Diabetes mellitus MODY: סימפּטאָמס און באַהאַנדלונג פון פּאַטאַלאַדזשי
די 21 יאָרהונדערט איז די יאָרהונדערט פון נייַ טעקנאַלאַדזשיז און המצאות, ווי געזונט ווי די יאָרהונדערט פון נייַ פּאַטאַלאַדזשיז.
דער מענטש גוף איז יינציק אין זייַן סטרוקטור, אָבער אויך גיט פייליערז און ערראָרס.
אונטער דער השפּעה פון פאַרשידן טריגערז און מיוטאַנז, די מענטשלעך גענאָמע קענען זיין מאַדאַפייד, וואָס פירט צו אַ גענעטיק קרענק.
מאָדי צוקערקרענק איז איינער פון יענע.
וואָס איז מאָדי צוקערקרענק
צוקערקרענק מעלליטוס איז אַ הילעל אין די ענדאָוקריין סיסטעם, די יקער פון וואָס איז די גאַנץ / פּאַרטיייש ינסאַלאַן דיפישאַנסי אין דעם מענטש גוף. אין דעם פאַל, עס ינטעראַפּשאַנז אין אַלע מאַטאַבאַליזאַם. צווישן אַלע דיסאָרדערס פון די ענדאָוקריין סיסטעם, ער נעמט די 1 אָרט. ווי אַ גרונט פון טויט - 3 אָרט.
אַזוי, עס זענען קאַטעגאָריעס:
- ינסאַלאַן אָפענגיק אָדער טיפּ 1 צוקערקרענק,
- ניט-ינסאַלאַן אָפענגיק אָדער טיפּ 2 צוקערקרענק,
- צוקערקרענק בעשאַס שוואַנגערשאַפט (דזשעסטאַטיאָנאַל).
עס זענען אויך ספּעציפיש טייפּס:
- מיוטיישאַנז פון פּאַנקרעאַטיק ביתא צעל דזשין
- endocrinopathies,
- ינפעקטיאָוס
- צוקערקרענק געפֿירט דורך קעמיקאַלז און דרוגס.
MODY איז אַ זעלטן יערושעדיק טיפּ פון צוקערקרענק אין די צייט 0-25 יאָר. די ינסידאַנס אין דער אַלגעמיין באַפעלקערונג איז בעערעך 2%, און אין קינדער - 4.5%.
MODY (צוקערקרענק ביי שטעלן צוקערקרענק פון די יונגע) סאָונדס ממש ווי "דערוואַקסן צוקערקרענק אין יונג מענטשן." עס איז טראַנסמיטטעד דורך יערושעדיק באציונגען, טראגט אַ אָטאָסאַמאַל דאָמינאַנט טרייט (יינגלעך און גערלז זענען גלייַך אַפעקטאַד). חסרונות פאַלן אין די טרעגער פון פֿאַרבונדענע אינפֿאָרמאַציע, רעכט צו וואָס די ציל פון די פּאַנקרעאַס ענדערונגען, ניימלי די פונקציע פון ביתא סעלז.
ביתא סעלז פּראָדוצירן ינסאַלאַן, וואָס איז געניצט צו פּראָצעס ינקאַמינג גלוקאָוס. עס, אין קער, דינען ווי אַן ענערגיע סאַבסטרייט פֿאַר דעם גוף. מיט MODY, די סיקוואַנס איז ינטעראַפּטיד און די בלוט צוקער אין די קינד ריסעס.
קלאַסאַפאַקיישאַן
צו טאָג, ריסערטשערז האָבן יידענאַפייד 13 מאַנאַפעסטיישאַנז פון מאָדי צוקערקרענק. זיי שטימען צו מיוטיישאַנז אין 13 גענאָטיפּעס וואָס גרונט דעם קרענק.
אין 90% פון די קאַסעס, בלויז 2 מינים זענען געפונען:
- MODY2 - אַ כיסאָרן אין די גלוקאָקינאַסע דזשין,
- MODY3 - אַ כיסאָרן אין די דזשין פֿאַר די יאָדער פאַקטאָר פון העפּאַטאָסיטעס 1 אַ.
