די מעקאַניזאַם פון קעטאָנוריאַ.

אין אַ געזונט מענטש, קאַרבאָוכיידרייץ, ליפּידס און עטלעכע פּראָטעינס זענען אַקסאַדייזד צו טשאַד דייאַקסייד און וואַסער. אין עטלעכע פּאַטאַלאַדזשיקאַל טנאָים, ספּעציעל מיט צוקערקרענק, ינסאַלאַן פּראָדוקציע דיקריסאַז. אין די לעבער, גלייקאַדזשין ריזערווז זענען רידוסט, פילע גוף געוועבן זענען אין אַ שטאַט פון ענערגיע הונגער. אונטער די באדינגונגען, די פּראַסעסאַז פון אַקסאַדיישאַן פון פּראָטעינס און ליפּידס אין די לעבער זענען אַקטיווייטיד, אָבער די פעלן פון גלייקאַדזשין פירט צו זייער דערענדיקט אַקסאַדיישאַן און אַקיומיאַליישאַן אין די בלוט פון אַנאָקסידייזד פּראָדוקטן פון ליפּיד און פּראָטעין מאַטאַבאַליזאַם - קעטאָנע גופים. רעכט צו דער אַקיומיאַליישאַן פון קעטאָנע ללבער אין די בלוט (קעטאָנעמיאַ), די pH פון די בלוט שיפץ צו די זויער זייַט. דעם צושטאַנד איז גערופֿן אַסידאָסיס. דער פּישעכץ פון אַזאַ אַ פּאַציענט האט אַ שאַרף זויער אָפּרוף און סמעללס פון אַסאַטאָון.

הונגער, די נוצן פון דער הויפּט פּראָטעין און פאַטי פודז, די יקסקלוזשאַן פון קאַרבאָוכיידרייץ פון די דיעטע פירט צו געוואקסן פאָרמירונג פון קעטאָנע גופים און זייער יקסקרישאַן אין די פּישעכץ.

אין אַ פרי עלטער, קעטאָנוריאַ איז מער אָפט ווי אין אַדאַלץ און האט קיין קליניש באַטייַט. דער דערשיינונג איז אינטערעסירט פֿאַר די פּידיאַטרישאַן מיט "אַסעטאָנעמיק וואַמאַטינג" פֿאַרבונדן מיט ערראָרס אין די דיעטע.

קעטאָנוריאַ אין די פּאָסטאָפּעראַטיווע פּעריאָד איז געפֿירט דורך פּראָטעין ברייקדאַון רעכט צו כירורגיש טראַוומע.

אין אַדאַלץ, קעטאָנוריאַ אַקערז אין שטרענג פארמען פון צוקערקרענק און איז פון גרויס דיאַגנאָסטיק ווערט. אין קינדער, דאָס קען זיין מיט פאַרשידן חולאתן, רעכט צו דער לאַביליטי פון מאַטאַבאַליזאַם פון קאַרבאָוכיידרייט. דעריבער, אפילו מינערווערטיק ערראָרס אין די דיעטע, ספּעציעל אין דעם בייַזייַן פון אַקוטע ינפעקציע, נערוועז יקסייטמאַנט, אָוווערווערק, עטק. קענען פירן צו קעטאָסיס. קעטאָנוריאַ אין דער פרי קינדשאַפט קענען זיין באמערקט מיט טאָקסיקאָסיס, פּראַלאָנגד גאַסטראָוינטעסטאַנאַל דיסאָרדערס, דיזענטעריע און אנדערע חולאתן. אין נייַע געבוירן, קעטאָנעס אין פּישעכץ זענען כּמעט שטענדיק געפֿירט דורך מאַלנוטרישאַן. קעטאָנוריאַ, באמערקט אין ינפעקטיאָוס חולאתן - שאַרלעכ רויט היץ, פלו, טובערקולאָוס מענינגיטיס און ינטאַקסאַקיישאַן, איז אַ צווייטיק צייכן, טראַנזשאַנט און טוט נישט האָבן אַ גרויס דיאַגנאָסטיק ווערט.

קעטאָנוריאַ פֿאַר צוקערקרענק דעוועלאָפּס רעכט צו געוואקסן קעטאָגענעסיס און ימפּערד קעטאָליסיס. געוואקסן קעטאָגענעסיס פירט צו געוואקסן מאָובאַלאַזיישאַן פון פאַץ פון אַדאַפּאָוס געוועב, אַ פאַרקלענערן אין די פאָרמירונג פון אָקסאַלאַסעטאַטע אין די קרעבס ציקל און אַ פאַרקלענערן אין די ביאָסינטהעסיס פון פאַטי אַסאַדז. אין שטרענג צוקערקרענק, באגלייט דורך שעדיקן צו די ניר געוועב (אַ אָרט פֿאַר די ברייקדאַון פון קעטאָנעס), אַן נאָך הילעל פון קעטאָליסיס אַקערז.

דער אַוועק פון גלוקאָסוריאַ אין דעם בייַזייַן פון קעטאָנוריאַ יקסקלודז צוקערקרענק.

נאָרמאַללי, קעטאָנע גופים זענען געשאפן אין אַ קליין סומע פון ​​די לעצט פּראָדוקט פון די קאַרבאָוכיידרייט און ליפּיד מאַטאַבאַליזאַם - אַסעטיל-קאָאַ (C₂-אָדיעס) דורך אַסעטאָאַסעטיל-קאָאַ און זענען כּמעט גאָר נוטראַלייזד.

