאַלי, בלידינג פון וואַריקאָסע וועינס פון די עסאָפאַגוס און מאָגן.

סימפּטאָמס פון האַרץ שעדיקן אַרייַננעמען פּאַלפּיטיישאַנז, די אַנטוויקלונג פון ערידמיאַז און וואונדער פון האַרץ דורכפאַל. שטרענג קאַרדיאָמיאָפּאַטהי איז די לידינג גרונט פון טויט אין יונג פּאַטיענץ.

די אַנטוויקלונג פון צוקערקרענק און דיספאַנגקשאַן פון דזשענאַטאַל דריז זענען כאַראַקטעריסטיש סימפּטאָמס פון נג. אין מענטשן, אָפט טעסטיקיאַלער אַטראָפי, דיקריסט געשלעכט פאָר, מענערשוואַכקייַט, אַזאָאָספּערמיאַ זענען אָפט באמערקט אין ווייבער - אַמענאָררהעאַ, ינפערטיליטי.

שעדיקן צו די דזשוינץ איז ארויסגעוויזן דורך פּערסיסטענט אַרטראַלגיאַ, די מעטאַקאַרפּאַפאַלאַנגעאַל דזשוינץ זענען אָפט ינוואַלווד, ווייניקער אָפט די קני, לענד, עלנבויגן דזשוינץ. די סטיפנאַס פון די דזשוינץ ביסלעכווייַז אַנטוויקלען.

אנדערע קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז פון נג אַרייַננעמען אנגעצייכנט אַנמאָטיווייטיד שוואַכקייַט, מידקייַט, דראַוזינאַס, באַוץ פון אַבדאָמינאַל ווייטיק פון וועריינג ינטענסיטי און לאָוקאַלאַזיישאַן, כייפּערפּיגמענטיישאַן פון הויט און אַ טענדענץ צו פאַרשידן ינפעקשאַנז (אַרייַנגערעכנט מייקראָואָרגאַניזאַמז ראַרעלי ווירקן געזונט מענטשן - Yersenia enterocolitica און Vibrio vulnificus).

די דיאַגנאָסיס פון נג איז געגרינדעט אויף די יקער פון אַ כאַראַקטעריסטיש קליניש און לאַבאָראַטאָריע בילד.גרינג צו כאָשעד די דיאַגנאָסיס פון העמאָטשראָמאַטאָסיס אין אַ פּאַציענט מיט אַ קאָמבינאַציע פון ​​די פאלגענדע סימפּטאָמס: אַרטהראַלגיאַ, אַבדאָמינאַל ווייטיק, בראָנדז-גרוי הויט, די בייַזייַן פון צוקערקרענק מעלליטוס און העפּאַטאָמעגאַלי.

בלוט פּרובירן: אַ קאָמבינאַציע פון ​​אַ הויך העמאָגלאָבין מדרגה מיט אַ נידעריק העמאָגלאָבין קאַנסאַנטריישאַן אין עריטהראָוסיטעס (מטש) איז כאַראַקטעריסטיש. די אַנטוויקלונג פון אַנעמיאַ אָדער אנדערע סיטאָפּעניאַ איז באמערקט אין די שפּעט סטאַגעס פון די קרענק - אין פּאַטיענץ מיט סעראָוסאַס פון די לעבער, אָדער איז דער רעזולטאַט פון סך בלאַדלעטינג.

לערנען פון אייַזן מאַטאַבאַליזאַם נויטיק צו ידענטיפיצירן לאַבאָראַטאָריע וואונדער פון אייַזן אָווערלאָאַד און כּולל באַשטימונג פון די אייַזן, פערריטאַן און טראַנספעררין פון בלוט סערום, גאַנץ פּרעסן ביינדינג קאַפּאַציטעט פון סערום (OZHSS) און די עסטימאַטעד טראַנספערין זעטיקונג קאָואַפישאַנט פון אייַזן (NTZH). NG איז קעראַקטערייזד דורך אַ פאַרגרעסערן אין סערום אייַזן און פערריטאַן לעוועלס, אַ פאַרקלענערן אין די לעוועלס פון OGSS און טראַנספעררין. אַ וויכטיק לאַבאָראַטאָריע צייכן פון העמאָטשראָמאַטאָסיס איז אַ פאַרגרעסערן אין די סטי קאָואַפישאַנט אין מענטשן העכער 60%, אין וואָמען - העכער 50%.