די רוען פארמען רעכענען בלויז 8-10% פון קאַסעס.
- MODY1 - אַ כיסאָרן אין די דזשין פֿאַר די יאָדער פאַקטאָר פון העפּאַטאָסיטעס 4 אַ,
- MODY4 - אַ כיסאָרן אין די דזשין פון פּראָמאָטער פאַקטאָר 1 פון ינסאַלאַן
- MODY5 - אַ כיסאָרן אין די דזשין פֿאַר די יאָדער פאַקטאָר פון העפּאַטאָסיטעס 1b,
- MODYX.
אָבער עס זענען אנדערע גענעס אַז סייאַנטיס האָבן נישט געקענט צו ידענטיפיצירן.
סימפּטאָמאַטאָלאָגי
מאָדיאַ צוקערקרענק אין אַ קינד איז דיטעקטאַד צו אַ גרעסערע מאָס דורך געלעגנהייַט, ווייַל די קליניש בילד איז דייווערס. ערשטער, עס איז ענלעך צו די סימפּטאָמס פון צוקערקרענק טיפּ 1 און טיפּ 2. די קרענק קען נישט באַשייַמפּערלעך זיך פֿאַר אַ לאַנג צייַט אָדער ווייאַלאַנטלי גרונט ינסאַלאַן-פאדערן צוקערקרענק מעלליטוס.
גלוקאָקינאַסע איז אַן יסאָענזימע פון די לעבער.
- גלוקאָוס ופּטאַקע און קאַנווערזשאַן צו גלוקאָוס-6-פאַספייט אין פּאַנקרעאַטיק ביתא סעלז און לעבער העפּאַטאָסיטעס (אין הויך גלוקאָוס קאַנסאַנטריישאַנז),
- קאָנטראָל איבער מעלדונג פון ינסאַלאַן.
אין די וויסנשאפטלעכע ליטעראַטור זענען דיסקרייבד וועגן 80 דייווערס מיוטיישאַנז פון די גלוקאָקינאַסע דזשין. ווי אַ רעזולטאַט, די ענזיים טעטיקייט דיקריסיז. ניט גענוגיק נוצן פון גלוקאָוס אַקערז, צוקער ריסעס.
- די זעלבע פּאַסירונג ביי ביי גערלז און ביי יינגלעך,
- פאסטן היפּערגליסעמיאַ אַרויף צו 8.0 מםאָל / ל,
- גליקאָקסילאַטעד העמאָגלאָבין דורכשניטלעך 6.5%
- אַסימפּטאָמאַטיק קורס - אָפט דיטעקטאַד בעשאַס מעדיציניש דורכקוק,
- שטרענג קאַמפּלאַקיישאַנז (רעטינאָפּאַטהי, פּראָטעינוריאַ) - ראַרעלי,
- עפשער ערגער אין אַ עלטערע עלטער,
- אָפט עס איז קיין נויט פֿאַר ינסאַלאַן.
העפּאַטאָסיטע יאָדער פאַקטאָר 1 אַ איז אַ פּראָטעין אויסגעדריקט אין העפּאַטאָסיטעס, לאָנגערהאַנס און קידניז. די מעקאַניזאַם פון אַנטוויקלונג פון מיוטיישאַן אין קינדער מיט מאָדי 3 צוקערקרענק איז נישט באקאנט. פּאַנקרעאַטיק ביתא צעל פאַנגקשאַנאַל דיסאָרדער פּראָגרעסיז און ינסאַלאַן ויסשיידונג איז ימפּערד. דאָס איז באמערקט אין די קידניז - די פאַרקערט אַבזאָרפּשאַן פון גלוקאָוס און אַמינאָ אַסאַדז איז רידוסט.
עס געשווינד מאַנאַפעסט זיך:
- ינקריסינג גלוקאָוס צו הויך נומערן,
- אָפט מאַקראָו- און מיקראָוואַסקולאַר קאַמפּלאַקיישאַנז,
- פעלן פון אַביסאַטי
- דיטיריעריישאַן איבער צייַט
- ענלעכקייט צו צוקערקרענק טיפּ 1,
- אָפט אַדמיניסטראַציע פון ינסאַלאַן.