אין צוקערקרענק מעלליטוס, די מאָובאַלאַזיישאַן פון ליפּידס ינקריסיז מיט די פאָרמירונג פון אַ גרויס סומע פון ​​אַסעטיל קאָאַ (C₂גוף). אין דער זעלביקער צייט, רעכט צו אַ הילעל פון קאַרבאָוכיידרייט מאַטאַבאַליזאַם, אַ פאַרקלענערן אין די פאָרמירונג פון אָקסאַלאַסעטאַטע, מיט וואָס C₂באָדיעס זענען אַרייַנגערעכנט אין די קרעבס ציקל און פאַרברענען זיך צו טשאַד דייאַקסייד און וואַסער. אין אַדישאַן, ווי אַ רעזולטאַט פון געוואקסן ברייקדאַון פון די ליפּיד, די פאַרקערט ביאָסינטעז פון C איז אפגעשטעלט.₂פאַטי אַסאַדז. אזוי, אַ גרויס סומע פון ​​C אָנקלייַבן₂וואָס פירן צו דער פּראָדוקציע פון ​​אַ גרויס סומע פון ​​קאָאַ, און דעריבער אַסאַטאָון, אַסעטאָאַסעטיק און ביתא-כיידראָקסי בוטיריק זויער, וואָס זענען עקסקרעטעד אין די פּישעכץ.

קעטאָנע ללבער

דאָס זענען ינטערמידייט פאַרפוילן פּראָדוקטן וואָס זענען געשאפן בעשאַס די לעבער פונקציע. יוזשאַוואַלי, מאַטאַבאַליזאַם יקספּאָוזיז קעטאָנע ללבער צו ווייַטער דערנידעריקונג.

די גלוקאָוס ריזערווז פון דעם גוף זענען געפֿונען אין גוף פעט, דעריבער קעטאָנוריאַ איז אַ שטאַרק פעלן פון קאַרבאָוכיידרייץ. קעטאָנע ללבער זענען אַ ויסגעצייכנט ענערגיע שפּייַזער. אין דעם, אפילו פאַטי אַסאַדז אָפּשטיי הינטער זיי. דעריבער, ווען די מאַרך אָדער האַרץ פעלן פאָספאָריק אַסאַדז, דער גוף טראגט גלייך קעטאָנע ללבער אין אַ אַקסעלערייטיד גאַנג.

וואָס זענען די סיבות

קעטאָנוריאַ איז די פּישעכץ אינהאַלט פון קעטאָנע ללבער העכער ווי נאָרמאַל.

אין אַ געזונט מענטש גוף, מאַטאַבאַליזאַם איז געזונט באַלאַנסט. וואָס קענען גרונט קעטאָנוריאַ?

• די פּרידאַמאַנאַנס פון פּראָטעין און פעט אין די דיעטע. רעכט צו אַ פאַרקלענערן אין קאַרבאָוכיידרייץ אין עסנוואַרג, סעלז פעלן דערנערונג. קעגן דעם הינטערגרונט, קעטאָנוריאַ דעוועלאָפּס. דאָס איז דער אָפּרוף פון דעם גוף צו אַ ימבאַלאַנס אין די דיעטע.

• דיייץ און זידלען פון הונגער קענען צינגל די אויסזען פון קעטאָנע ללבער אין די פּישעכץ. מיסטייקס אין די סעלעקציע פון ​​דיייץ פירן צו אַ גיך ברייקדאַון פון פאַץ, בשעת די נומער פון ענזימעס ינקריסיז. קעטאָנוריאַ איז אויך דער אויסזען פון אַסאַטאָון אין די בלוט. יוזשאַוואַלי, אויב אַ מענטש הונגער פֿאַר מער ווי זעקס טעג, די אינהאַלט פון קעטאָנע ללבער אין די מענטשלעך גוף ינקריסיז העכער ווי נאָרמאַל.
• אַניסטיזשאַ פֿאַר כירורגיע.
• צוקערקרענק מעלליטוס. אין דעם פאַל, קעטאָנוריאַ איז ארויס פֿון צייט צו צייט. קעטאָנע ללבער אַליין זענען נישט די גרונט פון די קרענק. אין צוקערקרענק מעלליטוס, אַ נאָך לויף פון קאַרבאָוכיידרייץ און ינסאַלאַן איז פּריסקרייבד.
• דיכיידריישאַן. עס אַקערז ווען די גוף אָוווערכיץ אָדער איז אַ קאַמפּלאַקיישאַן פון צוקערקרענק.
• לעבער קרענק אָדער שטרענג ינפעקטיאָוס חולאתן (למשל דייענטעריע).
• די אַנטוויקלונג פון טומאָרס אין די דיגעסטיווע שעטעך.
• דיסאָרדערס אין די פּאַנקרעאַס.
• פאַרסאַמונג דורך אַלקאָהאָל אָדער דורך אַזאַ כעמיש קאַמפּאַונדז ווי פאַספעראַס, פירן.
• שעדיקן צו די הויפט נערוועז סיסטעם, נערוועז יקסייטמאַנט.

געדענקען אַז דער שמעקן פון אַסאַטאָון ווען ברידינג אָדער יעראַנייטינג איז אַ סיגנאַל צו זען אַ דאָקטער. עס איז אויך אַ סיבה צו טוישן לייפסטייל און נוטרישאַנאַל וואָג.

ופמערקזאַמקייט צו קינדער

דער קליניק איז אָפט קאַנסאַלטאַד אויב די קינד האט וואַמאַטינג, דער שמעקן פון אַסאַטאָון. אָדער אַזאַ אַ שמעקן ארויס אין די פּישעכץ. און כאָטש עס איז אַ צייכן פון קעטאָנוריאַ, דאָס איז נישט דאַווקע אַ סימפּטאָם פון אַ ערנסט קראַנקייט.

אָפט, אַלץ איז דערקלערט דורך אַ ימפּערפיקט מעטאַבאַליק סיסטעם. די גרונט פון קעטאָנוריאַ אין קינדער איז אַ צושטאַנד אין וואָס אַ באַטייטיק סומע פון ​​ענערגיע איז יקספּענדיד. עס אַקערז יוזשאַוואַלי ווען:

• עמאָציאָנעל אַפּכיוואַל
• געוואקסן גשמיות יגזערשאַן,
• אַנבאַלאַנסט דיעטע
• אַ קאַלט

דער פאַקט איז אַז דער קינד 'ס גוף האט נישט גרויס סטאָרז פון גלייקאַדזשין, דעריבער, אַקטיוו ברייקדאַון פון פאַץ אַקערז און וואונדער פון קעטאָנוריאַ זענען באמערקט.