דעספעראַל פּרובירן באשטעטיקט דעם בייַזייַן פון אייַזן אָווערלאָאַד: נאָך ינטראַמוסקולאַר 0.5 ג דעפעראָקסאַמינע (דעספעראַל), די טעגלעך יקסקרישאַן פון אייַזן אין פּישעכץ באטייטיק יקסידז די נאָרמאַל הייך (0-5 ממאָל / טאָג).

אין טיפּ IV NG, די לאַבאָראַטאָריע בילד קענען זיין רעפּריזענטיד דורך טיף היפּאָטשראָמיק אַנעמיאַ, היפּאָסידערינעמיאַ און עלעוואַטעד סערום פערריטין, וואָס איז קאַמביינד מיט שטרענג אָווערלאָאַד פון געוועבן מיט אייַזן.

קאַנדאַקטינג מאָלעקולאַר גענעטיק אַנאַליסיס אַלאַוז איר צו באַשטעטיקן די יערושעדיק נאַטור פון העמאָטשראָמאַטאָסיס און ויסשליסן די צווייטיק נאַטור פון אייַזן אָווערלאָאַד. די דיאַגנאָסיס פון נג איז געגרינדעט אין דעם בייַזייַן פון האָמאָזיגאָוס מיוטיישאַנז פון די HFE דזשין (C282Y אָדער H63D) אָדער ווען קאָמפּלעקס העטעראָזיגאָטעס (אַ קאָמבינאַציע פון ​​העטעראָזיגאָוס מיוטיישאַנז C282Y און H63D) זענען דיטעקטאַד אין פּאַטיענץ מיט לאַבאָראַטאָריע וואונדער פון אייַזן אָווערלאָאַד. ייסאַלייטאַד העטעראָזיגאָוס מיוטיישאַנז C282Y און H63D געפֿונען אין דער באַפעלקערונג פון געזונט מענטשן מיט אַ אָפטקייַט פון 10.6% און 23.4% פון קאַסעס, ריספּעקטיוולי, די בייַזייַן פון די מיוטיישאַנז איז נישט די יקער פֿאַר די דיאַגנאָסיס פון NG.

קאָרט יבערקוקן פון אַבדאָמינאַל אָרגאַנס אַנטדעקן אַ געוואקסן געדיכטקייַט פון לעבער געוועב רעכט צו פּרעסן דיפּאַזאַץ און אַלאַוז די סיזשאַן פון העמאָקראָמאַטאָסיס.

מיט מרי די לעבער פון אַ פּאַציענט מיט העמאָקראָמאַטאָסיס האט אַ טונקל גרוי אָדער שוואַרץ קאָליר. קאָרט און מרי פון די לעבער זענען נייטיק צו ויסשליסן די דיאַגנאָסיס פון העפּאַטאָסעללולאַר קערקומין.

לעבער ביאָפּסי מיט אַ האַלב-קוואַנטיטאַטיווע אָדער קוואַנטיטאַטיווע באַשטימונג פון אייַזן אינהאַלט, איר קענען באַשליסן די גראַד פון אַנטוויקלונג פון פיבראָסיס און די קאַנסאַנטריישאַן פון אייַזן אין די לעבער געוועב. פֿאַר די דיאַגנאָסיס פון העמאָטשראָמאַטאָסיס, עס איז רעקאַמענדיד צו רעכענען די "העפּאַטיק אייַזן אינדעקס", וואָס איז גלייך צו די פאַרהעלטעניש פון די אייַזן אינהאַלט אין די לעבער געוועב (אין מיקראָמאָל / ג טרוקן וואָג) צו דער פּאַציענט 'ס עלטער (אין יאָרן). אַן אינדעקס> 2.0 באשטעטיקט די דיאַגנאָסיס פון נג.

יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס מוזן זיין דיפערענשיייטאַד מיט צווייטיק אייַזן אָווערלאָאַד סינדראָומז, וואָס אַנטוויקלען אין פּאַטיענץ מיט יערושעדיק און קונה העמאָליטיק אַנעמיאַ, עטלעכע פארמען פון מיעלאָדיספּלאַסטיק סינדראָום (ראַפראַקטערי סיידאָבלאַסטיק אַנעמיאַ), פּאָרפיריע, ווי געזונט ווי אין פּאַטיענץ מיט אַלקאָהאָליקער לעבער שעדיקן.

דער ציל פון באַהאַנדלונג פון נג איז צו באַזייַטיקן וידעפדיק פּרעסן פון דעם גוף און פאַרמיידן יריווערסאַבאַל שעדיקן צו ינערלעך אָרגאַנס. א פּראָסט באַהאַנדלונג אופֿן איז בלאַדלעטינג. דער ערשט לויף באשטייט פון בלאַדלעטינג אין אַ באַנד פון 500 מל אַמאָל אַ וואָך. נאָך לאָוערינג די העמאָגלאָבין מדרגה מיט 15-20 ג / ל, די MCV הייך דורך 3-5 פל. און די אינהאַלט פון סערום פערריטין אַרויף צו 20-50 נג / מל, גיין צו וישאַלט טעראַפּיע - באַזייַטיקונג פון 500 מל בלוט יעדער 2-4 חדשים אין מענטשן און 3-6 חדשים אין וואָמען. די באַהאַנדלונג איז לייפלאָנג.

אין דעם בייַזייַן פון אַנעמיאַ אָדער אנדערע קאָנטראַינדיקאַטיאָנס (למשל, האַרץ דורכפאַל), פּרעסן טשעלאַטאָרס זענען געניצט פֿאַר בלאַדלעטינג. דיפעראָקסאַמינע ביינדז וידעפדיק פּרעסן אין געוועבן און בלוט סערום און יקסקרעסיז מיט פּישעכץ און פעסעס. אָבער, די האַלב-לעבן פון דעם מעדיצין איז קורץ - בלויז 10 מינוט, וואָס ריקווייערז פּאַמעלעך אַדמיניסטראַציע: ינטראַווינאַסלי אין די פאָרעם פון 3-4 שעה ינפיוזשאַנז אָדער סובקוטאַנעאָוסלי, פּרעפעראַבלי אין די פאָרעם פון 12-שעה אָדער קייַלעכיק-זייגער ינפיוזשאַנז ניצן ספּעציעל פּאַמפּס. נייַ קאָמפּלעקס-פאָרמינג דרוגס פֿאַר מויל אַדמיניסטראַציע זענען דעוועלאָפּעד און זענען אין דער בינע פון ​​קליניש לערנען אָדער ימפּלאַמענטיישאַן, פון וואָס די מערסט עפעקטיוו איז דעפעראַסיראָקס.

די יפעקטיוונאַס פון באַהאַנדלונג איז באשלאסן דורך די דינאַמיק פון קליניש און לאַבאָראַטאָריע דאַטן. די צושטאַנד פון פּאַטיענץ הייבט צו פֿאַרבעסערן נאָך אַ לויף פון בלאַדלעטינג: שוואַכקייַט, מידקייַט, דראַוזינאַס פאַרשווינדן, די גרייס פון דער לעבער דיקריסאַז, די לויף פון צוקערקרענק און קאַרדיאָמיאָפּאַטהי קענען פֿאַרבעסערן. לאַבאָראַטאָריע קאָנטראָל ינקלודז די לערנען פון העמאָגראַם, ינדאַקייטערז פון פערריטאַן, אייַזן און NTZH (איין מאָל אין 3 חדשים), די יקסקרישאַן פון יעראַנערי פּרעסן.