יאָדער פאַקטאָר 4 אַ העפּאַטאָסיטע איז אַ פּראָטעין מאַטעריע לאָוקייטאַד אין די לעבער, פּאַנקרעאַס, קידניז און געדערעם. די טיפּ איז ענלעך צו מאָדי 3, אָבער עס איז קיין ענדערונג אין די קידניז. הערעדיטי איז זעלטן, אָבער איז שטרענג. רובֿ אָפט ארויסגעוויזן נאָך 10 יאָר.
דער פאַרשפּרייטער פאַקטאָר פון ינסאַלאַן 1 איז ינוואַלווד אין דער אַנטוויקלונג פון די פּאַנקרעאַס. די ינסידאַנס איז זייער קליין. דעטעקט די קרענק אין נייַ - געבוירן ווייַל פון די אַנדערוועלאַפּמאַנט פון די אָרגאַן. די דורכשניטלעך ניצל פון די קינדער איז נישט באקאנט.
העפּאַטאָסיטע יאָדער פאַקטאָר 1b - ליגן אין פילע אָרגאַנס און אַפעקץ די אַנטוויקלונג פון אָרגאַנס אפילו אין יוטעראָ.
מיט שעדיקן, דזשין מיוטיישאַנז, ענדערונגען זענען שוין קענטיק אין די נייַ - געבוירן:
- רידוסט גוף וואָג
- טויט פון פּאַנקרעאַטיק צעל,
- דזשענאַטאַל מאַלפאָרמיישאַנז.
אנדערע מינים פון צוקערקרענק מאָדיעס האָבן ענלעך מאַנאַפעסטיישאַנז, אָבער אַ זיכער טיפּ קענען זיין אונטערשיידן בלויז דורך גענעטיק פאָרשונג.
דיאַגנאָסטיקס
א ריכטיק פאָרמיאַלייטיד דיאַגנאָסיס אַפעקץ די ברירה פון טעראַפּיוטיק טאַקטיק פון אַ דאָקטער. זייער אָפט, צוקערקרענק טיפּ 1 אָדער טיפּ 2 איז דיאַגנאָסעד אָן סאַספּעקטינג עפּעס אַנדערש. די הויפּט דיאַגנאָסטיק קרייטיריאַ:
- עלטער 10-45 יאָר,
- רעגיסטרירט דאַטן וועגן הויך צוקער אין די 1, 2 דורות,
- עס איז ניט קיין נויט פֿאַר ינסאַלאַן מיט אַ קרענק געדויער פון 3 יאר,
- פעלן פון וידעפדיק וואָג
- נאָרמאַל גראדן פון פּראָטעין C- פּעפּטייד אין די בלוט,
- פּאַנקרעאַטיק אַנטיבאָדי דיפישאַנסי,
- דער אַוועק פון קעטאָאַסידאָסיס מיט אַ שאַרף מאַנאַפעסטיישאַן.
פאציענט אונטערזוכונג פלאן:
- אַ פולשטענדיק רעצענזיע פון די אַנאַמנעסיס און טענות, אַ משפּחה בוים, עס איז מעגלעך צו ונטערזוכן קרובים,
- גלייסעמיק סטאַטוס און פאסטן צוקער,
- מויל גלוקאָוס טאָלעראַנץ לערנען
- די פאַרלייגן פון גלייקייטיד העמאָגלאָבין,
- בייאָוקעמאַקאַל אַנאַליסיס פון בלוט (גאַנץ CTF, טרייגליסעריידז, AST, ALT, ורעאַ, יעריק זויער, אאז"ו ו)
- אַלטראַסאַונד פון די בויך,
- elektrocardiography
- מאָלעקולאַר גענעטיק אַנאַליסיס,
- קאַנסאַלטיישאַנז מיט אַ אָפטהאַלמאָלאָגיסט, נוראַלאַדזשאַסט, כירורג, גענעראַל פּראַקטישנער.