שוואַנגערשאַפט

אין נייַן חדשים פון שוואַנגערשאַפט, פרויען אָפט האָבן צו נעמען פּישעכץ טעסץ. דאָס איז נייטיק צו נישט פאַרפירן די מינדסטע דיווייישאַן פון די קלאַל אין דעם גוף פֿאַר די גאנצע דזשעסטיישאַן צייַט. טאקע, אַלע אָרגאַנס האָבן אַ גרויס מאַסע. וואָס טוט עס מיינען אַז קעטאָנע ללבער זענען געפֿונען אין פּישעכץ?

יוזשאַוואַלי זייער קליין אינהאַלט איז די קלאַל. די סימפּלאַסט אַנאַליסיס איז דורכגעגאנגען די גיך פּרובירן. איר דאַרפֿן צו נידעריקער די פּראָבע פּאַס אין די פּישעכץ.

א נעגאַטיוו פּראָבע איז געהאלטן נאָרמאַל בעשאַס שוואַנגערשאַפט אָדער די נומער פון קעטאָנעס איז מינימאַל. אויב די פּרובירן ווערט איז פון 15 צו 160 מג / דל - דאָס איז אַ גרונט פון דייַגע.

בעשאַס שוואַנגערשאַפט, קעטאָנוריאַ איז אַ אַלאַרמינג סימפּטאָם. עס אויס מיט פרי טאָקסיקאָסיס. פאַרסאַמונג פון דעם גוף, און דערפאר די פיטאַס מיט אַסאַטאָון, קאַמפּליקייץ די לויף פון שוואַנגערשאַפט.

אויב אַ שוואַנגער פרוי האט אַ ערנסט כאָרמאָונאַל דורכפאַל, זי איז אין ריזיקירן.

אַ פאַרגרעסערן אין די הייך פון קעטאָנעס אין די פּישעכץ פון אַ נייַ - געבוירן איז רעכט צו ניט גענוגיק פידינג אָדער נוטרישאַנאַל ערראָרס.

סימפּטאָמס פון קעטאָנוריאַ

אויב די הייך פון קעטאָנעס אין דעם גוף האט באטייטיק געוואקסן, קעטאָנוריאַ וועט באַשייַמפּערלעך זיך:

• יגזאָסטינג דראַוזינאַס
• רייעך פון אַסאַטאָון פון די מויל,
• פּישעכץ רייעך
• אַנאַליסיס וועט ווייַזן אַ הויך מדרגה פון ווייַס בלוט סעלז אין די בלוט,
• אַ בייאָוקעמיקאַל בלוט פּרובירן וועט ווייַזן אַ נידעריק גלוקאָוס אינהאַלט,

אויב קעטאָנוריאַ פּראַוואָוקט אַ שפּרינגען אין די בלוט פון אַסאַטאָון, אַ אַסאַטאָון קריזיס קען פּאַסירן.

א באַטייַטיק פאַרגרעסערן אין אַסידאַטי אין סעלז קענען עמעס שעדיקן ינערלעך אָרגאַנס. אין דעם פאַל, אַ פּראַטעקטיוו אָפּרוף איז לאָנטשט - וואַמאַטינג.

סימפּטאָמס פון קעטאָנוריאַ אין קינדער:

• טענות פון אַבדאָמינאַל ווייטיק
• קאָפּווייטיק טענות
• דער קינד איז מיד, לאַטאַרדזשיק,
• טענות פון עקל
• וואַמאַטינג
• רייזינג די טעמפּעראַטור צו 39 ° C,
• אָפּזאָג פון עסנוואַרג
• סמעללס ווי אַסאַטאָון
• ענלאַרגעד לעבער

קען קעטאָנוריאַ זיין דיטעקטאַד?

בלויז כעמיש אַנאַליסיס קענען דעטעקט אַ פאַרגרעסערן אין די הייך פון קעטאָנע גופים אין דעם גוף. דער לאַבאָראַטאָריע וועט גלייך באַשטעטיקן די קלאַל פון די קעטאָנע ללבער קאַנטיינד אין עס.

אין מאָדערן מעדיצין, קעטאָנוריאַ איז דיטעקטאַד:

• לאַנגע טעסט,
• לעגאַל פּרובירן
• Sample Lestrade,
• מאַדאַפייד מוסטער פון Rothera,
• גיך טעסץ

גיך טעסץ, פון קורס, זענען די מערסט פּראָסט. זייער קאַמף איז באזירט אויף אַ כעמישער אָפּרוף, דער רעזולטאַט איז קענטיק כּמעט מיד. מען דאַרף נאָר שטעלן די פּראָבע פּאַס אין די פּישעכץ אָדער פאַלן עס אויף אַ פּראָבע טאַבלעט. אין פאַל פון אַ positive אָפּרוף, די טעסץ ווערן לילאַ. די ברייטנאַס פון די קאָליר אַלאַוז איר צו באַשליסן דורך אַ ספּעציעל קאָליר וואָג ווי פיל די קלאַל פון קעטאָנע ללבער איז יקסידיד.

אינטערנאַציאָנאַלע קלאַסאַפאַקיישאַן פון דיסעאַסעס

די ינטערנאַטיאָנאַל סטאַטיסטיש קלאַסאַפאַקיישאַן פון דיסעאַסעס און פֿאַרבונדענע געזונט ןעמעלבארפ (ICD) איז אַ רעפֿערענץ וועגווייַזער דורך וועלכע מאַטעריאַלס קענען זיין קאַמפּערד ינטערנאַשאַנאַלי. מיט זייַן הילף, פאַרשידן מעטאַדאַלאַדזשיקאַל אַפּראָוטשיז זענען קאַמביינד. קרענק סטאַטיסטיק זענען אַקיומיאַלייטיד און קלאַסאַפייד. די יבק איז ריוויוד יעדער צען יאָר דורך אַ קאָמיסיע פון ​​דער וועלט געזונט ארגאניזאציע. אין סדר צו קלאַסיפיצירן און אַנאַלייז די גאנצע מאַסע פון ​​אַקיומיאַלייטיד רעזולטאַטן פון די סטאַטיסטיש שטעלע, דאָס איז איבערגעזעצט אין אַלפאַנומעריק קאָודז. אין אַזאַ אַרבעט, די דעוועלאָפּעד יקד איז געניצט. הייַנט עס קאָראַספּאַנדז צו די ICD-10. עס כּולל 22 קלאסן (סעקשאַנז).