אין דעם פאַל פון פרי דיאַגנאָסיס פון כייפּערטענשאַן און בייַצייַטיק טעראַפּיוטיק בלאַדלעטינג, די פּראָגנאָסיס איז גינציק: די לעבן יקספּעקטאַנסי פון פּאַטיענץ איז נישט אַנדערש פון די לעבן יקספּעקטאַנסי פון מענטשן וואָס טאָן ניט ליידן פון העמאָטשראָמאַטאָסיס. אין פאלן פון שפּעט דיאַגנאָסיס פון די קרענק, אין דעם בייַזייַן פון לעבער סעראָוסאַס, קאַרדיאָמיאָפּאַטהי, צוקערקרענק מעלליטוס, די פּראָגנאָסיס איז באשלאסן דורך די שטרענגקייַט פון די יריווערסאַבאַל קאַמפּלאַקיישאַנז. די הויפּט סיבות פון טויט פון פּאַטיענץ זענען: קאַמפּלאַקיישאַנז פון צוקערקרענק, האַרץ דורכפאַל, ערשטיק לעבער ראַק, לעבער דורכפאַל, בלידינג פון וואַריקאָסע וועינס פון די עסאָפאַגוס און מאָגן, ינטערקעראַנט ינפעקשאַנז.

אַלגעמיינע אינפֿאָרמאַציע

העמאָטשראָמאַטאָסיס (בראָנדז צוקערקרענק, פּיגמענטאַרי סעראָוסאַס) איז אַ דזשאַנעטיקלי געפֿירט הילעל פון אייַזן מאַטאַבאַליזאַם, וואָס פירן צו די דעפּאַזישאַן פון אייַזן-כּולל פּיגמאַנץ אין געוועבן און אָרגאַנס און די אַנטוויקלונג פון קייפל אָרגאַן דורכפאַל. די קרענק, באגלייט דורך אַ כאַראַקטעריסטיש סימפּטאָם קאָמפּלעקס (הויט פּיגמאַנטיישאַן, לעבער סעראָוסאַס און צוקערקרענק מעלליטוס) איז געווען דיסקרייבד אין 1871, און אין 1889 עס איז געווען גערופֿן העמאָטשראָמאַטאָסיס פֿאַר די כאַראַקטעריסטיש קאָליר פון די הויט און ינערלעך אָרגאַנס. די אָפטקייט פון יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס אין אַ באַפעלקערונג איז 1.5-3 קאַסעס פּער 1000 באַפעלקערונג. מענטשן ליידן פון העמאָקראָמאַטאָסיס 2-3 מאל מער אָפט ווי וואָמען. די דורכשניטלעך עלטער פון דער אַנטוויקלונג פון פּאַטאַלאַדזשי איז 40-60 יאר. רעכט צו דער פּאָליסיסטעמיק נאַטור פון די ליזשאַן, פאַרשידן קליניש דיסאַפּלאַנז זענען ינוואַלווד אין די לערנען פון העמאָטשראָמאַטאָסיס: גאַסטראָענטעראָלאָגי, קאַרדיאָלאָגי, ענדאָקרינאָלאָגי, רומאַטיזאַם, עטק.

אין די עטיאָלאָגיקאַל אַספּעקץ, די ערשטיק (יערושעדיק) און צווייטיק העמאָטשראָמאַטאָסיס זענען אונטערשיידן. ערשטיק העמאָטשראָמאַטאָסיס איז פארבונדן מיט אַ כיסאָרן אין ענזיים סיסטעמען, וואָס פירן צו די דעפּאַזישאַן פון פּרעסן אין די ינערלעך אָרגאַנס. דעפּענדינג אויף די דזשין דעפעקט און די קליניש בילד, 4 פארמען פון יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס זענען אונטערשיידן:

• איך - קלאַסיש אַוטאָסאָמאַל ריסעסיוו, HFE פֿאַרבונדן טיפּ (מער ווי 95% פון קאַסעס)
• II - דזשוווענילע טיפּ
• III - יערושעדיק HFE-אַנאַסאַקיייטיד טיפּ (מיוטיישאַנז אין די טראַנספעררין רעסעפּטאָר טיפּ 2)
• IV– אָטאָומאָמאַל דאָמינאַנט טיפּ.