די לעצט דיאַגנאָסיס איז געמאכט דורך מאָלעקולאַר גענעטיק דורכקוק.
גענע טעסטינג איז דורכגעקאָכט דורך פּאָלימראַס קייט רעאַקציע (PCR). בלוט איז גענומען פון דעם קינד, און די נייטיק גענעס זענען אפגעזונדערט אין דער לאַבאָראַטאָריע צו דעטעקט מיוטיישאַנז. פערלי פּינטלעך און פעסט אופֿן, געדויער פון 3 צו 10 טעג.
די פּאַטאַלאַדזשי מאַנאַפעסט זיך אין פאַרשידענע עלטער פּיריאַדז, דערפאר די באַהאַנדלונג זאָל זיין אַדזשאַסטיד (למשל, בעשאַס פּובערטי). איז עס אַ היילונג פֿאַר מאָדי צוקערקרענק? ערשטער פון אַלע, פּריסקרייבד אַ מעסיק רעגולער גשמיות טעטיקייט און אַ באַלאַנסט דיעטע. מאל דאָס איז גענוג און פירט צו פול פאַרגיטיקונג.
די הויפּט קאַמפּאָונאַנץ פון עסנוואַרג און זייער טעגלעך קאַנסאַנטריישאַן:
- פּראָטעין 10-20%
- פאַץ ווייניקער ווי 30%,
- קאַרבאָוכיידרייץ 55-60%
- קאַלעסטעראַל ווייניקער ווי 300 מג / טאָג,
- פיברע 40 ג / טאָג
- טיש זאַלץ ווייניקער ווי 3 ג / טאָג.
אָבער מיט אַ ווערסאַנינג צושטאַנד און פאַרשידן קאַמפּלאַקיישאַנז, סאַבסטיטושאַן טעראַפּיע איז צוגעגעבן.
מיט MODY2, צוקער-לאָוערינג דרוגס זענען נישט פּריסקרייבד, ווייַל די ווירקונג איז גלייַך צו 0. די נויט פֿאַר ינסאַלאַן איז נידעריק און איז פּריסקרייבד בעשאַס די מאַנאַפעסטיישאַן פון די קרענק. עס איז גענוג דיעטע און ספּאָרט.
מיט MODY3, די ערשט-שורה דרוגס זענען סולפאָנילוריאַ (אַמאַריל, דיאַבעטאָן). מיט עלטער אָדער קאַמפּלאַקיישאַנז, די נויט פֿאַר ינסאַלאַן איז ארויסגעוויזן.
די רוען טייפּס דאַרפן געוואקסן ופמערקזאַמקייט פון דער דאָקטער. די הויפּט באַהאַנדלונג איז מיט ינסאַלאַן און סולפאָנילוריאַ. עס איז וויכטיק צו קלייַבן די רעכט דאָזע און פאַרמייַדן קאַמפּלאַקיישאַנז.
אויך פאָלקס זענען יאָגאַ, ברידינג עקסערסייזיז, טראדיציאנעלן מעדיצין.
אין דער אַוועק פון געהעריק טעראַפּיע, אַזאַ קאַמפּלאַקיישאַנז זענען מעגלעך:
- דיקריסט ימיונאַטי,
- שטרענג פארמען פון ינפעקטיאָוס חולאתן,
- נערוועז און מוסקל דיסאָרדערס
- ינפערטיליטי אין ווייבער, מענערשוואַכקייַט אין מענטשן,
- אַנאַמאַליז אין דער אַנטוויקלונג פון אָרגאַנס,
- ינוואַלוומאַנט אין די צוקערקרענק פּראָצעס פון די אויגן, קידניז, לעבער,
- אַנטוויקלונג פון צוקערקרענק קאָמאַטאָזער מאַצעוו.
אין סדר צו ויסמיידן דעם, יעדער פאָטער איז געצווונגען צו זיין ווידזשאַלאַנט און מיד באַראַטנ זיך אַ מומכע.