לויט די ICD וועגווייַזער, קעטאָנוריאַ האט די קאָד R82.4.

קעטאָנוריאַ פּרעווענטיאָן און דיעטע

פֿאַר דער פאַרהיטונג פון קעטאָנוריאַ, עס איז נייטיק:

• עסן רעכט
• פירן אַ געזונט לייפסטייל:

- ווי פיל ווי מעגלעך צו זיין אין די פריש לופט,

- מעסיק געניטונג

- דו זאלסט נישט אָנהייבן כראָניש חולאתן.

אין אַ כראָניש קרענק אַזאַ ווי צוקערקרענק, אַ דאָקטער קאַנסאַלץ סיסטאַמאַטיקלי. פון צייט צו צייט עס איז נייטיק צו נעמען אַן אויסדריקן פּרובירן.

א positive אָפּרוף ינדיקייץ פּאַטאַלאַדזשי אין דעם גוף. צוקוקנ זיך צו די סיגנאַל! דרינגלעך אַפּעלירן צו דער קליניק וועט געשווינד צוריקקומען דעם גוף צו נאָרמאַל. אָן אָפּפאָר פון די דיעטע פּריסקרייבד דורך די דאָקטער, איר קענען פאַרגיכערן די אָפּזוך.

קעטאָנוריאַ דיעטע פּרינסאַפּאַלז:

• טאָן ניט עסן פודז וואָס זענען הויך אין פּראָטעין און פעט,
• רעגולער ינטייק פון קאַרבאָוכיידרייט
• טרינקען מער וואַסער און סאָדע סאַלושאַנז (מיט צוקערקרענק - ינסאַלאַן).

די מעניו זאָל אַרייַננעמען: בוילד רינדערנס און קיניגל, אַ פאַרשיידנקייַט פון גרינס סופּס, נידעריק פעט פיש. נוציק טוווע אָן פּוטער, וועדזשטאַבאַלז און פירות. עס איז רעקאַמענדיד צו טרינקען מער דזשוסאַז, פרוכט טרינקען, קאַמפּאָוץ.

ויסשליסן פון מעניו:

• פאַטי פלייש
• געווירציק סיזאַנינגז
• זיס
• סיטרוס פירות
• bananas
• מאַשרומז
• שנעל עסנוואַרג.

פאָקוס אויף באַהאַנדלונג

קעטאָנוריאַ מוזן נישט זיין באהאנדלט ווי אַ באַזונדער קרענק. זי איז בלויז אַ קאַנסאַקוואַנס. עס איז נייטיק צו ויסשליסן די סיבות וואָס געפֿירט עס. ערשטער, אַ פול דורכקוק איז פארלאנגט. די אַקיעראַסי פון די דיאַגנאָסיס און די פאַרלייגן פון די גרונט פון קעטאָנוריאַ גאַראַנטירן אַ געראָטן באַהאַנדלונג.

דאקטוירים געבן עטלעכע עצות:

• אויב איר זענט יבערוואָג, איר זאָל שטעלן די טעג פון פאַסטינג טעג.
• אויב די אַנאַליסיס גילוי אַ פאַרגרעסערן אין קעטאָנעס פון פּישעכץ, קויפן טעסץ צו נוצן זיי אין שטוב.

• פּישעכץ זאָל זיין געזאמלט פֿאַר אַנאַליסיס ניט מער ווי פיר שעה איידער עקספּרעס.
• דער קינד קענען זיין שיקער מיט אַלקאַליין טרינקען יעדער 10-15 מינוט אין קליין פּאָרשאַנז. ענטעראָסגעל אַקטיווייטיד האָלצקוילן וועט העלפֿן קלאָר די דיגעסטיווע שעטעך.
• מיט אַפּקאַמינג וואַמאַטינג, עס איז נוצלעך צו נעמען אַ פראַקשאַנאַל טרינקען. רופן אַן אַמבולאַנס.

ווי צו מייַכל קעטאָנוריאַ, עס זענען עצות אין פאָלק מעדיצין.

1. מיט אָפט וואַמאַטינג, טרינקען מינעראַל וואַסער, דאַר פרוכט קאַמפּאָוט, גלוקאָוס לייזונג. איין לעפל אין צען מינוט.
2. שטעלן אַן ענעמאַ אין שטוב. ערשטער, וואַסער אין צימער טעמפּעראַטור, שפּעטער וואַרעם, אין וואָס אַ לעפעלע סאָדע איז צוגעגעבן.
3. נעמען אַ טרינקען: צעלאָזן 2 טבספּ אין 1 ליטער פון וואַסער. האָניק, גיסן די זאַפט פון איין לימענע. טרינקען 1 טבספּ. יעדער 15 מינוט.
4. רעצעפּט פֿאַר סאָדע לייזונג: צעלאָזן 1 לעפעלע סאָדע אין 250 מל פון וואַסער. טרינקען 1 צפּ. יעדער 10 מינוט.
5. נעמען דעקאָקטיאָנס פון סודינג הערבס.
6. צו פאַרגיכערן די ילימאַניישאַן פון טאַקסאַנז פון דעם גוף, עסן קליין פֿאַר קליין. עס איז בעסער צו עסן בלויז קראַקערז.

באַהאַנדלונג דעפּענדס אויף די יחיד קעראַקטעריסטיקס פון דעם גוף. עס מוזן זיין שטרענג קאַנטראָולד דורך די אַטענדינג דאָקטער.

76. קאַלעסטעראַל. וועגן פון אַרייַן, נוצן און יקסקרישאַן פון דעם גוף. סערום קאַלעסטעראַל. קאַלעסטעראַל בייאָוסינטעז, זייַן סטאַגעס. רעגולירן פון סינטעז.