צווייטיק העמאָטשראָמאַטאָסיס (דזשענראַלייזד העמאָסידעראָסיס) דעוועלאָפּס ווי אַ רעזולטאַט פון קונה ינסופפיסיענסי פון ענזיים סיסטעמען ינוואַלווד אין אייַזן מאַטאַבאַליזאַם, און איז אָפט פארבונדן מיט אנדערע חולאתן, אין קשר מיט וואָס די פאלגענדע וועריאַנץ זענען אונטערשיידן: פּאָסטן-טראַנספוסיאָן, נוטרישאַנאַל, מעטאַבאַליק, געמישט און נעאָנאַטאַל.

אין דעם קליניש קורס, העמאָקראָמאַטאָסיס גייט דורך 3 סטאַגעס: איך - אָן אייַזן אָווערלאָאַד, II - מיט אייַזן אָווערלאָאַד, אָבער אָן קליניש סימפּטאָמס, III - מיט דער אַנטוויקלונג פון קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז.

גרונט פון העמאָטשראָמאַטאָסיס

ערשטיק יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס איז אַ אָטאָסאַמאַל ריסעסיוו טראַנסמיסיע דיסאָרדער. דאָס איז באזירט אויף מיוטיישאַנז פון די HFE דזשין לאָוקייטאַד אויף די קורץ אָרעם פון די 6 כראָמאָסאָם. א כיסאָרן אין די HFE דזשין פירן צו דיסראַפּשאַן פון טראַנספעררין-מעדיאַטעד אַפּטייק פון אייַזן דורך די סעלז פון די דואַדאַנאַם 12, ריזאַלטינג אין די פאָרמירונג פון אַ פאַלש סיגנאַל וועגן אייַזן דיפישאַנסי אין דעם גוף. אין דעם פאַל, דאָס קאַנטריביוץ צו געוואקסן סינטעז פון די פּרעסן-ביינדינג פּראָטעין דקט -1 דורך ענטעראָסיטעס און ענכאַנסט אַבזאָרפּשאַן פון אייַזן אין די קישקע (מיט די נאָרמאַל ינטייק פון שפּור עלעמענטן פֿון עסנוואַרג). אין דער צוקונפֿט, עס איז אַ יבעריק דעפּאַזישאַן פון די פּרעסן-מיט העמאָסידערין פּיגמענט אין פילע ינערלעך אָרגאַנס, דער טויט פון זייער פאַנגקשאַנאַלי אַקטיוו עלעמענטן מיט דער אַנטוויקלונג פון סקלעראָטיק פּראַסעסאַז. מיט העמאָטשראָמאַטאָסיס, 0.5-1.0 ג אייַזן איז אַקיומיאַלייטיד אַניואַלי אין די מענטשלעך גוף, און די מאַנאַפעסטיישאַנז פון די קרענק באַשייַמפּערלעך ווען די גאַנץ אייַזן הייך פון 20 ג איז ריטשט (מאל 40-50 ג אָדער מער).

צווייטיק העמאָטשראָמאַטאָסיס דעוועלאָפּס ווי אַ רעזולטאַט פון יבעריק עקסאָגענאָוס ינטייק פון פּרעסן אין דעם גוף. דער צושטאַנד קען פּאַסירן מיט אָפט ריפּיטיד בלוט טראַנספוסיאָנס, אַנקאַנטראָולד ינטייק פון פּרעסן פּרעפּעריישאַנז, טהאַלאַססעמיאַ, עטלעכע טייפּס פון אַנעמיאַ, הויט פּאָרפיריע, אַלקאָהאָליקער סעראָוסאַס פון די לעבער, כראָניש וויראַל העפּאַטיטיס ב און C, מאַליגנאַנט נעאָפּלאַסמס, נאָך אַ נידעריק-פּראָטעין דיעטע.