רעקאַמאַנדיישאַנז
אויב די קליניש דיאַגנאָסיס פון מאָדי איז דיאַגנאָסטיקלי פּראָווען, די פאלגענדע כּללים מוזן זיין באמערקט:
- וויזיט צו די ענדאָוקראַנאַלאַדזשאַסט 1 מאָל / אַ האַלב יאָר,
- קאָנטראָלירן גלייקייטיד העמאָגלאָבין 1 מאָל / האַלב אַ יאָר,
- אַלגעמיינע לאַבאָראַטאָריע טעסץ 1 מאָל / יאָר,
- נעמען אַ פאַרהיטנדיק קורס אין אַ שפּיטאָל 1 מאָל / יאָר,
- ונטשעדולעד טריפּס צו דעם שפּיטאָל מיט אַ פאַרגרעסערן אין בלוט גלוקאָוס בעשאַס דעם טאָג און / אָדער וואונדער פון צוקערקרענק.
ווייַטערדיק די גיידליינז וועט העלפֿן צו פאַרמייַדן צוקערקרענק.
וואָס איז MODY צוקערקרענק
MODY צוקערקרענק איז אַ גרופּע פון יערושעדיק אַוטאָסאָמאַל דאָמינאַנט איין דזשין מיוטיישאַנז וואָס פאַרשאַפן מאַלפאַנגקשאַנז פון די פּאַנקרעאַס און ינטערפירז די נאָרמאַל יוטאַלאַזיישאַן פון גלוקאָוס פון די בלוט דורך די מוסקל געוועבן פון דעם גוף. אין רובֿ פאלן, די קרענק מאַנאַפעסט זיך ביי פּובערטי. עס איז אַ ווערסיע אַז 50% פון דזשעסטאַטיאָנאַל צוקערקרענק איז איינער פון די ווערייאַטיז פון מאָדי.
דער ערשטער פאַרשיידנקייַט פון דעם טיפּ פון פּאַטאַלאַדזשי איז געווען ערשטער דיאַגנאָסעד אין 1974, און בלויז אין די מיטן 90 ס, דאַנק צו די פּראָגרעס אין מאָלעקולאַר דזשאַנעטיקס און די מעגלעכקייט פון דורכפאָר גענעטיק טעסץ, עס איז געווארן מעגלעך אַ קלאָר לעגיטימאַציע פון דעם קרענק.
הייַנט 13 ווערייאַטיז פון MODY זענען באקאנט. יעדער האט זייַן אייגענע לאָוקאַלאַזיישאַן פון אַ דזשין דעפעקט.
טיטל | גענע כיסאָרן | טיטל | גענע כיסאָרן | טיטל | גענע כיסאָרן |
MODY 1 | HNF4A | MODY 5 | טקפ 2, הנפ 1 ב | MODY 9 | PAX4 |
MODY 2 | Gck | MODY 6 | NEUROD1 | MODY 10 | ינס |
MODY 3 | HNF1A | MODY 7 | KLF11 | MODY 11 | BLK |
MODY 4 | PDX1 | MODY 8 | Cel | MODY 12 | KCNJ11 |
די אַבריווייישאַנז מיט אַ דעפעקטיווע פראַגמענט באַהאַלטן טיילן פון העפּאַטאָסיטעס, ינסאַלאַן מאַלאַקיולז און צעל סעגמאַנץ פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר נעוראָגעניק דיפערענטשייישאַן, ווי געזונט ווי טראַנסקריפּציע פון די סעלז זיך און זייער פּראָדוקציע פון סאַבסטאַנסיז
לעצט אויף דער רשימה, MODY 13 צוקערקרענק איז דער רעזולטאַט פון אַ יערושעדיק מיוטיישאַן אין די ATP-ביינדינג קאַסעט: אין דער געגנט פון די C משפּחה (CFTR / MRP) אָדער אין זיין מיטגליד 8 (ABCC8).