קאַלעסטעראַל איז אַ סטערויד ספּעציפיש צו כייַע אָרגאַניזאַמז. עס איז סינטאַסייזד אין פילע מענטשלעך געוועבן, אָבער די הויפּט אָרט פון סינטעז איז די לעבער. אין די לעבער, מער ווי 50% פון קאַלעסטעראַל זענען סינטאַסייזד, אין די קליין קישקע - 15-20%, די מנוחה פון די קאַלעסטעראַל איז סינטאַסייזד אין די הויט, אַדרענאַל קאָרטעקס און גאָנאַדס. בעערעך 1 ג פון קאַלעסטעראַל איז סינטאַסייזד פּער טאָג אין דעם גוף, 300-500 מג זענען ינדזשעסטאַד מיט עסנוואַרג (Fig. 8-65). קאַלעסטעראַל דורכפירן פילע פאַנגקשאַנז: עס איז אַ טייל פון אַלע צעל מעמבריינז און אַפעקץ זייער פּראָפּערטיעס, דינען ווי אַן ערשט סאַבסטרייט אין די סינטעז פון בייל אַסאַדז און סטערויד כאָרמאָונז. פּרעדאַסעסערז אין די מעטאַבאַליק פּאַטוויי פון קאַלעסטעראַל סינטעז, אויך קער זיך אין וביקווינאָנע, אַ קאָמפּאָנענט פון די רעספּעראַטאָרי קייט און דאָליטשאָל, וואָס איז ינוואַלווד אין די סינטעז פון גלייקאָפּראָוטינז. רעכט צו זייַן הידראָקסיל גרופּע, קאַלעסטעראַל קענען פאָרעם עסטערס מיט פאַטי אַסאַדז. עטהערעפיעד קאַלעסטעראַל פּרידאַמאַנייץ אין די בלוט און איז סטאָרד אין קליין קוואַנטאַטיז אין עטלעכע טייפּס פון סעלז וואָס נוצן עס ווי אַ סאַבסטרייט פֿאַר די סינטעז פון אנדערע סאַבסטאַנסיז. קאַלעסטעראַל און עס עסטערס זענען כיידראָפאָביק מאַלאַקיולז, אַזוי זיי זענען טראַנספּאָרטאַד בלויז מיט בלוט ווי אַ טייל פון פאַרשידענע דרוגס. דער וועקסל פון קאַלעסטעראַל איז גאָר קאָמפּליצירט - בלויז פֿאַר זייַן סינטעז, וועגן 100 קאָנסעקוטיווע ריאַקשאַנז זענען נייטיק. אין גאַנץ, וועגן 300 פאַרשידענע פּראָטעינס זענען ינוואַלווד אין די קאַלעסטעראַל מאַטאַבאַליזאַם. דיסאָרדערס פון קאַלעסטעראַל מאַטאַבאַליזאַם פירן צו איינער פון די מערסט פּראָסט חולאתן - אַטעראָוסקלעראָוסיס. מאָרטאַליטי פֿון די יפעקס פון אַטעראָוסקלעראָוסאַס (מייאַקאַרדיאַל ינפאַרקשאַן, מאַך) פירט אין די קוילעלדיק סטרוקטור פון מאָרטאַליטי. אַטהעראָסקלעראָוסיס איז אַ "פּאָליגעניק קרענק", י.ע. פילע סיבות זענען ינוואַלווד אין דער אַנטוויקלונג, די מערסט וויכטיק איז יערושעדיק. די אַקיומיאַליישאַן פון קאַלעסטעראַל אין דעם גוף פירט צו דער אַנטוויקלונג פון אן אנדער פּראָסט קרענק - גאַלסטאָון קרענק.

A. סינטעז פון קאַלעסטעראַל און די רעגולירן

קאַלעסטעראַל סינטעז ריאַקשאַנז פאַלן אין די סיטאָסאָל פון סעלז. דאָס איז איינער פון די לאָנגעסט מעטאַבאַליק פּאַטווייז אין די מענטשלעך גוף.

פענילקעטאָנוריאַ

פענילקעטאָנוריאַ - אַ יערושעדיק הילעל פון אַמינאָ זויער מאַטאַבאַליזאַם רעכט צו אַ מאַנגל פון לעבער ענזימעס ינוואַלווד אין די מאַטאַבאַליזאַם פון פענילאַלאַנינע צו טיראָסינע. די פרי וואונדער פון פענילקעטאָנוריאַ זענען וואַמאַטינג, לעטהאַרגי אָדער כייפּעראַקטיוויטי, דער שמעקן פון פורעם פון הויט און הויט, דילייד אַנטוויקלונג פון פּסיטשאָמאָטאָר, טיפּיש שפּעט וואונדער זענען אָליגאָפרעניאַ, גשמיות דיוועלאַפּמענאַל פאַרהאַלטן, קאַנוואַלשאַנז, ענדערונגען אין הויט הויט, עטק. סאַבסאַקוואַנט דיאַגנאָסטיקס אַרייַננעמען מאָלעקולאַר גענעטיק טעסטינג, באַשטימונג פון קאַנסאַנטריישאַן פון פענילאַלאַנינע אין בלוט, בייאָוקעמאַקאַל אַנאַליסיס פון פּישעכץ, EEG און MRI פון דעם מאַרך. די באַהאַנדלונג פון פענילקעטאָנוריאַ איז צו נאָכפאָלגן אַ ספּעציעל דיעטע.

