MODY - אַ ספּעציעל טיפּ פון צוקערקרענק

די געוויינטלעך אָפּטייל פון צוקערקרענק אין צוויי טייפּס איז ביסלעכווייַז פאַרעלטערט. דאקטוירים אַנטדעקן אנדערע פארמען פון די קרענק, מיט די הילף פון נייַע פאָרשונג מעטהאָדס, לערנען ניט-נאָרמאַל קאַסעס און אַרויספירן אַ נייַע קלאַסאַפאַקיישאַן. אין באַזונדער, אַ ספּעציפיש פאָרעם פון קראַנקייט אין קינדער איז אָפט דערמאנט הייַנט - MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young). לויט סטאַטיסטיק, עס איז געפֿונען אין 5% פון אַלע דייאַבעטיקס. Med AboutMe פארשטאנען ווי צו ידענטיפיצירן די דיאַגנאָסיס און וואָס באַהאַנדלונג וואָלט זיין פארלאנגט.

MODY - טיפּ פון צוקערקרענק אין קינדער

דער טערמין MODY איז ארויס אין 1975 ווען אמעריקאנער דאקטוירים דיסקרייבד קאַסעס פון אַ ספּעציפיש לויף פון צוקערקרענק אין קינדער. עס איז געווען געגלויבט אַז אין קינדשאַפט און יוגנט, די ערשטע טיפּ פון קרענק מאַנאַפעסט זיך - אַ פערלי אַגרעסיוו פאָרעם, קעראַקטערייזד דורך אַ גראַדזשואַל יקסטינגשאַן פון די פאַנגקשאַנז פון די פּאַנקרעאַס. ביתא סעלז וואָס פּראָדוצירן ינסאַלאַן אין די פּאַטיענץ זענען דאַמידזשד גאַנץ געשווינד, און דער פּאַציענט ריקווייערז אַ לייפלאָנג האָרמאָנע פאַרבייַט טעראַפּיע - טעגלעך ינדזשעקשאַנז פון ינסאַלאַן.

לויט דאָקטער, אָבער, אין עטלעכע קינדער, די סימפּטאָמס פון צוקערקרענק זענען נישט אַזוי פּראַנאַונסט, און די קרענק זיך פּראַגרעסט סלאָולי אָדער האט נישט פּראָגרעס אין אַלע. אין דעם גאַנג, די קרענק איז געווען מער רעמאַניסאַנט פון טיפּ 2 צוקערקרענק מעלליטוס, וואָס איז נישט פארבונדן מיט פּאַנקרעאַטיק שעדיקן און דערשייַנען נאָך 35-40 יאר. דערפאר די נאָמען פון די נייַע טיפּ - צוקערקרענק פון אַדאַלץ ביי יונג מענטשן (Maturity Onset Diabetes of the Young). אין דער זעלביקער צייט, איבער די יאָרן פון לערנען די קרענק, דאקטוירים פונדעסטוועגן גילוי אַ ענלעכקייט צווישן מאָדי און דער ערשטער טיפּ פון קרענק. מיט דעם, פּאַנקרעאַטיק סעלז זענען אויך דאַמידזשד, און עס איז די דורכפאַל פון די אָרגאַן זיך וואָס פירט צו דער אַנטוויקלונג פון סימפּטאָמס. ענדאָודינאָלאָגיסץ אונטערשיידן היינט 13 מינים פון MODY, די מערסט אָפט (50-70% פון אַלע דיאַגנאָסיס קאַסעס) איז טיפּ 3 און די 2 און 1 טייפּס. די מנוחה איז גאָר זעלטן און ביסל געלערנט.

ז פון פּאַנקרעאַטיק שעדיקן

MODY איז אַ יערושעדיק קאַנדזשענאַטאַל פּאַטאַלאַדזשי פארבונדן מיט דזשין מיוטיישאַן. אַזאַ צוקערקרענק מאַנאַפעסט זיך אין קינדער נאָר אויב זייער קרויווים אויך ליידן פון איינער פון די פארמען פון דעם קרענק. דעריבער קאַלעקטינג אַ משפּחה געשיכטע איז אַ וויכטיק טייל פון די דיאַגנאָסיס אין קאַסעס פון חשד פון דעם טיפּ פון קרענק. אַקטואַללי, עס איז הערעדיטי וואָס איז שליסל אין דיטערמאַנינג די קרענק, ווייַל די טערמין MODY קאַמביינז אַ נומער פון מיוטיישאַנז אין פאַרשידענע גענעס וואָס זענען פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר די געהעריק פאַנגקשאַנינג פון די פּאַנקרעאַס.