פֿאַר אינפֿאָרמאַציע. ססיענטיסץ זענען זיכער אַז דאָס איז נישט אַ פולשטענדיק רשימה פון חסרונות, ווייַל די פאלן פון צוקערקרענק קרענק אין אַדאָולעסאַנץ וואָס פאָרזעצן צו זיין דיטעקטאַד, וואָס זענען ארויסגעוויזן "מילד" אין דער דערוואַקסן טיפּ, טאָן ניט ווייַזן די אויבן חסרונות ווען דורכגעגאנגען גענעטיק טעסץ, און ניט קענען זיין אַטריביאַטאַד צו דער ערשטער און ניט צו די רגע טיפּ פון פּאַטאַלאַדזשי, אדער צו די ינטערמידייט פאָרעם פון לאַדאַ.
קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז
אויב מיר פאַרגלייכן צוקערקרענק MODI מיט ינסאַלאַן-אָפענגיק צוקערקרענק מעלליטוס טיפּ 1 אָדער טיפּ 2 צוקערקרענק, דער גאַנג איז גלאַט און מילד, און דאָ ס וואָס:
- ניט ענלעך DM1, ווען די נומער פון ביתא סעלז וואָס פּראָדוצירן ינסאַלאַן נייטיק פֿאַר גלוקאָוס ופּטאַקע איז קעסיידער דיקריסינג, וואָס מיטל אַז די סינטעז פון די ינסאַלאַן האָרמאָנע זיך איז אויך רידוסט, מיט MODI צוקערקרענק די נומער פון סעלז מיט "צעבראכן" גענעס איז קעסיידער
- ניט-באַהאַנדלונג פון DM 2 ינעוואַטאַבלי פירט צו אַטאַקס פון כייפּערגליסעמיאַ און געוואקסן ימיונאַטי פון מוסקל געוועב פון די ינסאַלאַן האָרמאָנע. ווייאַלייץ גלוקאָוס טאָלעראַנץ זייער קליין און אין רובֿ פאלן טוט נישט גרונט ענדערונגען אין גוף וואָג, שטרענג דאָרשט, אָפט און העפלעך יעראַניישאַן.
פֿאַר זיכער, און נישט אפילו 100%, וואָס טיפּ פון קרענק איז MODI צוקערקרענק אין אַ קינד אָדער טיפּ 1 צוקערקרענק, אַ דאָקטער קען בלויז נאָך דורכגעגאנגען גענעטיק טעסטינג.
אַ אָנווייַז פֿאַר אַזאַ אַ לערנען, די פּרייַז איז נאָך גאַנץ מאַמאָשעסדיק (30 000 רובל), דאָס זענען די סימפּטאָמס פון MODI צוקערקרענק:
- מיט די מאַנאַפעסטיישאַן פון די קרענקאון אין דער צוקונפֿט, עס זענען קיין שאַרף דזשאַמפּס אין בלוט צוקער, און רובֿ ימפּאָרטאַנטלי, די קאַנסאַנטריישאַן פון קעטאָנע גופים (פּראָדוקטן פון די ברייקדאַון פון פאַץ און זיכער אַמינאָ אַסאַדז) אין די בלוט איז נישט באטייטיק ינקריסינג, און זיי זענען נישט געפֿונען אין ורינאַליסיס,
- דורכקוק פון בלוט פּלאַזמע פֿאַר די קאַנסאַנטריישאַן פון C- פּעפּטיידז ווייַזן רעזולטאַטן אין נאָרמאַל לימאַץ,
- גלייקט העמאָגלאָבין אין די בלוט סערום איז די קייט פון 6.5-8%, און די פאסטן פון בלוט גלוקאָוס טוט נישט יקסיד 8.5 מםאָל / ל,
- עס זענען קיין וואונדער פון אַוטאָיממונע שעדיקןבאשטעטיקט דורך דער אַוועק פון אַנטיבאָדיעס צו פּאַנקרעאַטיק ביתא סעלז,
- האָניק - כוידעש צוקערקרענק אַקערז ניט בלויז אין די ערשטע 6 חדשים נאָך די אָנסעט פון די קרענק, אָבער אויך שפּעטער און ריפּיטידלי, בשעת די דיקאַמפּענסיישאַן לבֿנה איז ניטאָ,
- אפילו אַ קליין דאָזע פון ינסאַלאַן ז אַ סטאַביל פארגעבונגוואָס קענען געדויערן אַרויף צו 10-14 חדשים.