אַלגעמיינע אינפֿאָרמאַציע

פענילקעטאָנוריאַ (Felling ס קרענק, פענילפּירווויוויש אָליגאָפרעניאַ) איז אַ קאַנדזשענאַטאַל, דזשאַנעטיקלי באשלאסן פּאַטאַלאַדזשי קעראַקטערייזד דורך ימפּערד כיידראָקסילאַטיאָן פון פענילאַלאַנינע, די אַקיומיאַליישאַן פון אַמינאָ אַסאַדז און זייַן מעטאַבאָליטעס אין פיזיאַלאַדזשיקאַל פלוידס און געוועבן, נאכגעגאנגען דורך שטרענג שעדיקן צו די הויפט נערוועז סיסטעם. פענילקעטאָנוריאַ איז געווען ערשטער דיסקרייבד דורך A. Felling אין 1934; עס אַקערז מיט אַ אָפטקייַט פון 1 פאַל פּער 10,000 נייַ - געבוירן. אין די נעאָנאַטאַל צייט, פענילקעטאָנוריאַ האט נישט קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז, אָבער, די ינטייק פון פענילאַלאַנינע מיט עסנוואַרג ז די מאַניפעסטאַטיאָן פון די קרענק שוין אין דער ערשטער העלפט פון לעבן און דערנאָך פירט צו שטרענג אַנטוויקלונג דיסאָרדערס פון דעם קינד. דערפֿאַר איז די פּרי-סימפּטאָמאַטיק דיטעקשאַן פון פענילקעטאָנוריאַ אין נייַ - געבוירן די מערסט וויכטיק אַרבעט פון נעאָנאַטאָלאָגי, פּידיאַטריקס און דזשאַנעטיקס.

פענילקעטאָנוריאַ ז

פענילקעטאָנוריאַ איז אַ אָטאָסאַמאַל ריסעסיוו ירושה דיסאָרדער. דאָס מיינט אַז פֿאַר דער אַנטוויקלונג פון קליניש וואונדער פון פענילקעטאָנוריאַ, דער קינד מוזן ירשענען איין דעפעקטיווע קאָפּיע פון ​​די דזשין פון ביידע עלטערן, וואָס זענען העטעראָזיגאָוס קאַריערז פון די מוטאַנט דזשין.

רובֿ אָפט, די אַנטוויקלונג פון פענילקעטאָנוריאַ איז געפֿירט דורך אַ מיוטיישאַן אין די דזשין וואָס קאָדירט די פענילאַלאַנינע-4-כיידראָקסילאַסע ענזיים לאָוקייטאַד אויף די לאַנג אָרעם פון כראָמאָסאָם 12 (לאָקוס 12q22-q24.1). דאָס איז די אַזוי-גערופֿן קלאסישע פענילקעטאָנוריאַ פון די סאָרט איך, אַקאַונטינג פֿאַר 98% פון אַלע קאַסעס פון די קרענק. היפּערפענילאַלאַנינעמיאַ קענען דערגרייכן 30 מג% און העכער. אויב ניט טרעאַטעד, די וואַריאַנט פון פענילקעטאָנוריאַ איז באגלייט דורך טיף גייַסטיק ריטאַרדיישאַן.

אין אַדישאַן צו די קלאסישע פאָרעם, ייטיפּיקאַל פענילקעטאָנוריאַ איז אונטערשיידן מיט די זעלבע קליניש סימפּטאָמס, אָבער קענען ניט זיין קערעקטאַד דורך דיעטע טעראַפּיע. די אַרייַננעמען פענילקעטאָנוריאַ טיפּ וו (דעהידראָטערערין רעדוקטאַסע דיפישאַנסי), פענילקעטאָנוריאַ טיפּ ווו (טעטראַהידראָביאָפּטערין דיפישאַנסי) און אנדערע, מער זעלטן וועריאַנץ.

די מאַשמאָעס צו געבורט אַ קינד מיט פענילקעטאָנוריאַ ינקריסיז מיט נאָענט כאַסענע.

פּאַטהאָגענעסיס פון פענילקעטאָנוריאַ

די קלאסישע פאָרעם פון פענילקעטאָנוריאַ איז באזירט אויף די ינסופפיסיענסי פון די פענילאַלאַנינע-4-כיידראָקסילאַסע ענזיים ינוואַלווד אין די קאַנווערזשאַן פון פענילאַלאַנינע צו טיראָסינע אין העפּאַטאָסיטע מיטאָטשאָנדריאַ. אין קער, די טיראָסינע דעריוואַט טיראַמינע איז די סטאַרטינג מאַטעריאַל פֿאַר די סינטעז פון קאַטעטשאָלאַמינעס (אַדרענאַלאַן און נאָרעפּינעפרינע), און דייאָדאָטיראָסינע פֿאַר די פאָרמירונג פון טהיראָקסינע. אין דערצו, די פאָרמירונג פון די מעלאַנין פּיגמענט איז דער רעזולטאַט פון מאַטאַבאַליזאַם פון פענילאַלאַנינע.

יערושעדיק דיפישאַנסי פון די פענילאַלייַין-4-כיידראָקסילאַסע ענזיים אין פענילקעטאָנוריאַ פירט צו אַ הילעל פון די אַקסאַדיישאַן פון פענילאַלאַנינע פֿון עסנוואַרג, ריזאַלטינג אין די קאַנסאַנטריישאַן אין די בלוט (פענילאַלאַניניעמיאַ) און סערעבראָספּינאַל פליסיק ינקריסיז באטייטיק, און די הייך פון טיראָסינע דיקריסאַז אַקאָרדינגלי. וידעפדיק פענילאַלאַנינע איז ילימאַנייטאַד דורך געוואקסן יעראַנערי יקסקרישאַן פון זייַן מעטאַבאָליטעס - פענילפּיראָוויק זויער, פענילמילאַקטיק און פענילאַסעטיק זויער.

דיסראַפּשאַן פון מאַטאַבאַליזאַם פון אַמינאָ זויער איז באגלייט דורך ימפּערד מיעלאַניישאַן פון נערוו פייבערז, אַ פאַרקלענערן אין די פאָרמירונג פון נעוראָטראַנסמיטטערס (דאָפּאַמינע, סעראַטאָונין, אאז"ו ו), טריגערינג פּאַטאַדזשענעטיק מעקאַניזאַמז פון גייַסטיק ריטאַרדיישאַן און פּראָגרעסיוו דימענשיאַ.