פּאַטאַלאַדזשיז ווירקן די פאַנגקשאַנינג פון ביתא סעלז און ביסלעכווייַז פירן צו די פאַקט אַז זיי קענען נישט פּראָדוצירן גענוג ינסאַלאַן. דעם האָרמאָנע איז פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר די עקספּרעס פון צוקער צו גוף געוועבן, אַזוי אַז עס פעלט אין די בלוט, גלוקאָוס לעוועלס פאַרגרעסערן. אין דער זעלביקער צייט, ניט ענלעך שטרענג טיפּ 1 צוקערקרענק מעלליטוס, אין וואָס אַבסאָלוט ינסאַלאַן דיפישאַנסי לייכט אַנטוויקלען, מיט MODY אַ זיכער סומע פון ​​די האָרמאָנע נאָך בלייבט. דעריבער, טראָץ דעם פאַקט אַז די קרענק איז קאַנדזשענאַטאַל און אַנטוויקלט פֿון קינדשאַפט, עס איז דיטעקטאַד מערסט אָפט שוין אין יוגנט, ווען די סימפּטאָמס פאַרגרעסערן.

קימאַט האַלב פון MODY קאַסעס זענען דיאַגנאָסעד אין יונג וואָמען בעשאַס שוואַנגערשאַפט. ערשטער, דזשעסטאַטיאָנאַל צוקערקרענק איז דיאַגנאָסעד, אָבער נאָרמאַלי זייַן סימפּטאָמס זאָל גיין אַוועק נאָך די בעיבי איז געבוירן. אויב היפּערגליסעמיאַ בלייַבט, די מאַשמאָעס פון MODY איז זייער הויך.

וואונדער פון צוקערקרענק MODY

עס איז גאַנץ שווער צו ידענטיפיצירן MODY צוקערקרענק דורך סימפּטאָמס אין קינדשאַפט. ווי שוין דערמאנט, עס גיינז אין אַ מילד פאָרעם, אַזוי אַ דעוועלאָפּינג קרענק קען נישט באַשייַמפּערלעך זיך פֿאַר אַ לאַנג צייַט דורך ערנסט יילמאַנץ.

די מערסט פּראָסט פאָרעם פון די קרענק, MODY פון די 3 טיפּ, קענען יוזשאַוואַלי באַשייַמפּערלעך באמערקט שוין אין 20-30 יאָר, אָבער נאָך דעם עס וועט זיין פּראַגרעס. סימנים פון צוקערקרענק מיט MODY זענען כאַראַקטעריסטיש פֿאַר קיין פאָרעם פון היפּערגליסעמיאַ פּראַוואָוקט דורך אַ פעלן פון ינסאַלאַן, צווישן זיי:

• קעסיידערדיק דאָרשט.
• א שטאַרק געפיל פון הונגער.
• פּאָליוריאַ (געוואקסן פּישעכץ, אָפט יעראַניישאַן).
• מידקייַט, דראַוזינאַס.
• שטימונג סווינגס.
• לוזינג וואָג.
• הויך בלוט דרוק.
• באַדלי היילונג ווונדז.

דער פּאַציענט איז געפֿונען צוקער אין די פּישעכץ (גליקאָסוריאַ), און די בלוט זאַץ ענדערונגען - די סומע פון ​​קעטאָנע ללבער אין עס (קעטאָאַסידאָסיס) ינקריסיז. עטלעכע דייאַבעטיקס באַקלאָגנ זיך פון ינסאַמניאַ, קאַוסעלעסס היץ און אפילו קראַמפּס.

אַלגעמיינע טעסץ און אנדערע דייאַגנאַסטיקס פֿאַר MODY

אין די אָנהייב פון די דיאַגנאָסיס, דער פּאַציענט מוזן דורכגיין גענעראַל טעסץ פֿאַר דיטעקשאַן פון צוקערקרענק, אין באַזונדער, קאָנטראָלירן די הייך פון צוקער און ינסאַלאַן אין די בלוט. אַזאַ יגזאַמאַניישאַנז וועט נישט בלויז באַשטימען היפּערגליסעמיאַ, אָבער אויך אַנטדעקן וואָס עס איז פארבונדן. אויב די סומע פון ​​ינסאַלאַן איז אויך יבעריק קעגן דעם הינטערגרונט פון הויך צוקער, מיר רעדן וועגן טיפּ 2 צוקערקרענק מיט שטרענג ינסאַלאַן קעגנשטעל, און MODY איז גאָר יקסקלודיד.