באַהאַנדלונג טאַקטיק
טראָץ דעם פאַקט אַז MODI צוקערקרענק אין אַ קינד אָדער אַ יונג מענטש פּראָגרעסיז גאָר סלאָולי, די פאַנגקשאַנינג פון די ינערלעך אָרגאַנס און די שטאַט פון די גוף סיסטעמען זענען נאָך ימפּערד, און דער אַוועק פון באַהאַנדלונג וועט פירן צו די פּאַטאַלאַדזשי ערגער און גיין צו די שטרענג בינע פון ט 1 דם אָדער ט 2 דם.
דיעטע און געניטונג טעראַפּיע זענען אַוואַדע מאַנדאַטאָרי קאַמפּאָונאַנץ פון די באַהאַנדלונג פון קיין טיפּ פון צוקערקרענק
די באַהאַנדלונג רעזשים פֿאַר מאָדי צוקערקרענק איז די זעלבע ווי די ינסטרוקטיאָן פֿאַר טיפּ 2 צוקערקרענק, אָבער מיט די פאַרקערט סיקוואַנס פון ווערייאַבילאַטי:
- אין די אָנהייב - ינסאַלאַן ינדזשעקשאַנז זענען קאַנסאַלד און די אָפּטימאַל סומע פון צוקער-לאָוערינג דרוגס, טעגלעך גשמיות יגזערשאַן איז אויסגעקליבן, מיטלען זענען גענומען צו דערקלערן די נויט צו באַגרענעצן די קאַרבאָוכיידרייט ינטייק,
- דאַן עס איז אַ גראַדזשואַל קאַנסאַליישאַן פון צוקער-לאָוערינג דרוגס און נאָך קערעקשאַן פון גשמיות טעטיקייט,
- עס איז מעגלעך אַז צו קאָנטראָלירן גלוקאָוס אין די בלוט סערום עס וועט זיין גענוג בלויז צו קלייַבן די רעכט רעזשים און טיפּ פון גשמיות טעטיקייט, אָבער מיט די אַבליגאַטאָרי לאָוערינג פון צוקער דורך דרוגס נאָך די "יום טוּב זידלען" פון סוויץ.
צו אַ טאָן. די ויסנעם איז מאָדי 4 און 5. זייער באַהאַנדלונג רעזשים איז די זעלבע מיט די פאַרוואַלטונג פון פּאַטיענץ מיט טיפּ 1 צוקערקרענק. פֿאַר אַלע אנדערע ווערייאַטיז פון MODI DM, די ינסאַלאַן אָפּזאָגן איז ריזומד בלויז אויב פרווון צו קאָנטראָלירן בלוט צוקער מיט אַ קאָמבינאַציע פון צוקער-לאָוערינג דרוגס + דיעטע + געניטונג טעראַפּיע האט נישט ברענגען די געבעטן רעזולטאַט.
סד מאָדעס זענען ווערייאַטיז
דאָ איז אַ קורץ איבערבליק פון די ווערייאַטיז פון MODY מיט אַן אָנווייַז פון אַ ספּעציפיש וועג צו קאָנטראָלירן בלוט גלוקאָוס, אין אַדישאַן צו די זעלבסט-קענטיק נידעריק-קאַרב דיעטע און ספּעציפיש געניטונג טעראַפּיע לאָודז.
דער טיש ניצט די אַבריווייישאַן SSP - צוקער-לאָוערינג דרוגס.