סימפּטאָמס פון פענילקעטאָנוריאַ

נעוובאָרנס מיט פענילקעטאָנוריאַ טאָן ניט האָבן קליניש וואונדער פון די קרענק. טיפּיקאַללי, די מאַנאַפעסטיישאַן פון פענילקעטאָנוריאַ אין קינדער אַקערז אין די עלטער פון 2-6 חדשים. מיט די אָנהייב פון פידינג, דער פּראָטעין פון ברוסט מילך אָדער זיין סאַבסטאַטוץ הייבט צו אַרייַן די גוף פון די בעיבי, וואָס פירט צו דער אַנטוויקלונג פון דער ערשטער, ניט-ספּעציפיש סימפּטאָמס - לעטהאַרגי, מאל דייַגעס און היפּער עקססיטאַביליטי, רעגורגיטאַטיאָן, מאַסקיאַלער דיסטאָניאַ, קאַנוואַלסיוו סינדראָום. איינער פון די פרי פּאַטהאָגאָנאָמאָניק וואונדער פון פענילקעטאָנוריאַ איז פּערסיסטענט וואַמאַטינג, וואָס איז אָפט מיסטייקאַנלי געקוקט ווי אַ מאַנאַפעסטיישאַן פון פּילאָריק סטענאָסיס.

אין דער צווייטער העלפט פון די יאָר, די אָפּשטיי פון דעם קינד אין דער סייקאָו-מאָטאָר אַנטוויקלונג ווערט באמערקט. דער קינד ווערט ווייניקער אַקטיוו, גלייַכגילטיק, אויפהערן צו דערקענען ליב געהאט אָנעס, טוט נישט פּרובירן צו זיצן אַראָפּ און שטיין אויף זיין פֿיס. די אַבנאָרמאַל זאַץ פון פּישעכץ און שווייס ז אַ כאַראַקטעריסטיש "מויז" רייעך (דער שמעקן פון פורעם) וואָס קומט פֿון דעם גוף. אָפט עס איז פּילינג פון די הויט, דערמאַטיטיס, עקזעמאַ, סקלעראָדערמאַ.

אין קינדער מיט פענילקעטאָנוריאַ וואָס טאָן ניט באַקומען באַהאַנדלונג, מיקראָסעפאַליאַ, פּראָגנאַטהיאַ, שפּעטער (נאָך 1.5 יאָר) טידינג, ינאַמאַל היפּאָפּלאַסיאַ איז דיטעקטאַד. עס איז אנגעוויזן אַ פאַרהאַלטן אין רייד אַנטוויקלונג און דורך 3-4 יאר טיף אָליגאָפרעניאַ (ידיאַסי) און אַ כּמעט גאַנץ אַוועק פון רייד זענען דיטעקטאַד.

קינדער מיט פענילקעטאָנוריאַ האָבן אַ דיספּלאַסטיק פיסיקווע, אָפט קאַנדזשענאַטאַל האַרץ חסרונות, אָטאַנאַמיק דיספאַנגקשאַנז (סוועטינג, אַקראָקסיאַנאָסיס, אַרטעריאַל כייפּאָוטענשאַן) און ליידן פון פאַרשטאָפּונג. פענאָטיפּיק קעראַקטעריסטיקס פון קינדער וואָס ליידן פון פענילקעטאָנוריאַ אַרייַננעמען ליכט הויט, אויגן און האָר. א קינד מיט פענילקעטאָנוריאַ איז קעראַקטערייזד דורך אַ ספּעציפיש פּאָזע פון ​​אַ "שנייַדער" (אויבערשטער און נידעריקער לימז בייגן אין די דזשוינץ), האַנט טרעמער, אַ וואַבאַלי, מינסינג גאַנג און היפּערקינעסיס.

די קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז פון די טיפּ II פענילקעטאָנוריאַ זענען קעראַקטערייזד דורך אַ שטרענג גראַד פון גייַסטיק ריטאַרדיישאַן, געוואקסן יריטאַבילאַטי, סיזשערז, ספּאַסטיק טעטראַפּאַרעסיס, און טענדאָן כייפּערפלעקסיאַ. די פּראַגרעשאַן פון די קרענק קענען פירן צו די טויט פון אַ קינד אַלט 2 צו 3 יאָר.

ווען פענילקעטאָנורי טיפּ III אַנטוויקלט אַ טרייאַד פון וואונדער: מיקראָסעפאַליאַ, אָליגאָפרעניאַ, ספּאַסטיק טעטראַפּאַרעסיס.

דיאַגנאָסיס פון פענילקעטאָנוריאַ

דערווייַל, די דיאַגנאָסיס פון פענילקעטאָנוריאַ (ווי געזונט ווי גאַלאַקטאָסעמיאַ, קאַנדזשענאַטאַל היפּאָטהיראָידיסם, אַדרענאָגעניטאַל סינדראָום און סיסטיק פיבראָסיס) איז טייל פון די נעאָנאַטאַל זיפּונג פּראָגראַם פֿאַר אַלע נייַע געבוירן.

א זיפּונג פּרובירן איז דורכגעקאָכט אין 3-5 טעג פון אַ פול-טערמין און 7 טעג פון לעבן פון אַ צו פרי בעיבי דורך אַ מוסטער פון קאַפּאַלערי בלוט אויף אַ ספּעציעל פּאַפּיר פאָרעם. אויב היפּערפענילאַלאַנעמיאַ איז דיטעקטאַד, מער ווי 2.2 מג% פון די קינד איז ריפערד צו פּידיאַטריק דזשאַנעטיקס פֿאַר שייַעך-דורכקוק.

צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס פון פענילקעטאָנוריאַ, די קאַנסאַנטריישאַן פון פענילאַלאַנינע און טיראָסינע אין די בלוט איז אָפּגעשטעלט, די טעטיקייט פון העפּאַטיק ענזימעס (פענילאַלאַנינע כיידראָקסילאַסע) איז באשלאסן, אַ בייאָוקעמיקאַל דורכקוק פון פּישעכץ (באַשטימונג פון קעטאָניק אַסאַדז), מעטאַבאָליטעס פון קאַטעטשאָלאַמינעס אין די פּישעכץ, עטק.