סימפּטאָמס פון העמאָטשראָמאַטאָסיס

די קליניש מאַנאַפעסטיישאַן פון יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס אַקערז אין אַדאַלטכוד, ווען די גאַנץ פּרעסן אינהאַלט אין דעם גוף ריטשאַז קריטיש וואַלועס (20-40 ג). דעפּענדינג אויף די פּריוויילינג סינדראָומז, העפּאַטאָפּאַטהיק (לעבער העמאָטשראָמאַטאָסיס), קאַרדיאָפּאַטהיק (האַרץ העמאָטשראָמאַטאָסיס) זענען אונטערשיידן.

די קרענק אַנטוויקלט ביסלעכווייַז, אין דער ערשט בינע פּרימאַנייץ ניט-ספּעציפיש טענות וועגן געוואקסן מידקייַט, שוואַכקייַט, וואָג אָנווער, דיקריסט לאַבידאָו. אין דעם בינע, פּאַטיענץ קען זיין אויפגערודערט דורך ווייטיק אין די רעכט היפּאָטשאָנדריום, טרוקן הויט, אַרטראַלגיאַ רעכט צו טשאָנדראָקאַלסינאָסיס פון גרויס דזשוינץ. אין די יקספּאַנדיד בינע פון ​​העמאָטשראָמאַטאָסיס, אַ קלאַסיש סימפּטאָם קאָמפּלעקס איז געשאפן, רעפּריזענטיד דורך הויט פּיגמאַנטיישאַן (בראָנדז הויט), סעראָוסאַס, צוקערקרענק מעלליטוס, קאַרדיאָמיאָפּאַטהי, היפּאָגאָנאַדיסם.

די ערליאַסט צייכן פון העמאָטשראָמאַטאָסיס יוזשאַוואַלי איז דער אויסזען פון אַ ספּעציפיש קאָליר פון די הויט און מיוקאַס מעמבריינז, אויסגעדריקט דער הויפּט אויף די פּנים, האַלדז, אויבערשטער לימז, אין די אַרמפיץ און פונדרויסנדיק דזשענאַטאַליאַ און הויט סקאַרס. די ינטענסיטי פון פּיגמאַנטיישאַן דעפּענדס אויף דער געדויער פון די לויף פון די קרענק און וועריז פון בלאַס גרוי (רויכיק) צו בראָנדז-ברוין. כאַראַקטעריסטיש איז האָר אָנווער אויף די קאָפּ און שטאַם, קאָנקאַווע (לעפל-שייפּט) דיפאָרמיישאַן פון די ניילז. די אַרטהראָפּאַטהיעס פון די מעטאַקאַרפּאַפאַלאַנגעאַל, מאל קני, לענד און עלנבויגן דזשוינץ זענען אנגעוויזן מיט די סאַבסאַקוואַנט אַנטוויקלונג פון זייער סטיפנאַס.

אין כּמעט אַלע פּאַטיענץ, אַ פאַרגרעסערן אין די לעבער, ספּלענאָמעגאַלי, סעראָוסאַס פון די לעבער איז דיטעקטאַד. דיספאַנגקשאַן פון פּאַנקרעאַטיק איז אויסגעדריקט אין דער אַנטוויקלונג פון ינסאַלאַן-אָפענגיק צוקערקרענק מעלליטוס. ווי אַ רעזולטאַט פון שעדיקן צו די פּיטויטערי דריז בעשאַס העמאָטשראָמאַטאָסיס, געשלעכט פונקציאָנירן סאַפערז: אין מענטשן, טעסטיקיאַלער אַטראָפי, מענערשוואַכקייַט, גינעקאָמאַסטיאַ אַנטוויקלען, אין וואָמען - אַמענאָררהעאַ און ינפערטיליטי. העמאָטשראָמאַטאָסיס פון די האַרץ איז קעראַקטערייזד דורך קאַרדיאָמיאָפּאַטהי און זייַן קאַמפּלאַקיישאַנז - ערידמיאַ, כראָניש האַרץ דורכפאַל, מייאַקאַרדיאַל ינפאַרקשאַן.