MODI נומער | פֿעיִקייטן | וואָס צו מייַכל |
1 | דאָס קען פאַלן מיד נאָך געבורט, אָדער שפּעטער, אין מענטשן געבוירן מיט אַ גוף וואָג פון מער ווי 4 קג. | BSC. |
2 | עס איז אַסימפּטאָמאַטיק, קיין קאַמפּלאַקיישאַנז. דיאַגנאָסעד דורך צופאַל אָדער מיט דזשעסטאַטיאָנאַל צוקערקרענק, בעשאַס וואָס עס איז רעקאַמענדיד צו שטיפט ינסאַלאַן. | געניטונג טעראַפּיע. |
3 | עס אויס 20-30 יאָר. טעגלעך גלייסעמיק קאָנטראָל איז אנגעוויזן. די לויף קען ווערסאַן, וואָס קען פירן צו דער אַנטוויקלונג פון וואַסקיאַלער קאַמפּלאַקיישאַנז און צוקערקרענק נעפראָפּאַטהי. | מטפּ, ינסאַלאַן. |
4 | אַנדערדיוועלאַפּמאַנט אין פּאַנקרעאַטיק קענען דערשייַנען גלייך, ווי שטענדיק צוקערקרענק אין נייַ - געבוירן. | ינסולין |
5 | ביי געבורט, די גוף וואָג איז ווייניקער ווי 2,7 קג. מעגלעך קאַמפּלאַקיישאַנז זענען נעפראָפּאַטהי, פּאַנקרעאַטיק אַנדערדיוועלאַפּמאַנט, אַבנאָרמאַלאַטיז אין דער אַנטוויקלונג פון די אָווועריז און בייצים. | ינסולין |
6 | דאָס קען באַשייַמפּערלעך זיך אין קינדשאַפט, אָבער דער הויפּט דעבוץ נאָך 25 יאָר. מיט נעאָנאַטאַל מאַנאַפעסטיישאַן, קאַמפּלאַקיישאַנז מיט זעאונג און געהער קענען פּאַסירן אין דער צוקונפֿט. | מטפּ, ינסאַלאַן. |
7 | דאָס איז גאָר זעלטן. סימפּטאָמס זענען ענלעך צו טיפּ 2 צוקערקרענק. | BSC. |
8 | עס מאַנאַפעסט זיך אין 25-30 יאָר רעכט צו פּראָגרעסיוו אַטראָפי און פּאַנקרעאַטיק פיבראָסיס. | מטפּ, ינסאַלאַן. |
9 | ניט ענלעך אנדערע מינים, עס איז באגלייט דורך קעטאָאַסידאָסיס. ריקווייערז אַ שטרענג, קאַרבאָוכיידרייט-פריי דיעטע. | מטפּ, ינסאַלאַן. |
10 | עס מאַנאַפעסט זיך מיד נאָך געבורט.כּמעט טאָן ניט פאַלן אין קינדשאַפט אָדער יוגנט, און אין אַדאַלץ. | מטפּ, ינסאַלאַן. |
11 | קען זיין באגלייט דורך אַביסאַטי. | דיעטע, מטפּ. |
12 | עס אויס גלייך נאָך געבורט. | BSC. |
13 | דעבוץ פון 13 צו 60 יאר אַלט. דאָס ריקווייערז אָפּגעהיט און טויגן באַהאַנדלונג, ווייַל דאָס קען פירן צו אַלע מעגלעך לאַנג-טערמין קאַנסאַקווענסאַז פון אַ צוקערקרענק. | מטפּ, ינסאַלאַן. |
און אין מסקנא פון דעם אַרטיקל, מיר וועלן צו געבן עצה צו עלטערן וועמענס קינדער ליידן פון אַ צוקערקרענק. דו זאלסט נישט שטראָפן זיי שטרענג ווען פאלן פון ניט-העסקעם מיט עסנוואַרג ריסטריקשאַנז ווערן באַוווסט, און טאָן ניט צווינגען זיי צו אָנטייל נעמען אין גשמיות בילדונג דורך קראַפט.
צוזאַמען מיט דיין דאָקטער, געפֿינען די ווערטער פון שטיצן און ביליפס וואָס וועט מאָטיווירן איר צו נאָכפאָלגן אַ דיעטע. נו, דער מעטאָדאָלאָגיסט פון דער געניטונג טעראַפּיע זאָל פּרובירן צו נעמען אין חשבון די פּרעפֿערענצן פון דעם קינד, און דיווערסאַפיי די טייפּס פון טעגלעך אַקטיוויטעטן, מאכן די קלאסן ניט בלויז נוצלעך, אָבער אויך טשיקאַווע.