א גענעטיק כיסאָרן אין פענילקעטאָנוריאַ קענען זיין דיטעקטאַד אפילו בעשאַס שוואַנגערשאַפט בעשאַס אַ ינווייסיוו פּרענאַטאַל דיאַגנאָסיס פון די פיטאַס (טשאָריאָנאָביאָפּסי, אַמניאָסענטעסיס, קאָרדאָסענטעסיס).

די דיפערענטשאַל דיאַגנאָסיס פון פענילקעטאָנוריאַ איז געפירט אויס מיט ינטראַקראַניאַל געבורט טראַוומע אין נייַע געבוירן, ינטראַוטערינע ינפעקשאַנז און אנדערע מעטאַבאַליק דיסאָרדערס פון אַמינאָ אַסאַדז.

פענילקעטאָנוריאַ טרעאַטמענט

א פונדאַמענטאַל פאַקטאָר אין דער באַהאַנדלונג פון פענילקעטאָנוריאַ איז אַ דיעטע וואָס ריסטריקץ די ינטייק פון פּראָטעין אין דעם גוף. באַהאַנדלונג איז רעקאַמענדיד צו אָנהייבן ביי אַ פענילאַלאַנינע קאַנסאַנטריישאַן> 6 מג%. ספּעציעלע מיקסטשערז זענען דעוועלאָפּעד פֿאַר קליינע קינדער - Afenilak, Lofenilak, פֿאַר קינדער איבער 1 יאָר אַלט - Tetrafen, Phenyl-free, איבער 8 יאר אַלט - Maxamum-XP און אנדערע. די יקער פון די דיעטע איז נידעריק-פּראָטעין פודז - פירות, וועדזשטאַבאַלז, דזשוסאַז, פּראָטעין כיידראַלאַסייץ און אַמינאָ זויער מיקסטשערז. . יקספּאַנשאַן פון די דיעטע איז מעגלעך נאָך 18 יאָר אין קשר מיט אַ פאַרגרעסערן אין טאָלעראַנץ צו פענילאַלאַנינע. לויט רוסיש געזעץ, די צושטעלן פון מעדיציניש דערנערונג פֿאַר מענטשן וואָס ליידן פון פענילקעטאָנוריאַ זאָל זיין פריי.

פּאַטיענץ זענען פּריסקרייבד ינטייק פון מינעראַל קאַמפּאַונדז, וויטאַמינס פון גרופּע ב, עטק, לויט ינדאַקיישאַנז - נאָאָטראָפּיק דרוגס, אַנטיקאָנווולסאַנץ. אין די קאָמפּלעקס טעראַפּיע פון ​​פענילקעטאָנוריאַ, גענעראַל מאַסאַזש, געניטונג טעראַפּיע און אַקיופּאַנגקטשער זענען וויידלי געניצט.

קינדער וואָס ליידן פון פענילקעטאָנוריאַ זענען אונטער די השגחה פון אַ היגע פּידיאַטרישאַן און נעוראָפּסיטשיאַטריסט און אָפט דאַרפֿן די הילף פון אַ רעדע טעראַפּיסט און אַ פּאַטאַלאַדזשאַסט. אָפּגעהיט מאָניטאָרינג פון די נוראָפּסיטשיק סטאַטוס פון קינדער, מאָניטאָרינג פון די הייך פון פענילאַלאַנינע אין די בלוט און עלעקטראָענסעפאַלאָגראַם ינדאַקייטערז איז נייטיק.

ייטיפּיקאַל פארמען פון פענילקעטאָנוריאַ וואָס זענען נישט אַמענאַבאַל צו דיעטע באַהאַנדלונג ריקווייערז די אַפּוינטמאַנט פון העפּאַטאָפּראָטעקטאָרס, אַנטיקאָנווולסאַנץ, פאַרבייַט טעראַפּיע מיט לעוואָדאָפּאַ, 5-הידראָקסיסטריפּטאָפאַן.

פּראָגנאָז און פאַרהיטונג פון פענילקעטאָנוריאַ

דורכפירן אַ מאַסע זיפּונג פֿאַר פענילקעטאָנוריאַ אין די נעאָנאַטאַל פּעריאָד אַלאַוז איר צו אָרגאַניזירן פרי דיעטע טעראַפּיע און פאַרמייַדן שטרענג סערעבראַל שעדיקן, ימפּערד לעבער פונקציאָנירן. מיט דער פרי אַפּוינטמאַנט פון אַ ילימאַניישאַן דיעטע פֿאַר קלאסישע פענילקעטאָנוריאַ, די פּראָגנאָסיס פֿאַר די אַנטוויקלונג פון קינדער איז גוט. מיט שפּעט באַהאַנדלונג, די פּראָגנאָסיס פֿאַר גייַסטיק אַנטוויקלונג איז נעבעך.

פאַרהיטונג פון קאַמפּלאַקיישאַנז פון פענילקעטאָנוריאַ באשטייט אין מאַסע זיפּונג פון נייַ - געבוירן, פרי פּריסקרייבינג און לאַנג-טערמין העסקעם מיט דייאַטערי דערנערונג.

אין סדר צו אַססעסס די ריזיקירן פון געבורט צו אַ קינד מיט פענילקעטאָנוריאַ, פּרילימאַנערי גענעטיק קאַונסלינג זאָל זיין געגעבן צו קאַפּאַלז וואָס שוין האָבן אַ קראַנק קינד, זענען אין אַ קאַנסאַנשאַנאַס שייכות און האָבן קרויווים מיט דעם קרענק. וואָמען מיט פענילקעטאָנוריאַ וואָס זענען פּלאַנירונג אַ שוואַנגערשאַפט זאָל נאָכגיין אַ שטרענג דיעטע איידער פאָרשטעלונג און בעשאַס שוואַנגערשאַפט צו ויסשליסן אַ פאַרגרעסערן אין די הייך פון פענילאַלאַנינע און די מעטאַבאָליטעס און ימפּערד אַנטוויקלונג פון אַ דזשאַנעטיקלי געזונט פיטאַס. די ריזיקירן פון אַ קינד מיט פענילקעטאָנוריאַ ביי עלטערן וואָס פירן אַ דעפעקטיווע דזשין איז 1: 4.