אין דער וואָקזאַל בינע פון ​​העמאָטשראָמאַטאָסיס, טויער כייפּערטענשאַן, אַססיטעס, קאַטשעקסיאַ דעוועלאָפּס. דער טויט פון פּאַטיענץ, ווי אַ הערשן, אַקערז ווי אַ רעזולטאַט פון בלידינג פון וואַריקאָסע וועינס פון די עסאָפאַגוס, לעבער דורכפאַל, אַקוטע האַרץ דורכפאַל, צוקערקרענק קאָמאַטאָזער מאַצעוו, אַסעפּטיק פּעריטאָניטיס, סעפּסיס. העמאָטשראָמאַטאָסיס ינקריסיז די ריזיקירן פון דעוועלאָפּינג לעבער ראַק באטייטיק (העפּאַטאָסעללולאַר קאַרסינאָמאַ).

דיאַגנאָסיס פון העמאָטשראָמאַטאָסיס

דעפּענדינג אויף די פּריוויילינג סימפּטאָמס, פּאַטיענץ מיט העמאָטשראָמאַטאָסיס קענען זוכן הילף פון פאַרשידן ספּעשאַלאַסץ: אַ גאַסטראָענטעראָלאָגיסט, קאַרדיאַלאַדזשיסט, ענדאָוקראַנאַלאַדזשאַסט, גיינאַקאַלאַדזשאַסט, יעראַלאַדזשאַסט, רהעומאַטאָלאָגיסט און דערמאַטאַלאַדזשיסט. דערווייַל, די דיאַגנאָסיס פון די קרענק איז די זעלבע פֿאַר פאַרשידן קליניש וועריאַנץ פון העמאָטשראָמאַטאָסיס. נאָך יוואַליוייטינג די קליניש וואונדער, פּאַטיענץ זענען אַסיינד אַ גאַנג פון לאַבאָראַטאָריע און ינסטרומענטאַל שטודיום צו באַשטעטיקן די גילטיקייט פון די דיאַגנאָסיס.

לאַבאָראַטאָריע קרייטיריאַ פֿאַר העמאָטשראָמאַטאָסיס זענען אַ באַטייַטיק פאַרגרעסערן אין די הייך פון אייַזן, פערריטאַן און טראַנספעררין אין בלוט סערום, אַ פאַרגרעסערן אין די יקסקרישאַן פון אייַזן אין פּישעכץ און אַ פאַרקלענערן אין די גאַנץ פּרעסן-ביינדינג פיייקייַט פון בלוט סערום. די דיאַגנאָסיס איז באשטעטיקט דורך פּאַנגקטשער ביאָפּסי פון די לעבער אָדער הויט, אין די סאַמפּאַלז פון וואָס העמאָסידערין דעפּאַזישאַן איז דיטעקטאַד. די יערושעדיק נאַטור פון העמאָטשראָמאַטאָסיס איז געגרינדעט ווי אַ רעזולטאַט פון מאָלעקולאַר גענעטיק דייאַגנאַסטיקס.

אין סדר צו אַססעסס די שטרענגקייַט פון שעדיקן צו ינערלעך אָרגאַנס און די פּראָגנאָסיס פון די קרענק, לעבער טעסץ, בלוט און פּישעכץ גלוקאָוס לעוועלס, גלוקאָסילאַטעד העמאָגלאָבין, עטק., דער לאַבאָראַטאָריע דיאַגנאָסיס פון העמאָטשראָמאַטאָסיס איז סאַפּלאַמענטאַד דורך ינסטרומענטאַל שטודיום: שלאָס ראַדיאָגראַפי, עקג, עטשאָקאַרדיאָגראַפי, אַלטראַסאַונד פון די אַבדאָמינאַל קאַוואַטי, לעבער מרי, עטק.