א נידעריקער מדרגה פון ינסאַלאַן ינדיקייץ פּאַנקרעאַטיק ינסופפיסיענסי, אין דעם פאַל, MODY קען זיין סאַספּעקטיד אין דער פּאַציענט. אָבער די לעצט דיאַגנאָסיס איז געמאכט בלויז נאָך גענעטיק פאָרשונג, ווייַל די צוקערקרענק אין קינדער איז פון אַ יערושעדיק גענעטיק נאַטור. אין פאַקט, אַלע אנדערע טעסץ און יגזאַמאַניישאַנז ווייַזן בלויז די שטרענגקייַט פון די לויף פון די קרענק, ווי געזונט ווי מעגלעך קאַמפּלאַקיישאַנז געפֿירט דורך די הינטערגרונט פון היפּערגליסעמיאַ און אַזוי אויף.

גענעטיק פאָרשונג איז אַ גאַנץ קאָמפּלעקס, לאַנג און טייַער דיאַגנאָסטיק אופֿן. דעריבער, עס איז געפירט אויס, עקסקלודינג אנדערע מעגלעך טייפּס פון צוקערקרענק. צום ביישפּיל, אַ פּאַציענט קען זיין רעקאַמענדיד טעסץ פֿאַר אַנטיבאָדיעס צו ינסאַלאַן און ביתא סעלז, די בייַזייַן פון וואָס ינדיקייץ די אַוטאָיממונע נאַטור פון די קרענק. אויב די אַנאַליסיס איז positive, MODY איז יקסקלודיד.

באַהאַנדלונג פֿאַר צוקערקרענק טיפּ MODY

זינט MODY רעפערס צו די טייפּס פון צוקערקרענק אין וואָס ביתא סעלז ליידן און ינסאַלאַן פּראָדוקציע דיקריסאַז, באַהאַנדלונג ינוואַלווז ינדזשעקשאַנז פון דעם האָרמאָנע. אָן אַזאַ טעראַפּיע, די סימפּטאָמס ינקריסיז ביסלעכווייַז און שטרענג קאַמפּלאַקיישאַנז קענען אַנטוויקלען קעגן דעם הינטערגרונט פון היפּערגליסעמיאַ. צווישן זיי זענען:

• מייאַקאַרדיאַל ינפאַרקשאַן.
• רעטינאַל שעדיקן, דיקריסט זעאונג.
• שעדיקן צו די קידניז, אַרייַנגערעכנט אַ האַרץ אַטאַק פון די ניר.
• נעוראָפּאַטהי פון די יקסטרעמאַטיז (אָנווער פון סענסיטיוויטי, ריזיקירן פון דעוועלאָפּינג צוקערקרענק פֿיס).

דעריבער, די אַפּוינטמאַנט פון ינסאַלאַן אין עטלעכע פאלן איז די בלויז מעגלעך עפעקטיוו באַהאַנדלונג. אָבער, MODY איז נאָך נישט אָנווענדלעך צו שטרענג פארמען פון צוקערקרענק, דעריבער, אין זיכער סטאַגעס, טעראַפּיע קענען פּאַסירן אָן ינדזשעקשאַן. דער פּאַציענט איז פּריסקרייבד צוקער-לאָוערינג דרוגס, וואָס זענען די הויפּט אָנעס אין דער באַהאַנדלונג פון קרענק טיפּ 2.

צו האַלטן אַ סטאַביל שטאַט און עלימינירן וואונדער פון צוקערקרענק, פּאַטיענץ מיט MODY מוזן נאָכפאָלגן די כּללים פון אַ געזונט לייפסטייל. דער שליסל צו דעם איז אַ נידעריק-קאַרב דיעטע. פּראָדוקטן מיט אַ הויך גלייסעמיק אינדעקס, די קאַנסאַמשאַן פון וואָס פירט צו אַ שאַרף פאַרגרעסערן אין בלוט צוקער, זאָל זיין גאָר יקסקלודיד פון די דיעטע. בעשאַס נאָרמאַל פאַנקרעאַטיק פונקציאָנירן, אַזאַ דזשאַמפּס אין גלוקאָוס זענען לעפיערעך גרינג צו פירן, אָבער מיט נידעריק ינסאַלאַן פּראָדוקציע, ימפּראַפּער דערנערונג קענען פירן צו אַטאַקס פון שטרענג כייפּערגליסעמיאַ. דעריבער, מיט MODY, עסן און טרינקען מיט צוקער (דיזערץ, זיס וואסערן, אאז"ו ו), ווייַס רייַז, ווייַס ברויט און זיס מאַפאַן, לאָקשן (אַחוץ דוראַם ווייץ) און אנדערע ענלעך פּראָדוקטן זענען אַנאַקסעפּטאַבאַל.