העמאָטשראָמאַטאָסיס באַהאַנדלונג

דער הויפּט ציל פון דער טעראַפּיע איז צו באַזייַטיקן וידעפדיק פּרעסן פון דעם גוף און פאַרמייַדן די אַנטוויקלונג פון קאַמפּלאַקיישאַנז. פּאַטיענץ מיט העמאָטשראָמאַטאָסיס זענען פּריסקרייבד אַ דיעטע וואָס ריסטריקץ פודז הויך אין אייַזן (apples, פלייש, לעבער, באַקוויט, שפּינאַט, אאז"ו ו), וואָס קענען זיין לייכט דיידזשעסטאַבאַל קאַרבאָוכיידרייץ. עס איז פאַרבאָטן צו נעמען מולטיוויטאַמינס, אַסקאָרביק זויער, דייאַטערי ביילאגעס מיט אייַזן, אַלקאָהאָל. צו באַזייַטיקן וידעפדיק פּרעסן פון דעם גוף, זיי ריזאָרט צו בלאַדלעטינג אונטער די קאָנטראָל פון העמאָגלאָבין, העמאַטאָקריט און פערריטאַן. פֿאַר דעם צוועק, יקסטראָרפּאָראַל העמאָקאָרעקטיאָן מעטהאָדס קענען זיין געוויינט - פּלאַזמאַפערעסיס, העמאָסאָרפּטיאָן, סיטאַפערעסיס.

פּאַטהאָגענעטיק מעדיצין טעראַפּיע פון ​​העמאָטשראָמאַטאָסיס איז באזירט אויף ינטראַמוסקולאַר אָדער ינטראַווינאַס אַדמיניסטראַציע פון ​​דעפעראָקסאַמינע ביינדינג Fe3 + ייאַנז צו אַ פּאַציענט. אין דער זעלביקער צייט, סימפּטאַמאַטיק באַהאַנדלונג פון סעראָוסאַס פון די לעבער, האַרץ דורכפאַל, צוקערקרענק מעלליטוס און היפּאָגאָנאַדיסם. מיט שטרענג אַרטראַפּאַטי, ינדאַקיישאַנז פֿאַר אַרטראָפּלאַסטי (ענדאָפּראָסטעטיקס פון אַפעקטאַד דזשוינץ) זענען באשלאסן. אין פּאַטיענץ מיט סעראָוסאַס, די אַרויסגעבן פון לעבער טראַנזפּלאַנטיישאַן איז גערעדט.

פּראָגנאָז און פאַרהיטונג פון העמאָטשראָמאַטאָסיס

טראָץ דעם פּראָגרעסיוו לויף פון די קרענק, בייַצייַטיק טעראַפּיע קענען פאַרלענגערן די לעבן פון פּאַטיענץ מיט העמאָטשראָמאַטאָסיס פֿאַר עטלעכע דעקאַדעס. אין דער אַוועק פון באַהאַנדלונג, די דורכשניטלעך לעבן יקספּעקטאַנסי פון פּאַטיענץ נאָך די דיאַגנאָסיס פון פּאַטאַלאַדזשי טוט נישט יקסיד 4-5 יאר. די בייַזייַן פון קאַמפּלאַקיישאַנז פון העמאָטשראָמאַטאָסיס (דער הויפּט סעראָוסאַס פון די לעבער און קאַנדזשעסטיוו האַרץ דורכפאַל) איז אַ פּראָגנאָסטיקלי אַנפייוועראַבאַל צייכן.

מיט יערושעדיק העמאָטשראָמאַטאָסיס, פאַרהיטונג קומט אַראָפּ צו משפּחה זיפּונג, פרי דיטעקשאַן און באַהאַנדלונג פון די קרענק. באַרדאַסדיק דערנערונג, מאָניטאָרינג די אָנפירונג און אָנפירונג פון פּרעסן פּרעפּעריישאַנז, בלוט טראַנספוסיאָנס, אָפּזאָג צו טרינקען אַלקאָהאָל, און מאָניטאָרינג פּאַטיענץ מיט חולאתן פון די לעבער און בלוט סיסטעם לאָזן צו ויסמיידן די אַנטוויקלונג פון צווייטיק העמאָטשראָמאַטאָסיס.